自身免疫性疾病(autoimmune disorders)中,免疫系统针对内源性抗原产生自身抗体。可能与以下 过敏反应类型 过敏反应的分类 过敏(包括特应性)和其他过敏反应性疾病是对外来抗原不适当的或过度的免疫反应。不适当的免疫反应包括那些对内在身体成分(自身)误导的反应,导致 自身免疫性疾病。本主题重点关注 I 型超敏反应。 根据Gell和Coombs分类,超敏反应分为4种类型(I至IV)。过敏反应性疾病常包含不止一种过敏反应类型。... Common.TooltipReadMore 有关:
III型:损伤机制与抗原抗体复合物沉积有关
IV型:损伤由T细胞介导
(参见 过敏和过敏性疾病概述 过敏和过敏性疾病概述 过敏(包括特应性)和其他过敏反应性疾病是对外来抗原不适当的或过度的免疫反应。不适当的免疫反应包括那些对内在身体成分(自身)误导的反应,导致 自身免疫性疾病。本主题重点关注 I 型超敏反应。 根据Gell和Coombs分类,超敏反应分为4种类型(I至IV)。过敏反应性疾病常包含不止一种过敏反应类型。... Common.TooltipReadMore 。)
手册中的特定自身免疫性疾病包括以下内容:
女性患病率高于男性。
自身免疫性疾病的病因
机制
有几种机制解释自身免疫现象。
在某种方式发生改变后自身抗原可能成为免疫原性物质。
外来抗原的抗体可能与未发生改变的自身抗原发生交叉反应(如链球菌M蛋白的抗体可能与人的心肌发生交叉反应)。
被免疫系统隔离的自身抗原可以暴露并引起自身免疫反应(例如,眼外伤后含黑色素的眼色素层细胞全身释放触发交感性眼炎)。
自身抗原可以发生化学、物理或生物学特性的变化:
物理因素:例如,紫外线诱导角质形成细胞凋亡使之改变成为自身免疫原,从而导致光敏反应,可发生 皮肤红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 。
生物因素:动物模型中,用一种已知能与宿主组织结合的RNA病毒持续感染动物,改变自身抗原的生物学特性而引起抗体生成,从而发生类似于 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 的自身免疫性疾病。
遗传因素
自身免疫性疾病患者的亲属往往也有自身抗体。患者及其亲属自身抗体的特异性常常是相同的,但并非总是相同。如果双胞胎是同卵双生而不是异卵双生的话,其中的一个患有自身免疫性疾病,则另一个很有可能患有自身免疫性疾病。
大多数的自身免疫性疾病为多基因致病,且HLA等位基因变异与疾病的发生相关。
防御机制
正常情况下,通过克隆缺失和失活可以避免机体发生病理性的自身免疫性疾病。任何不受上述机制调控的自身反应性淋巴细胞通常受到Foxp3+调节性T细胞的调控。在自身免疫疾病的发病过程中可能伴随调节性T细胞的缺陷。抗独特型抗体(针对其他抗体的抗原结合部位的抗体)所致抗体活性调节的紊乱可能也起一定作用。