血管性水肿

血管性水肿通常是不对称的，并有轻微疼痛。它通常涉及面部、嘴唇和/或舌头，也可能发生在手背或脚背、生殖器或腹部。上呼吸道水肿可引起呼吸道窘迫，其喘鸣音可被误认为哮喘。可能发生呼吸道的完全阻塞。肠水肿可能会引起恶心，呕吐，腹部绞痛疼痛和/或腹泻。

血管性水肿的其他表现取决于介质。

肥大细胞介导的血管性水肿

缓激肽介导的血管性水肿

荨麻疹的诊断，见 荨麻疹：评估 评价 荨麻疹是一种移行性的、边界清楚的、红斑性的皮肤瘙痒斑。 荨麻疹也可伴发 血管性水肿。由于激活了位于真皮深层及皮下脂肪组织中的肥大细胞和嗜碱性粒细胞，血管性水肿表现为面部、嘴唇、四肢或生殖器部位的水肿。 血管性水肿可发生于肠道，表现为腹部绞痛。如果喉部出现水肿或舌肿胀，可能会阻塞气道，从而威胁生命。 （参见 皮肤病患者评估。） 真皮浅层的肥大细胞及嗜碱性粒细胞释放组胺、缓激肽、激肽释放酶及其他血管活性物质，引起静脉、毛细血管扩张，导致真皮... Common.TooltipReadMore 。

局部肿胀但没有荨麻疹的患者通常需特别询问是否使用ACE抑制剂。

病因通常是明确的，因为具有自限性和不复发的特点，很少需要做诊断性实验。对急性血管性水肿，没有特别有用的检测。如果是慢性病，则需要进行彻底的药物和饮食评估。

如果没有明显原因或家庭成员患有荨麻疹，临床医生应考虑测量C1抑制剂水平和C4水平，以 检查C1抑制剂缺乏症 诊断 遗传性血管水肿和获得性血管水肿（获得性C1抑制剂缺乏症）是由补体1（C1）抑制剂缺乏或功能障碍引起的，补体1是一种参与调节 经典和凝集素补体激活途径以及激肽、凝血和纤溶途径的蛋白。主要症状是肿胀，常常是面部、口腔和上呼吸道的肿胀，可能很严重；瘙痒和荨麻疹不会发生。通过测定补体水平诊断。C1抑制剂用于治疗急性发作。减弱雄激素，可以增加C1抑制物水平，可以预防。 （ 参见 过敏性和特应性疾病概述... Common.TooltipReadMore 和检查遗传性或获得性血管性水肿。即使在发作之间，低水平的C4也可能有助于确认遗传性血管性水肿（1型和2型）或获得性C1抑制剂缺乏症的诊断。

红细胞原卟啉病 诊断 红细胞生成性原卟啉（EPP）是由于铁螯合酶的遗传缺陷所致。X-连锁原卟啉症（XLPP）是由于遗传原因导致氨乙酰丙酸δ合酶2活性过高。引起EPP和XLPP的酶都在血红素的生物合成途径中（见表).EPP和XLPP的临床表现几乎相同。 它们通常表现为婴儿期的皮肤瘙痒，以及即使短暂日光照射后，也会引起皮肤灼痛。以后常发生胆石症，慢性肝病见于约10%的患者。诊断基于症状与红细胞、血浆中原卟啉水平升高。预防措施为避免诱因（如阳光、酒精、禁食）... Common.TooltipReadMore 与过敏性血管性水肿的表现相似，暴露在阳光下都可以引起水肿和红斑。可通过测定血液和排泄物中的卟啉鉴别。

气道保护最为重要。 如果血管性水肿累及气道，应皮下或肌肉注射给予 肾上腺素 肾上腺素 全身过敏反应（anaphylaxis）是一种IgE介导的急性致死性过敏反应，发生在致敏者再次接触该过敏原时。症状包括喘鸣、呼吸困难、喘息和低血压。诊断是基于临床的。应用肾上腺素治疗。可以使用吸入或注射beta-激动剂治疗支气管痉挛和上呼吸道水肿，有时候需气管插管。低血压需静脉补液和使用血管加压药。 （见 过敏和过敏性疾病概述） 过敏反应的患病率很难确定，但一项使用2项全国性公共调查的研究表明，在普通成年人群中，过敏反应的发病率约为1... Common.TooltipReadMore 以治疗全身过敏反应，除非可以确定其过敏机制是由缓激肽介导的（如，由于使用ACE抑制剂或已知的遗传性或获得性血管性水肿）。在肥大细胞介导的血管性水肿，治疗时通常可迅速减轻气道水肿，然而，在缓激肽介导的血管性水肿治疗中，水肿通常在开始治疗后>30分钟才减轻。因此，气管插管在缓激肽介导的血管性水肿治疗中可能更需要。

血管性水肿的治疗还包括去除或避免过敏原，并使用缓解症状的药物。如果病因不明显，应停止所有不必要的药物。

对于肥大细胞介导的血管性水肿，可缓解症状的药物包括 H1受体阻滞剂 抗组胺药物 过敏（包括特应性）和其他过敏反应性疾病是对外来抗原不适当的或过度的免疫反应。不适当的免疫反应包括那些对内在身体成分（自身）误导的反应，导致 自身免疫性疾病。本主题重点关注 I 型超敏反应。 根据Gell和Coombs分类，超敏反应分为4种类型（I至IV）。过敏反应性疾病常包含不止一种过敏反应类型。... Common.TooltipReadMore 。强的松30〜40mg，口服，一次/天，用于较严重的过敏反应。外用皮质类固醇无效。 如果症状严重，可以用皮质类固醇和抗组胺IV给药（例如，甲基强的松龙125毫克，苯海拉明50毫克）。长期治疗可用H1和H2受体阻滞剂，偶尔使用皮质类固醇。

对于严重的肥大细胞介导反应的患者，应建议病人随身携带自动肾上腺素注射笔和口服抗组胺药，如果发生严重反应，尽可能快地使用这些治疗方法，然后去急诊室。他们可以在急诊室被密切监护和重复或根据需要进行调整治疗。

对于缓激肽介导的血管性水肿，肾上腺素，糖皮质激素，抗组胺剂还没有被证明是有效的。使用ACE抑制剂引起的血管性水肿，通常在停药后约24〜48小时缓解。如果症状是严重的，恶化，难治， 可尝试遗传性或获得性血管性水肿的治疗方法 治疗 遗传性血管水肿和获得性血管水肿（获得性C1抑制剂缺乏症）是由补体1（C1）抑制剂缺乏或功能障碍引起的，补体1是一种参与调节 经典和凝集素补体激活途径以及激肽、凝血和纤溶途径的蛋白。主要症状是肿胀，常常是面部、口腔和上呼吸道的肿胀，可能很严重；瘙痒和荨麻疹不会发生。通过测定补体水平诊断。C1抑制剂用于治疗急性发作。减弱雄激素，可以增加C1抑制物水平，可以预防。 （ 参见 过敏性和特应性疾病概述... Common.TooltipReadMore 。包括新鲜冰冻血浆，浓缩C1抑制剂，可能的话可用艾卡拉肽（抑制缓激肽的生成所需要的血浆激肽释放酶）及艾替班特（阻断缓激肽）。

对于特发性血管性水肿，可以尝试口服高剂量无镇静作用的抗组胺药。