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遗传性和获得性血管性水肿（获得性C1抑制物缺陷）是由于C1抑制物缺陷或功能障碍所致，这是一种调控经典补体途径活化通路的蛋白。通过测定补体水平诊断。C1抑制剂用于治疗急性发作。减弱雄激素，可以增加C1抑制物水平，可以预防。
C1抑制物缺乏或功能障碍引起缓激肽水平升高，因为C1抑制物还抑制活化的激肽释放酶，激肽释放酶是激肽系统通路中缓激肽代谢过程中所必需的酶。
遗传性血管性水肿
获得性C1抑制物缺陷
诱发因素
症状和体征
诊断
治疗
急性发作可用纯化的人C1抑制剂、艾卡拉肽或艾替班特治疗。如果没有这些药物，新鲜冷冻血浆或在欧盟也使用氨甲环酸。C1抑制剂重组制剂（重组人C1酯酶抑制剂[rhC1INH]或conestat alfa ）同样可以获得。
如果气道受累，气道保护最为重要。如果气道受累，肾上腺素可以对急性发作提供短暂的益处。然而，益处可能不足或可能是暂时的；然后可能需要气管内插管。糖皮质激素和抗组胺药物无效。
止痛药、止吐剂和补液可用于缓解症状。
对于长期预防，减弱雄激素（例如，司坦唑醇2mg，口服，3次/天，达那唑200mg，口服，3次/天）可用于刺激肝C1抑制物的合成。这种治疗方法对于后天获得性血管性水肿的疗效可能较差。C1抑制剂有效但价格昂贵。
短期预防限于某些高风险医疗操作（如，牙科或气道）之前，针对急性发作而无C1抑制剂可用的情况。通常在操作前5天至之后的2天，给予患者雄激素。当有C1抑制剂时，一些专家主张在这些高风险操作前1小时使用C1抑制剂，而不采用雄激素进行短期预防。
