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补体系统

作者:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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(参见 免疫系统概述

补体系统是一系列帮助抵抗感染的酶级联系统。许多补体蛋白为酶类,以无活性的前体(酶原)存在于血清中;其他则位于细胞表面。补体系统在天然免疫和获得性免疫之间起着桥梁的作用:

  • 补体系统能增强抗体反应并具有免疫记忆

  • 裂解外来细胞

  • 清除免疫复合物和凋亡细胞

补体成分具有许多生物功能(如刺激趋化作用,触发非IgE依赖性的肥大细胞脱颗粒)。

补体活化

补体活化有三种途径( 补体激活途径):

  • 经典途径

  • 凝集素途径

  • 旁路途径

补体激活途径

经典途径、凝集素途径或者旁路途径最终都通过C3裂解酶将C3裂解为C3a和C3b而进入共同途径。Ab=抗体;Ag=抗原;C1-INH=C1抑制因子;MAC=膜攻击复合物;MASP=甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶;MBL=甘露糖结合凝集素。上划线表示活化。

补体激活途径

经典途径的组分按照被确定的顺序以C和数字表示(如C1,C3)。旁路途径的组分通常以字母(如B因子,D因子)或名称来命名(备解素)。

经典途径的激活可以是

  • 抗体依赖性的。发生于C1与抗原-IgM或聚集的抗原-IgG复合物相互作用时

  • 抗体非依赖性的。发生于聚阴离子(例如肝素,鱼精蛋白,来自凋亡细胞的DNA和RNA),革兰氏阴性细菌或结合的C反应蛋白于C1直接反应时

该通路受C1抑制剂(C1-INH)调控。遗传性血管性水肿的病因是遗传性C1-INH缺陷。

甘露糖结合凝集素(MBL)途径是抗体非依赖性的;当血清中MBL与细菌细胞壁、酵母细胞壁或病毒上的甘露糖、果糖或N-乙酰葡糖胺结合时启动该途径。除此之外,这一途径从结构及功能上类似经典途径。

旁路途径当微生物细胞表面成分(如酵母细胞壁、细菌脂多糖[内毒素])或Ig(如肾炎因子,多聚IgA)使小部分C3裂解时,启动旁路途径。该途径受备解素、H因子及衰变加速因子(CD55)调控。

当C3转化酶将C3裂解成C3a和C3b时,这三条活化途径进入最终的共同途径( 补体激活途径)。C3裂解导致膜攻击复合物(MAC)即补体系统细胞毒成分的形成。MAC导致外来细胞溶解。

因子I,与辅助因子包括膜辅助因子蛋白(CD46),灭活C3b和C4b。

补体缺乏及缺陷

特定补体成分的缺乏或缺陷可以导致特定疾病,例如:

补体的生物学活性

通过多种细胞表面的补体受体(CR)介导,补体成分还具有多种其他的免疫功能。

  • CR1(CD35)促进吞噬并帮助清除免疫复合物。

  • CR2(CD21)能调节B细胞抗体的产生,并且是EB病毒的受体。

  • CR3(CD11b/CD18),CR4(CD11c/CD18)和C1q受体在吞噬作用中起重要作用。

  • C3a、C5a和C4a具有过敏毒素活性:它们能引起肥大细胞脱颗粒,提高血管通透性,促进平滑肌收缩。

  • C3b通过包被微生物发挥调理素的作用,因而能增强吞噬作用。

  • C3d能促进B细胞产生抗体。

  • C5a能调节中性粒细胞和单核细胞的活性并能增强细胞黏附,导致粒细胞脱颗粒并释放细胞内酶,产生毒性氧代谢物,并启动其他细胞代谢过程。

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