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血管性水肿

作者:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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血管性水肿是较深的真皮和皮下组织水肿。通常是由药物、毒液、食物、花粉或动物皮屑等过敏原引起的急性肥大细胞介导的反应。血管性水肿也可以是一种对血管紧张素转化酶抑制剂的急性反应、慢性反应或遗传性或获得性疾病,其特征为补体的异常响应。主要症状是肿胀,可以很严重。诊断依据检查。诊断主要根据体检。治疗为祛除或回避过敏原及使用H1拮抗剂。

血管性水肿是由于皮下组织血管通透性增加,血管内液体外渗肿胀(通常为局部的)。引起通透性增加的已知介质包括以下:

  • 肥大细胞衍生介质(如组胺,白三烯,前列腺素)

  • 缓激肽及补体来源的介质

肥大细胞衍生的介质层亦倾向于影响浅表皮下组织,包括真皮表皮交界部。在这些地方,介质引起荨麻疹、皮肤瘙痒,通常伴随肥大细胞介导的血管性水肿。

缓激肽介导的血管性水肿,通常不发生真皮层,所以没有荨麻疹和瘙痒。

有时引起血管性水肿的机理和病因并不清楚。一些病因(如钙通道阻滞剂,纤溶药物)未得到证实,有时已知机制的病因(如肌肉松弛剂)被临床忽视了。

血管性水肿可以是急性的或慢性的(大于6周)。可根据异常的补体功能分为遗传性和获得性 两种。

急性血管性水肿

大于90%的急性血管性水肿病例是肥大细胞介导的。肥大细胞介导的机制包括急性过敏,通常是由IgE介导的反应。IgE介导的血管性水肿通常伴随着急性荨麻疹(皮肤上的局部风团和红斑)。可能往往会由同样的过敏原引起(如药物,毒液,食物,或提取的过敏原),导致IgE介导的急性荨麻疹。

直接刺激肥大细胞而不经IgE介导的药物,也能导致急性血管性水肿。包括鸦片类、造影剂、阿司匹林和非甾体抗炎药。

急诊室急性血管性水肿病例多达30%由ACE抑制剂导致。ACE抑制剂可直接增加缓激肽水平。面部和上呼吸道为最常见的受累部位,肠道也可能受到影响。不发生荨麻疹。血管性水肿可能发生在ACE抑制剂开始治疗不久或治疗后数年。

慢性血管性水肿

持续6周以上的慢性血管性水肿很难解释,很少由IgE介导。病因常不明(特发性),有时可因长期摄取某一药物或化学品(如牛奶中的青霉素、某种非处方药、食品中的防腐剂及其他食物添加剂)而引起。少数病例具有遗传性或获得性C1抑制物缺乏。

特发性血管性水肿是没有荨麻疹发生的,慢性反复发作性的血管性水肿,发病原因不明。

遗传性和获得性血管性水肿

遗传性和获得性血管性水肿是由C1抑制物缺乏或功能障碍造成的,以补体反应异常为特点的疾病。表现为缓激肽介导的血管性水肿症状。

症状和体征

血管性水肿通常是不对称的,并有轻微疼痛。典型的表现是局部弥散性、伴疼痛的软组织肿胀,通常不对称,多见于眼睑、嘴唇、面部、舌、手足背面和生殖器。上呼吸道水肿可引起呼吸道窘迫,其喘鸣音可被误认为哮喘。可能发生呼吸道的完全阻塞。肠水肿可能会引起恶心,呕吐,腹部绞痛疼痛和/或腹泻。

血管性水肿的影像

血管性水肿的其他表现取决于介质。

肥大细胞介导的血管性水肿

  • 往往持续几分钟到几个小时

  • 可能伴随有其他急性过敏反应表现(如瘙痒,荨麻疹,潮红,支气管痉挛,过敏性休克)

缓激肽介导的血管性水肿

  • 往往持续几小时到几天

  • 不伴有其他过敏反应的表现

诊断

  • 临床评估

荨麻疹的诊断,{blank} 荨麻疹 : 评价。 

局部肿胀但没有荨麻疹的患者通常需特别询问是否使用ACE抑制剂。

病因通常是明确的,因为具有自限性和不复发的特点,很少需要做诊断性实验。对急性血管性水肿,没有特别有用的检测。如果是慢性的,彻底的药物和膳食的评估是必要的。如果未找到病因,或家庭成员有相同疾病,则可以考虑行C1抑制剂缺乏检测 以明确是遗传性或获得性血管性水肿。

红细胞原卟啉病 与过敏性血管性水肿的表现相似,暴露在阳光下都可以引起水肿和红斑。可通过测定血液和排泄物中的卟啉鉴别。

经验与提示

  • 如果血管性水肿不伴有荨麻疹并且没有明确原因的复发,或者存在于家庭成员,需考虑遗传性或获得性血管性水肿。

治疗

  • 气道管理

  • 对肥大细胞介导的血管性水肿,抗组胺药,有时是全身性皮质类固醇激素和肾上腺素

  • 对ACE抑制剂相关血管性水肿,有时使用新鲜冰冻血浆,浓缩C1抑制剂治疗

  • 对复发性特发性血管性水肿,给予口服抗组胺药,2次/天

气道保护最为重要。在肥大细胞介导的血管性水肿,治疗时通常可迅速减轻气道水肿,然而,在缓激肽介导的血管性水肿治疗中,水肿通常在开始治疗后>30分钟才减轻。因此,气管插管在缓激肽介导的血管性水肿治疗中可能更需要。如果血管性水肿累及气道,应皮下或肌肉注射给予肾上腺素以治疗全身过敏反应,除非可以确定其过敏机制是由缓激肽介导的(如,由于使用ACE抑制剂或已知的遗传性或获得性血管性水肿)。

血管性水肿的治疗还包括去除或避免过敏原,并使用缓解症状的药物。如果病因不明显,应停止所有不必要的药物。

对于肥大细胞介导的血管性水肿,可缓解症状的药物包括H1受体阻滞剂。强的松30〜40mg,口服,一次/天用于较严重的过敏反应。外用皮质类固醇无效。如果症状严重,可以用皮质类固醇和抗组胺IV给药(例如,甲基强的松龙125毫克,苯海拉明50毫克)。长期治疗可用H1和H2受体阻滞剂,偶尔使用皮质类固醇。

对于缓激肽介导的血管性水肿,肾上腺素,糖皮质激素,抗组胺剂还没有被证明是有效的。使用ACE抑制剂引起的血管性水肿,通常在停药后约24〜48小时缓解。如果症状是严重的,恶化,难治,可尝试遗传性或获得性血管性水肿的治疗方法。包括新鲜冰冻血浆,浓缩C1抑制剂,可能的话可用艾卡拉肽(抑制缓激肽的生成所需要的血浆激肽释放酶)及艾替班特(阻断缓激肽)。

对于特发性血管性水肿,可以尝试口服高剂量无镇静作用的抗组胺药。

对于严重的肥大细胞介导反应的患者,应建议病人随身携带自动肾上腺素注射笔和口服抗组胺药,如果发生严重反应,尽可能快地使用这些治疗方法,然后去急诊室。他们可以在急诊室被密切监护和重复或根据需要进行调整治疗。

关键点

  • 尽管总体来说,>90%的病例是肥大细胞介导的,但在急诊科ACE抑制剂引起的急性血管性水肿(缓激肽介导的)高达30%。

  • 慢性血管性水肿的病因通常是未知的。

  • 肿胀总是发作于缓激肽介导的血管性水肿,往往发展比较慢,表现为比肥大细胞介导的血管性水肿较少的急性过敏反应(如瘙痒,荨麻疹,过敏性休克)症状。

  • 对于慢性血管性水肿,应详细询问患者的药物和饮食史,可能的话行C1抑制剂缺乏的相关测试,而急性血管性水肿极少有测试的必要。

  • 首先,确保气道通畅;累及气道时,应皮下或肌肉注射肾上腺素以解除过敏反应,除非可以确定其过敏机制是由缓激肽介导的,这时可能需要气管插管。

  • 消除或避免过敏源是关键。

  • 对症和辅助治疗包括,抗组胺药(如,H1受体阻滞剂)和全身性糖皮质激素可缓解肥大细胞介导的血管性水肿的过敏症状;如缓激肽介导的血管性水肿较严重或难治,可尝试使用冰冻血浆,浓缩C1抑制剂,和/或艾卡拉肽或艾替班特。

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