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选择性IgA缺陷

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校/修订者 8月 2016| 内容末次修改日期 8月 2016
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选择性IgA缺陷指血清IgA水平<7mg/dL,而IgG、IgM水平正常。是最常见的原发性免疫缺陷病。很多患者都没有明显的临床表现,但有些患者可发展为反复感染和自身免疫疾病。一些患者会发展为常见变异型免疫缺陷,而一些会自行缓解。诊断依据血清免疫球蛋白水平检测。治疗上抗生素是需要的(有时是预防性),通常避免含有IgA的血液制品。

IgA缺陷涉及 B细胞缺陷。发病率由1/100至1/1000不等。

遗传模式是未知的,但是具有选择性IgA缺陷的家庭成员增加了约50倍的风险。

有些患者有 TACI (跨膜激活剂和钙调制器和亲环配体相互作用物)基因突变。选择性IgA缺陷也常与某些HLA单倍型相关联;在主要组织相容性复合体 (MHC)III级区域,罕见等位基因或基因缺失是常见的。

一些药物,如如苯妥英、柳氮磺吡啶、胶体金和d青霉胺,可能会导致IgA缺陷。

症状和体征

大部分患者是无症状的,部分患者表现为反复窦肺感染、腹泻、过敏(如哮喘、相关的鼻息肉)或自身免疫病(如乳糜泻、炎症性肠病、SLE、慢性活动性肝炎)。

接触血浆、免疫球蛋白(IVIG)或其他血制品中的IgA后,可能会产生抗IgA抗体,如果再次暴露,可能会发生严重过敏反应。

诊断

  • 临床评估

  • 血清Ig水平检测

  • 对疫苗抗原的抗体反应测定

对于以下患者应考虑选择性IgA缺陷:反复感染(包括贾第鞭毛虫病)、输血过敏反应;或有重症联合免疫缺陷(CVID)、IgA缺陷家族史,或有自身免疫性疾病或正在使用可能引发IgA缺陷的药物的患者。

确诊依据血清IgA水平<7mg/dL,而IgG、IgM水平正常,对疫苗抗原的特异性抗体滴度正常。

不推荐家庭成员进行检测,因为大多数IgA低的患者没有临床表现。

预后

少数IgA缺陷的患者将来可能发展为CVID,其他患者一般能自行缓解。如患者发生自身免疫性疾病,则预后不佳。

治疗

  • 根据需要使用抗生素,严重的病例,可给予预防性抗生素。

  • 避免接触含有IgA的血制品

治疗过敏症状。必要时,可使用抗生素控制耳、鼻窦、肺、消化道或泌尿系统的细菌感染;严重的病例,要给予预防应用。

避免接触含有IgA的血制品,因为即使非常少量的IgA可引发抗IgA抗体介导的过敏反应。如果必须输红细胞,仅有洗涤浓缩的红细胞可以使用。

由于免疫球蛋白主要含有IgG,IgA缺陷患者不会从免疫球蛋白替代治疗中受益;患者也可能出现抗IgA抗体,发生严重过敏反应。极少数情况下,如果患者对疫苗没有抗体反应,以及如果预防性应用抗生素无效,可以尝试特殊配制的含有极少量IgA的免疫球蛋白,并可能会有些效果。

建议患者佩带特殊的手链来防止输入血浆或免疫球蛋白,以预防过敏反应的发生。

关键点

  • 选择性IgA缺陷是最常见的原发性免疫缺陷。

  • 患者可无症状或有反复感染或自身免疫性疾病;一些D随着时间的推移发展成CVID,但在另一些,选择性IgA缺陷自行缓解。

  • 如果患者有严重的输血过敏反应,服用可导致IgA缺陷的药物,或有反复感染,或有家族史,应怀疑选择性IgA缺陷。

  • 通过测量Ig水平和接种疫苗后抗体滴度确诊;IgA水平<7毫克/分升和IgG、IgM、抗体滴度水平正常有助于诊断。

  • 根据需要给予抗生素,并在严重的情况下,预防性应用。

  • 避免给予含有IgA的血制品

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