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正常免疫球蛋白水平的选择性抗体缺陷(SADNI)

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校/修订者 8月 2016| 内容末次修改日期 8月 2016
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正常免疫球蛋白水平的选择性抗体缺陷,其特征是尽管免疫球蛋白水平正常或接近正常,包括IgG亚类,但对多糖抗原缺乏特异性抗体应答,对蛋白抗原抗体应答正常。

正常免疫球蛋白水平的选择性抗体缺陷(SADNI)是一种原发性免疫缺陷病。是表现反复窦肺感染的最常见的免疫缺陷之一。选择性抗体缺陷,可能会发生在其它疾病,但SADNI是原发性疾病,仅对多糖抗原的反应缺陷 ( 免疫缺陷病概述 : 体液免疫缺陷)。遗传和病理生理学尚未阐明,但一些证据表明,可能有遗传分子的异常。

SADNI患者中有一部分最初对多糖抗原有适当的反应,但在6到8个月内失去抗体滴度(称为SADNI记忆表型)。

患者有反复窦肺感染,有时有特应性表现(例如,慢性鼻炎,过敏性皮炎,哮喘)。该疾病的严重程度是不同的。

年幼儿童可能有SADNI的一种形式,它会随着时间的推移自行消退。

诊断

  • 免疫球蛋白水平(IgG、IgA、IgM和IgG亚类)

  • 对多糖疫苗的反应

由于<2岁的健康儿童可有反复窦肺感染和对多糖疫苗的反应弱,因此除非患者年龄>2岁,否则不进行SADNI检查。然后,检测IgG、IgA、IgM和IgG亚类,以及对疫苗的反应。在实验室中发现的唯一的异常就是对多糖疫苗(如肺炎球菌疫苗)的反应缺陷。对蛋白疫苗的反应是正常的。

治疗

  • 肺炎球菌结合疫苗(PCV)

  • 有时需预防性抗生素及免疫球蛋白替代治疗

患者应当接种肺炎球菌结合疫苗(例如,13价)。

积极治疗窦肺感染和特应性症状。如感染持续复发,(不常见),可预防性应用抗生素(如阿莫西林,甲氧苄啶/磺胺甲恶唑)。

尽管预防性抗生素,仍感染频繁复发,(罕见),可给予免疫球蛋白替代治疗。

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