男女发病率比为1：2。本病可发生于各个年龄段，但发病率最高的是40～60岁者或5～15岁的儿童。
病因
病理生理
分类
症状和体征
自身免疫性肌病的发病可为急性（儿童多见）或隐匿性（成人多见）。多关节痛，雷诺综合征，吞咽困难，肺部症状及全身不适（显著发热、疲劳、体重下降）亦可能发生。重症的特征是吞咽困难，发音困难和/或膈肌无力。
肌无力可在数周至数月内缓慢进展。50%肌纤维的破坏可导致有症状的肌无力（即肌无力提示进展性肌炎）。患者会出现手臂上举过肩困难，爬楼困难及久坐后无法站起。 有时会出现肌肉压痛和萎缩。由于骨盆带肌和肩胛带肌的无力，患者可能需要使用轮椅或卧床生活。颈屈肌常受累严重，往往导致患者卧位抬头困难。咽部和食道上段肌肉受累可导致吞咽困难及肺部的吸入性肺炎。除包涵体肌炎外，手，足和面部的肌肉不受累，而包涵体肌炎特征为远端肌肉受累，尤其是手部受累。最终会发生肢体挛缩。
关节表现包括多关节痛或多关节炎，常伴有肿胀、积液及其他非致畸性关节炎表现。然而，关节病变一般轻微。较多出现在抗Jo-1抗体或其他抗合成酶抗体阳性的患者。
内脏受累（除外咽部和食道上段）在自身免疫性肌炎中比其他风湿性疾病中少见（如SLE、系统性硬化症）。偶尔，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者中，间质性肺炎（表现为呼吸困难和咳嗽）是最突出的表现。可发生心律失常，尤其是包括传导障碍或心功能不全。由于血管炎引起的消化道症状，常见于儿童患者，包括呕血、黑便和肠穿孔的表现。
皮肤改变，见于皮肌炎，多为微暗的红斑。眼眶周围的水肿性淡紫色斑为本病的相对特征性皮肤改变。皮疹可稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑；可发生于额、颈三角区、肩、胸、背、肘、膝、内踝和近端指间关节及掌指关节的伸侧（Gottron疹——相对特异表现）。甲床及甲缘充血或增厚。一种伴皮肤裂开的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧。可发生皮下钙质沉着，特别是儿童。在皮肌炎中也可见光敏感和皮肤溃疡。皮损可完全消退，但可残留继发改变（皮肤褐色样变、萎缩或瘢痕）。头皮上的皮疹可呈牛皮癣状并剧烈瘙痒。不寻常的是，特征性皮肤变化可发生在无肌肉病变的情况下，这种情况称为无肌病性皮肌炎。
This photo shows violaceous rash around the eyes and in the nasolabial folds and chin in a patient with dermatomyositis.
Gottron征是近端指间和掌指关节伸侧的鳞状红色到紫红色的丘疹。
Gottron征（MCP），皮下钙化（MCP，PIP和DIP），甲周红斑和增厚。
诊断
当患者出现伴或不伴肌肉压痛的近端肌无力时应怀疑自身免疫性肌炎。对出现肌炎症状和皮肌炎样皮肤表现的患者，应怀疑皮肌炎。自身免疫性肌炎的诊断根据以下5项标准（具备越多越好）：
肌活检 发现可具多样性，但典型为慢性炎症和肌肉的退变和再生。在治疗多发性肌炎之前，建议通过肌肉活检明确诊断，以排除其他肌肉疾病，例如一些酶缺失或缺陷性肌病和病毒感染后横纹肌溶解症。当皮肌炎皮疹典型时，可不进行肌活检。
为了增加活检结果的敏感性，活检的样本应从具有以下一个或多个特点的肌肉组织中获得：
实验室检查可为诊断提供帮助，并对疾病的严重性和并发症提供参考。自身抗体检测是必须的。抗核抗体在80%的患者中呈阳性。当ANA阳性时，需要确定其他重叠的症状，往往合并其他自身免疫性疾病。临床过程和表现与特定抗体相关，列于 自身免疫性肌炎的自身抗体表。虽然抗Jo-1抗体是纤维性肺泡炎、肺纤维化、关节炎和雷诺综合征的重要标志性抗体，但这些自身抗体与本病的关系目前仍不清楚。 没有针对多发性肌炎的特异性抗体。
自身免疫性肌炎的自身抗体
根据循证医学，皮肌炎的肿瘤风险较强，多肌炎较弱。因此，对于≥40岁皮肌炎患者，或 ≥ 60岁有多肌炎的患者，应考虑进行癌症筛查，因为这些患者往往有未知的癌症。筛查应至少包括乳房、骨盆和直肠（隐血检查）的体检;血常规;生化;钼靶;尿液分析;胸片;以及根据患者年龄选择的其他适当测试。根据患者病史及临床体检的结果进行必要的问询。一些专家推荐胸部、腹部和骨盆的CT检查以及肠镜，特别是皮肌炎患者。年轻患者无肿瘤相关症状时无需上述检查。
预后
治疗
应限制病人活动直至炎症消退。
皮质类固醇是首选药物。对急性成年患者给予泼尼松1mg/kg （通常约40～60mg）口服每天一次。对于有吞咽困难或呼吸肌无力的重症，治疗从激素冲击开始（例如，甲泼尼龙0.5至1g IV每天一次，持续3至5天）。
CK监测在病程早期对于反映治疗效果最好。但当患者出现广泛的肌肉萎缩时，即使肌肉仍有慢性炎症活动，肌酶也可能是正常的。MRI或高水平CK常可帮助鉴别肌炎复发和类固醇性肌病。醛缩酶是一种替代方案，对肌肉损伤的特异性低于CK，但敏感度较高，在肌炎患者中即使CK正常，醛缩酶仍可以是阳性的。大部分患者的酶水平在6至12周内降至或接近正常水平，随后肌力提高。一旦肌酶水平下降至正常，泼尼松可逐渐减量。反之，如果肌酶水平上升，剂量需加大。
总体目标是尽量减少皮质类固醇使用，这就是为什么要在激素同时或不久后使用第二种药物（通常为甲氨蝶呤，他克莫司或硫唑嘌呤作为一线非激素类药物），目的是使泼尼松在约6个月内的剂量逐渐减至不超过5mg /天。对于使用大剂量激素和其他免疫抑制剂或正在接受化疗发生感染性并发症的患者，静脉免疫球蛋白是一个很好的选择。一些专家可能会在严重病例或出现皮质类固醇毒性时使用综合疗法。儿童需要每天30至60 mg / m2 的泼尼松初始剂量。
有时由于发生类固醇肌病，患者在长期大剂量激素治疗后可在开始好转后出现肌无力加重。在这些患者中，即使患者更虚弱了，但CK仍然正常。
肌炎合并肿瘤常对激素治疗更加抵抗。肿瘤相关性肌炎患者，一旦肿瘤被切除，病情可自然缓解。
自身免疫性疾病患者发生 动脉粥样硬化的风险较高，因此需要密切监测。长期服用糖皮质激素治疗的患者应重视 骨质疏松的预防。如果联合使用免疫抑制剂治疗，需对机会感染，如 卡氏肺孢子虫（见 卡氏肺孢子虫肺炎预防）， 进行预防性治疗。
