默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

honeypot link

ZAP-70缺陷

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校/修订者 8月 2016| 内容末次修改日期 8月 2016
点击此处 进行患者培训

ZAP-70(ζ-相关蛋白70)缺陷是信号转导缺陷导致的T细胞活化受损。

ZAP-70缺陷是一种原发性免疫缺陷病 ,涉及细胞免疫缺陷。呈常染色体隐性遗传。

ZAP-70在T细胞信号转导和在胸腺T细胞选择中起重要作用。ZAP-70缺陷导致T细胞活化障碍。

ZAP-70缺陷的患者在婴儿或儿童早期出现反复感染,表现与重症联合免疫缺陷(SCID)相似。然而,ZAP-70患者可存活较长的时间,有可能在患儿几岁时才明确诊断。患儿血免疫球蛋白水平可正常、降低或增高,循环CD4T细胞正常或增高,但一般无CD8T细胞。体外实验CD4T细胞不能对丝裂原刺激或同种异体细胞产生免疫应答,且不会产生细胞毒性T细胞。与之相反,自然杀伤细胞的活性正常。

ZAP-70缺陷的诊断依据与SCID相似。

ZAP-70是致死性的,除非患者进行 造血干细胞移植

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

顶部