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婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校/修订者 8月 2016| 内容末次修改日期 8月 2016
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婴儿暂时性低丙种球蛋白血症表现为暂时性的血清IgG低于同年龄组的正常范围,可伴有IgA或其他免疫球蛋白亚型降低。

婴儿期的短暂性低丙种球蛋白血症是一种原发性免疫缺陷病 ,涉及 体液免疫缺陷。此类疾病患者,血清IgG水平在3~6个月龄的生理性低IgG期后仍然持续低下。病因和遗传模式未知

这种情况很少会导致严重感染,因此一般不认为这是一种真正的免疫缺陷。通常是无症状的。然而,少数患者发生窦肺或胃肠感染,念珠菌病和/或脑膜炎。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的诊断依据血清免疫球蛋白低下(至少低于年龄匹配的平均值2个标准差)且检测显示有正常滴度的抗疫苗抗原的特异性抗体(如破伤风、白喉)产生。因此,这些检查可以鉴别永久性的无丙种球蛋白血症,因为后者不会产生抗疫苗抗原的特异性抗体。

反复感染的患者可暂时给予预防性抗生素治疗。一般不需要免疫球蛋白替代治疗。

通常婴儿暂时性低丙种球蛋白血症会持续几个月到几年,但一般都能自行缓解。

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