(参阅免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗)
慢性黏膜皮肤念珠菌病是一种原发性免疫缺陷病,由T细胞缺陷引起。遗传方式可以是
隐性遗传 (自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层发育不良)可发生自身免疫性疾病表现;包括内分泌疾病(如甲状旁腺功能低下、肾上腺不足、性腺功能减退、甲状腺疾病、糖尿病)、斑秃、恶性贫血和肝炎。突变也可能发生在编码涉及对真菌的先天性免疫应答的各种蛋白质的基因中,特别是以下几种基因:
患者皮肤对Candida缺乏反应能力,接触 Candida 抗原后缺乏正常的增殖反应(但对有丝分裂原可产生正常的增殖反应)以及针对Candida及其他抗原的完整的抗体应答 。复发或持续的念珠菌病,通常始于婴儿期,有时也发生于成年早期。但不影响寿命。还有些病人有体液免疫缺陷(有时称为抗体缺陷),尽管免疫球蛋白水平正常,其特点是对多糖抗原的抗体反应异常。
症状和体征
诊断
治疗
一般情况下可以通过局部使用抗真菌药物来控制感染。 如果患者对外用抗真菌药物缺乏反应,也需要长期使用全身性的抗真菌药物(如两性霉素B、氟康唑、酮康唑)。如果患者有抗体缺陷,可考虑给与丙种球蛋白。
自身免疫性(包括内分泌)的症状应积极治疗。
2例造血干细胞移植成功,可考虑作为重症患者的最后一种疗法。