（参见 胆管功能概述 胆汁功能的概述 肝脏每天生成500~600mL胆汁。胆汁与血浆等渗，主要成分有水、电解质和有机成分包括胆汁酸盐、磷脂（主要是卵磷脂）、胆固醇、胆红素、其他内源性生成物以及摄取的化合物，如调节胃肠功能的蛋白和药物或其代谢产物。 胆红素 是来自衰老红细胞的血红素的降解产物，使胆汁呈黄绿色。... Common.TooltipReadMore 。）
胆管癌（cholangiocarcinomas）和其他胆管肿瘤少见（发生率1～2/10万），通常是恶性的 (1 参考文献 胆囊和胆管肿瘤可引起肝外胆管梗阻。可以无症状，但通常有全身或反映胆管梗阻的症状。诊断基于超声检查加上CT胆管成像或磁共振胆胰管成像。预后通常很差。机械性胆汁引流可减轻胆管梗阻造成的瘙痒、反复败血症和疼痛。 （亦见 胆管功能概述） 胆管癌（cholangiocarcinomas）和其他胆管肿瘤少见（发生率1～2/10万），通常是恶性的。胆管癌主要发生在肝外胆管：60％～70％发生在肝门周围（Klatskin肿瘤），25％发生在远端肝管，其... Common.TooltipReadMore )。胆管癌主要发生在肝外胆管：60％～70％发生在肝门周围（Klatskin肿瘤），25％发生在远端肝管，其余发生在肝脏。已确定的危险因素包括 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄，病因不明。80％的患者也有炎症性肠病，通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征，有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生，进行性加重。通过胆管造影术（磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP]）进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 （亦见 胆管功能概述） PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数（70％）PSC患者是男... Common.TooltipReadMore 、高龄、肝吸虫感染和胆总管囊肿。
胆囊癌少见（发生率为2.5/10万）在美洲印第安人、巨大胆结石（>3cm）以及 慢性胆囊炎 慢性胆囊炎 慢性胆囊炎是长期的胆囊炎症，几乎都是由结石引起。 （亦见 胆管功能概述） 慢性胆囊炎的病因几乎都是胆结石，既往有 急性胆囊炎发作（ 即使是轻度的 ）。其损害从轻度慢性炎症细胞浸润至纤维化、胆囊萎缩。纤维化导致的广泛钙化称为瓷化胆囊。 胆结石间断性阻塞胆囊管引起反复发作的胆绞痛。疼痛发作不一定伴有明显的胆囊炎症；炎症的程度与胆绞痛发作的程度和频率没有相关性。可有上腹压痛，但通常无发热。发热提示急性胆囊炎。一旦出现症状，很容易复发。... Common.TooltipReadMore 引起的胆囊广泛钙化（瓷化胆囊）患者中更常见。几乎所有（70%～90%）患者同时有 胆结石 胆石症 胆石症是指胆囊内有一个或多个结石（胆结石）存在。在发达国家，约10%的成人和20％的>65岁人群有胆结石。胆结石可以无症状，最常见的症状是胆绞痛，但不会引起消化不良或高脂食物不耐受。较严重的并发症包括胆囊炎、胆管梗阻（通常是胆管结石引起），有时伴感染（胆管炎）和胆石性胰腺炎。通常根据B超作出诊断。如果胆石症引起临床症状或并发症，有必要行胆囊切除术。 （亦见 胆管功能概述）... Common.TooltipReadMore 
。 中位生存期是3个月。 早期发现可以治愈（如胆囊切除术时偶然发现）。
胆囊息肉（gallbladder polyps）是无症状的胆囊腔内良性黏膜突起，大多数直径<10mm，由胆固醇酯和甘油三酯组成；这种息肉的形成被称为胆固 醇贮积症。在行超声检查者中约占5％。其他少见的良性息肉包括腺瘤（引起腺肌瘤病）和炎性息肉。胆囊息肉 < 10 mm的患者应根据其危险因素和息肉大小，每6-12个月接受一次超声检查。有时建议对一些直径为 6 至 9 mm的息肉进行胆囊切除术。然而，如果直径是 >10毫米，应始终考虑手术。
参考文献
1.Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA).Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
胆囊及胆管肿瘤的症状和体征
胆管癌患者多以瘙痒和无痛性梗阻性 黄疸 黄疸 黄疸（jaundice）是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2～3mg/dL（34～51micromol/L）时，可以看到黄疸。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素（和其他物质）时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏，被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道，细菌代谢胆红素形成尿... Common.TooltipReadMore 
（好发年龄为50～70岁）起病。早期肝门部肿瘤可致腹部隐痛、食欲减退和体重减轻。其他特点有乏力、陶土样便、可触及的肿块、肝大或胆囊增大（Courvoisier征，见于远端胆管癌）。腹痛可类似于胆绞痛（反映胆管梗阻），或持续性进行性加重。 败血症 概述 脓毒症是一种威胁到生命的器官功能障碍综合征，感染后机体调节异常是发病的关键。脓毒性休克时，组织灌注显著下降，可发生急性的多脏器功能衰竭，包括肺、肾脏和肝脏。对于免疫正常患者，常见病因包括各种革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌。对于免疫功能受损患者，病因可能是不常见的细菌或真菌。症状包括发热、低血压、少尿和意... Common.TooltipReadMore （继发于急性胆管炎）虽然不常见，但可能由内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 诱发。
胆管癌为了缓解胆结石引起的胆绞痛行胆囊切除术时偶然发现，也可以表现为晚期症状，表现为持续疼痛、体重减轻，腹 部肿块或梗阻性黄疸。
大多数胆囊息肉没有症状。
胆囊及胆管肿瘤的诊断
超声检查（有时是内窥镜检查），然后 磁共振胰胆管造影 磁共振成像（MRI）
(MRCP) 或 CT 胆管造影有时内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
当无法解释肝外梗阻的原因时应怀疑胆管癌及胆囊癌。实验室检查可反映胆汁淤积程度。在 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄，病因不明。80％的患者也有炎症性肠病，通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征，有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生，进行性加重。通过胆管造影术（磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP]）进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 （亦见 胆管功能概述） PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数（70％）PSC患者是男... Common.TooltipReadMore 患者，应定期监测血清癌胚抗原（CEA）和糖类抗原（CA）19-9水平以发现胆管癌。
诊断基于超声检查（或内镜超声检查），通常继之以 MRCP（见 肝脏和胆囊的影像学检查 影像学检查 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变（例如脓肿、肿瘤）具有重要意义， 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病（例如 肝炎、 肝硬化）作用有限。 传统上超声经腹部进行检查，检查前需要禁食一定的时间，它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统，特别是胆囊，超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法： 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore ）。有时可考虑CT检查，可能比超声提供更多的信息，特别是对胆囊癌。 当这些方法不确定或怀疑胆管癌时， ERCP 内镜逆行胰胆管造影（ERCP） 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变（例如脓肿、肿瘤）具有重要意义， 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病（例如 肝炎、 肝硬化）作用有限。 传统上超声经腹部进行检查，检查前需要禁食一定的时间，它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统，特别是胆囊，超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法： 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 有必要的。 ERCP不仅能发现肿瘤，且刷检可提供组织学诊断，这样有时可不必做超声或CT引导下穿刺。增强CT有助于分期。
剖腹探查对确定疾病的程度是有必要的，可指导治疗。
胆囊及胆管肿瘤的治疗
对于胆管癌，放置支架（或其他旁路手段），偶尔可行切除术。
胆囊癌，一般对症治疗
对于胆管癌，放置支架或旁路手术能减轻瘙痒、黄疸，乏力可能好转。
CT确诊的肝门部胆管癌可 经皮经肝胆管造影 经皮经肝穿刺胆管造影（PTC） 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变（例如脓肿、肿瘤）具有重要意义， 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病（例如 肝炎、 肝硬化）作用有限。 传统上超声经腹部进行检查，检查前需要禁食一定的时间，它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统，特别是胆囊，超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法： 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 或内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)。远端胆管癌者则可内镜下ERCP放置支架。如果胆管癌出现局部，手术探查确定肝门切除或胰十二指肠切除术的可切除性。
肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 作为联合器官共享网络 (UNOS) 批准的特定协议的一部分，某些移植中心提供用于局部肝门部胆管癌的治疗。
许多胆囊癌病例可给予对症治疗。
关键点
胆管癌（通常为胆管癌或胆囊癌）并不常见。
如果患者有不明原因的肝外胆道梗阻或腹部肿块，应怀疑胆管癌。
影像学检查可诊断胆管癌，先行超声检查，随后可行MRCP。
对症治疗（例如，通过支架或旁路手术解决胆管癌的梗阻）。偶尔，可考虑手术切除。
考虑对选定的肝门部胆管癌患者进行肝移植。
