（参阅 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore 和 免疫缺陷病患者的治疗 免疫缺陷病患者的诊断过程 免疫缺陷最典型的表现为反复感染。 但是，反复感染更有可能是免疫缺陷以外的原因引起的（例如治疗不充分，耐药微生物，易感染的其他疾病）。诊断需要临床和实验室检查结果。 免疫缺陷病概述 免疫缺陷可以是 主要：基因决定的，通常在婴儿或童年期间表现出来 继发性的: 获得性免疫缺陷的最常见原因 Common.TooltipReadMore ）
白细胞粘附不足是一种 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore ，涉及 吞噬细胞缺陷 吞噬细胞缺陷 免疫缺陷病患者相关或易患各种并发症，包括感染，自身免疫性疾病，和淋巴瘤及其他癌症。原发性免疫缺陷是由基因决定的，可以遗传；继发性免疫缺陷是获得性的，更为常见。 免疫缺陷评估 包括病史、体格检查和免疫功能检测。是否需要进一步检查取决于： 是否怀疑有原发性或继发性免疫缺陷... Common.TooltipReadMore 。白细胞黏附功能缺陷为 常染色体隐性 常染色体隐性遗传 单基因引起的遗传性疾病（孟德尔遗传病）是最容易分析，也是研究得最充分的。如果一种性状的表达仅需要一个拷贝的基因（单个等位基因），那么这个性状被认为是显性的。如果一个性状的表达需要二个拷贝的基因（双等位基因），那么这个性状被认为是隐性的。X连锁的疾病是一个例外。由于男性通常没有配对的等位基因来代偿在X染色体上的大部分等位基因，因此即使该症状是隐性的，X染色体上的等位基因在男性亦会表达。也存在其他例外，如... Common.TooltipReadMore 遗传。
白细胞粘附缺陷是由白细胞表面粘附糖蛋白（如整合素、选择素）缺乏引起的；这些糖蛋白促进细胞相互作用、细胞与血管壁的粘附、细胞运动以及与补体片段的相互作用。这些分子缺陷影响粒细胞（和淋巴细胞）向血管间隙迁移，细胞毒性作用和对细菌的吞噬作用。缺陷的不同可造成疾病的严重程度不同。
已发现3种不同类型：
白细胞黏附缺陷症 1型：beta2整合素家族不足或有缺陷
白细胞黏附缺陷症 2型：选择素岩藻糖基碳水化合物配体缺乏
白细胞黏附缺陷症 3型：所有beta整合素（1，2和3）活化缺陷
1型是整合素beta2 基因（ITGB2）突变，该基因编码beta2 整合素的CD18。2型是二磷酸葡萄糖（GDP） - 岩藻糖转运蛋白基因突变。3型是由FERMT3基因（11q13.1）突变引起的，该基因编码造血细胞的kindlin-3。
白细胞黏附分子缺陷的症状和体征
白细胞黏附缺陷通常在婴儿期起病。
严重感染的患儿表现为反复的或进行性的坏死性软组织葡萄球菌和革兰氏阴性菌感染，牙周炎，伤口愈合不佳，无脓液形成，白细胞增多和脐带脱落延迟（>3周）。即使没有感染，白细胞计数也增高。感染变得越来越难以控制。
影响不严重的婴儿，可以很少有严重感染，血细胞计数轻度改变。
2型智力发育迟缓常见。
白细胞黏附功能缺陷的诊断
检测白细胞表面粘附糖蛋白。
白细胞黏附缺陷症的诊断主要依据流式细胞仪和单克隆抗体如抗（CD11或抗CD18抗体）对白细胞表面的黏附分子的缺失或严重缺陷的检测。全血细胞计数检测白细胞增多是常见表现，但不具有特异性。
推荐兄弟姐妹进行基因检测。
白细胞黏附功能缺陷的治疗
使用预防性抗生素和粒细胞输注支持治疗
造血干细胞移植
白细胞黏附缺陷症的治疗包括预防性抗生素，通常持续使用（甲氧苄啶/磺胺甲恶唑）。输粒细胞也可以有用。
造血干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore 是唯一有效的治疗，并且可以治愈。
基因治疗仍处于研究中，是有前途的疗法。
对于2型白细胞黏附缺陷症患者，可以尝试补充岩藻糖纠正潜在的缺陷。
轻度或中度疾病的患者可存活至成年早期。大多数患者5岁前死于严重疾病，除非进行造血干细胞移植。
