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杜普征氏掌挛缩(掌膜腹挛缩症)

(掌筋膜纤维瘤病)

作者:

David R. Steinberg

, MD, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

医学审查 4月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。

杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一,男性发病率高,且在45岁以后发病率明显升高。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率,更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。

杜普征氏掌挛缩的症状和体征

通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节,最常见于中指和环指附近;逐渐变成无痛性的结节。随后,肌腱浅索形成,致使掌指(MCP)关节与手指的指间关节挛缩。最终整个手掌呈弓形。本病偶见于近端指间(PIP)关节背面纤维增厚(Garrod垫)或 Peyronie病 阴茎纤维性海绵体炎病 阴茎纤维性海绵体炎是海绵体鞘的纤维化引起包绕海绵体的筋膜挛缩,造成勃起阴茎弯曲和勃起疼痛。 本病见于成年男性。病因不明,可能与( 1)Dupuytren挛缩 相似,可能与以往外伤有关,或许是性交时(1)。挛缩往往造成勃起阴茎弯向患侧,有时造成勃起疼痛,可能妨碍性交插入。纤维化可扩展到海绵体,使远处发生肿胀。 诊断通常根据临床表现。勃起的阴茎超声等其他检查可用于记录纤维化。 经过数月病情可能会自行缓解。轻度阴茎纤维性海绵体炎病并不引起性功... Common.TooltipReadMore (阴茎海绵体纤维瘤),占全部患者的7%~10%,并且在极少数病例,会在足底出现结节(跖纤维瘤)。

手指屈曲畸形的其他类型也可以出现在糖尿病、板机指、尺骨爪手、系统性硬化症和慢性反射性交感神经性营养不良等疾病中,需要进行鉴别。

杜普征氏掌挛缩(掌膜腹挛缩症)的治疗

  • 皮质类固醇注射(挛缩发生之前)

  • 对致残挛缩的手术治疗

  • 对某些挛缩进行溶组织梭菌胶原酶注射

在发生挛缩前,结节内注射皮质类固醇悬液可以缓解局部的压痛。然而,这种压痛往往是自限性的,不干预治疗也可自行缓解。

当病情发展到手掌无法平放于桌面,尤其是当近端指间关节(PIP)发生明显挛缩时,通常建议手术治疗。手术选择包括经皮针筋膜切开术,PIP关节挛缩动力性外固定器临时应用,和开放性手掌/手指筋膜切开术。对于有多个手指累及病情严重的,切除挛缩筋膜的开放手术是最好的治疗;由于筋膜组织包绕血管神经束和肌腱,切除时必须小心分离。手术切除不完全或疾病再发会导致挛缩复发,这种情况尤其多见于青年发病或有家族史者,伴发Garrod垫、阴茎纤维性海绵体炎或足底受累的患者。

胶原蛋白酶局部注射可能一定程度地逆转关节挛缩 (1 治疗参考文献 杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。 (参见 手部疾病的概述与评估) 杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一,男性发病率高,且在45岁以后发病率明显升高。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率,更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。 通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节,最常见于中指和环指附近;逐渐变成无痛性的结节。随后,肌腱浅索形成,致... Common.TooltipReadMore 治疗参考文献 , 2 治疗参考文献 杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。 (参见 手部疾病的概述与评估) 杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一,男性发病率高,且在45岁以后发病率明显升高。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率,更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。 通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节,最常见于中指和环指附近;逐渐变成无痛性的结节。随后,肌腱浅索形成,致... Common.TooltipReadMore 治疗参考文献 ),尤其对MCP关节有效。胶原酶注射和手术筋膜切除术可使MCP关节处得到类似的改善,但注射可使患者恢复更快,早期并发症更少(3 治疗参考文献 杜普征氏挛缩为掌筋膜束进行性挛缩所致的手指屈曲畸形。 治疗采用皮质类固醇注射、手术或梭菌胶原酶注射。 (参见 手部疾病的概述与评估) 杜普征氏挛缩是更为常见的手部畸形之一,男性发病率高,且在45岁以后发病率明显升高。这种常染色体显性遗传疾病具有不同程度的外显率,更多见于糖尿病、酗酒或癫痫患者。但引起掌筋膜增厚、挛缩的原因仍然未明。 通常最早的表现是在掌面出现触痛的结节,最常见于中指和环指附近;逐渐变成无痛性的结节。随后,肌腱浅索形成,致... Common.TooltipReadMore 治疗参考文献 )。然而,在比较胶原酶注射、经皮针状筋膜切开术和手术筋膜切除术的中期结果(治疗后 2 至 5 年)时,注射的复发率最高,需要再次干预,而手术的复发性挛缩率最低。

治疗参考文献

  • 1.Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture.N Engl J Med 361(10):968–979, 2009.doi: 10.1056/NEJMoa0810866.

  • 2.Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies.J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013.doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.

  • 3.Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study.Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015.doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.

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