选择性IgA缺陷

大部分选择性IgA缺乏症患者是无症状的，部分患者表现为反复窦肺感染、腹泻、过敏（如哮喘、相关的鼻息肉）或自身免疫病（如乳糜泻、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎）。

接触血浆、免疫球蛋白（IVIG）或其他血制品中的IgA后，可能会产生抗IgA抗体，如果再次暴露，可能会发生严重 过敏反应 全身过敏反应 全身过敏反应（anaphylaxis）是一种IgE介导的急性致死性过敏反应，发生在致敏者再次接触该过敏原时。症状包括喘鸣、呼吸困难、喘息和低血压。诊断是基于临床的。应用肾上腺素治疗。可以使用吸入或注射beta-激动剂治疗支气管痉挛和上呼吸道水肿，有时候需气管插管。低血压需静脉补液和使用血管加压药。 （见 过敏和过敏性疾病概述） 过敏反应的患病率很难确定，但一项使用2项全国性公共调查的研究表明，在普通成年人群中，过敏反应的发病率约为1... Common.TooltipReadMore 。

对于以下患者应考虑选择性IgA缺陷：反复感染（包括贾第鞭毛虫病）、输血过敏反应；或有 重症联合免疫缺陷 常见变异型免疫缺陷（CVID） 常见变异型免疫缺陷（获得性的或成年起病的低丙种球蛋白血症）特征性的表现为，低丙种球蛋白水平和有增殖能力但不能分泌免疫球蛋白的正常表型B细胞。患者有反复窦肺感染。诊断主要基于血清Ig水平。治疗包括预防性IgG替代疗法和用于感染的抗生素。 （参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗） 常见变异型免疫缺陷是一种 原发性免疫缺陷病 ，涉及 体液免疫缺陷。包括几种不同的分子缺陷，但是大多数患者的分子缺陷仍是未知的。>... Common.TooltipReadMore （CVID）、IgA缺陷家族史，或有自身免疫性疾病或正在使用可能引发IgA缺陷的药物的患者。

疑似患者应检测免疫球蛋白水平；通过血清IgA水平 < 7 mg/dL（<70mg/L，0.4375微摩尔/升）和正常IgG和IgM水平来确认诊断。在给予疫苗抗原之前和之后测量IgG抗体滴度；患者的抗体滴度应正常升高（2至3周时滴度增加≥2倍）。

不推荐家庭成员进行检测，因为大多数IgA低的患者没有临床表现。然而，有输血相关反应史的患者应进行IgA缺乏症检测，特别是如果他们有IgA缺乏的家庭成员。

少数IgA缺陷的患者将来可能发展为CVID，其他患者一般能自行缓解。如患者发生自身免疫性疾病，则预后不佳。

治疗过敏症状。必要时，可使用抗生素控制耳、鼻窦、肺、消化道或泌尿系统的细菌感染。在严重的情况下，预防性地给予抗生素。

由于免疫球蛋白替代疗法主要含有IgG，而IgA的含量极少，因此IgA缺乏症患者并不能从中受益。然而，在那些先前产生抗IgA抗体的患者中，仍然存在使患者对IgA敏感或引发过敏反应的风险。很少情况下，如果患者对疫苗没有抗体反应，并且预防性抗生素在预防感染方面无效，可以尝试含有极低水平IgA的特殊配方免疫球蛋白制剂，并且可能会有一定效果。

IgA缺乏症患者应避免使用含有IgA的血液制品，因为IgA会引发抗IgA介导的过敏反应。如果必须输红细胞，仅有洗涤浓缩的红细胞可以使用。如果需要其他血液成分，则应是不含IgA，并且应该清洗细胞成分。

建议选择性IgA缺乏症患者佩带特殊的手链来防止输入血浆或免疫球蛋白，以预防过敏反应的发生。