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杜普征氏掌挛缩(掌膜腹挛缩症)

(掌筋膜纤维瘤病)

作者:

David R. Steinberg

, MD,

  • Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。

杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一,男性发病率高,且在45岁以后发病率明显升高。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率,更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。

症状和体征

通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节,最常见于中指和环指附近;逐渐变成无痛性的结节。随后,肌腱前一条表浅的束带形成,致使掌指(MCP)关节与手指的指间关节挛缩。最终整个手掌呈弓形。本病偶见于近端指间(PIP)关节背面纤维增厚(Garrod垫)或Peyronie病 (阴茎海绵体纤维瘤),占全部患者的7%~10%,并且在极少数病例,会在足底出现结节(跖纤维瘤)。手指屈曲畸形的其他类型也可以出现在糖尿病、系统性硬化症和慢性反射性交感神经性营养不良等疾病中,需要进行鉴别。

治疗

  • 皮质类固醇注射(挛缩发生之前)

  • 对致残挛缩的手术治疗

  • 对某些挛缩进行溶组织梭菌胶原酶注射

在发生挛缩前,结节内注射皮质类固醇悬液可以缓解局部的压痛。然而,这种压痛往往是自限性的,不干预治疗也可自行缓解。

当病情发展到手掌无法平放于桌面,尤其是当PIP关节发生明显挛缩时,通常建议手术治疗。手术选择包括经皮针筋膜切开术,PIP关节挛缩动力性外固定器临时应用,和开放性手掌/手指筋膜切开术。对于有多个手指累及病情严重的,切除挛缩筋膜的开放手术是最好的治疗;由于筋膜组织包绕血管神经束和肌腱,切除时必须小心分离。手术切除不完全或疾病再发会导致挛缩复发,这种情况尤其多见于青年发病或有家族史者,伴发Garrod垫、阴茎纤维性海绵体炎或足底受累的患者。

胶原蛋白酶局部注射可能一定程度地逆转关节挛缩 (1, 2),尤其对MCP关节有效。胶原酶注射和手术筋膜切除术可使MCP关节处得到类似的改善,但注射可使患者恢复更快,并发症更少(3)。

治疗参考文献

  • 1.Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al:Injectable collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture.N Engl J Med361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.

  • 2.Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al:Efficacy and safety of collagenase Clostridium histolyticuminjection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am38(1):2–11, 2013.DOI:10.1016/j.jhsa.2012.10.008

  • 3.Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et alCollagenase Clostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015.doi:10.1097 / PRS.0000000000001320.

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