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肝硬化

作者:

Tae Hoon Lee

, MD, Icahn School of Medicine at Mount Sinai

医学审查 1月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

肝硬化(cirrhosis)是 纤维化 肝纤维化 肝纤维化是过度的伤口愈合,其中过多的结缔组织在肝脏积聚。细胞外基质产生过量,降解缺失,或二者均有。触发因素是慢性损伤,尤其是如果有炎症存在。纤维化本身不会引起症状,但可导致 门脉高压症 (疤痕扭曲通过肝脏的血流)或 硬化 (疤痕破坏了正常肝脏的结构,导致肝功能障碍)。诊断依赖于肝活检。治疗包括可能时... Common.TooltipReadMore 的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法,有时会采用肝移植和/或特殊治疗(如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸)。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种,但目前尚无一种普遍认可的分类方法(见表 肝衰竭的分类)。 总体而言,急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。

肝硬化是全球第14大死亡原因。

肝硬化的病因

肝硬化的病因与纤维化的病因相同(见表 可能导致肝纤维化的疾病和药物 引起肝纤维化的疾病或药物 引起肝纤维化的疾病或药物 )。 在资源丰富的国家,大多数疾病是由慢性 酒精滥用 酒精成瘾及其戒断 酒精(乙醇)是中枢神经系统的抑制剂。大剂量快速饮用会导致呼吸系统的抑制、昏迷和死亡。大量慢性饮用会导致肝脏和其他脏器的损害。酒精戒断症状表现为从震颤到癫痫、幻觉甚至是威胁生命的不自主行为(震颤谵妄)。诊断基于临床或基于典型并发症的诊断(例如, 酒精性肝病)。 (参考 酒精成瘾问题和康复) 目前,美国约有一半的成年人饮酒,20%是既往饮酒者,30%至35%是终身戒酒者。饮酒也是... Common.TooltipReadMore 慢性病毒性肝炎(乙型和丙型肝炎) 丙型肝炎,慢性 丙型肝炎是慢性肝炎的常见原因。在慢性肝病的表现出现前,常常是无症状的。初次感染后,抗HCV阳性和HCV-RNA阳性≥6个月可确诊.治疗采用直接作用的抗病毒药物,永久性清除病毒RNA是可能的。 (也见 肝炎的原因, 慢性肝炎综述, 和 急性丙型肝炎.) 肝炎持续> 6个月通常被定义为 慢性肝炎, 虽然此持续时间是可变的。 丙型肝炎病毒(HCV)有6个主要的基因型,其对治疗的反应有所不同。基因型1比基因型2,3,4,5,和6更常见... Common.TooltipReadMore , 或者 非酒精性脂肪性肝炎 非酒精性脂肪性肝病(NAFLD) 脂肪肝是指脂质过多沉积于肝细胞。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)包括单纯的脂肪浸润(一种称为脂肪肝的良性状态),而非酒精性脂肪性肝炎(NASH)定义为脂肪的存在导致脂肪毒性和肝细胞的炎性损害。从组织学上讲,NASH与酒精性肝炎难以区分。因此,要诊断NASH,必须排除潜在的酒精摄入。没有肝活检,区分单纯脂肪变性与NASH可能很困难,而肝酶升高并不是鉴别NASH的敏感预测指标。代谢综合征(肥胖,血脂异常,高血压和葡萄糖耐量异常)的存在增加了... Common.TooltipReadMore (NASH)导致的。在亚洲和非洲的一些地区,肝硬化通常是由于地方性 慢性乙型肝炎 B型肝炎,慢性 乙型肝炎是慢性肝炎常见的原因。患者可无症状或有非特异性表现,如疲劳和不适。诊断是通过血清学检测。如果不进行治疗,则通常引发肝硬化;即使没有肝硬化,肝细胞癌的风险也会增加。抗病毒药物不能治愈,但可以控制病毒。 (也见 肝炎的原因, 慢性肝炎综述, 和 急性乙型肝炎.) 肝炎持续 > 6个月通常被定义为 慢性肝炎, 虽然此持续时间是可变的。 急性乙型肝炎 中约5%~10%的免疫力正常患者发展为慢性。然而,急性乙型肝炎发作时年龄越轻,发... Common.TooltipReadMore 造成的(见表乙型肝炎和丙型肝炎中 肝炎病毒特征 肝炎病毒特征 肝炎病毒特征 的补充信息病因不明的肝硬化(隐源性肝硬化)越来越不常见,因为许多特殊病因(如慢性丙型肝炎、NASH)已经被确定。胆管的损伤也可以导致肝硬化,正如机械性胆管梗阻, 原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC,既往称为原发性胆汁性肝硬化)是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积(瘙痒、脂肪泻)或肝硬化( 门脉高压、腹水)等症状。实验室检查可发现胆汁淤积,IgM升高,最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸,奥贝胆酸,消胆胺(针对瘙痒的)、补充... Common.TooltipReadMore 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎(PSC) 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore 发生的一样。

肝硬化的病理生理学

有两个要素:

  • 肝纤维化

  • 肝细胞再生

生长调节因子诱发肝细胞增生(形成再生结节)和血管生成(血管新生)是对于损伤的反应。 生长调节因子是指细胞因子和肝脏生长因子(如表皮生长因子、肝细胞生长因子、转化生长因子-alpha,肿瘤坏死因子)。胰岛素、胰高糖素、肝内血流模式决定了结节如何产生及产生的部位。

血管生成时的新生血管存在于包绕结节的纤维鞘中。它们将肝动脉、门静脉分支与肝静脉分支直接连接而改建肝内循环路径。这种相互连接的短路血管只能提供相对较低的血流容量和高压的静脉引流,从而不能像正常血管床适应较大血液容量。结果引起门脉压力增高。这样的血流破坏造成门静脉高压,再生结 节对肝静脉的压迫也是造成门脉压力增高的 原因。

肝纤维化向肝硬化进展的速度,以及肝硬化形态学因人而异。一般来说,这种变异是由于对于损伤原因的暴露程度和个体反应不同所致。

并发症

肝硬化会引起其他心血管并发症。血管扩张,肺内右至左分流,和通气/灌注不匹配可导致缺氧(肝肺综合征)。

肝脏正常结构进行性丢失导致肝功能下降,可表现为凝血功能异常, 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降,引起血中含氮产物堆积(氮质血症)伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起,但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗,可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore (肝肾综合征)和 肝性脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征,可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门-体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激(如消化道出血、感染、电解质紊乱)时。 症状主要为神经精神症状(如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷)。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素,如利福昔明。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程,但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 。肝性脑病的特征是震颤、意识模糊或肝昏迷,是肝脏无法代谢来自胃肠道 (GI) 的毒素的结果。血清氨水平升高可能有助于肝性脑病的诊断,但该水平与肝性脑病的严重程度并没有很好的相关性。

经验与提示

  • 要考虑肝硬化患者血栓栓塞的并发症,即使INR升高。

组织病理学

肝硬化包括再生结节形成和桥接纤维化两方面特征。结节形成不完全,有结节但无纤维化(结节样增生)和先天性肝纤维化(有广泛的纤维化无再生结节)都不是严格意义上的肝硬化。

肝硬化可以是小结节或大结节。小结节性肝硬化的特点是均匀的小结节(< 3毫米直径)和厚而规则的结缔组织条带。通常情况下,结节缺乏小叶结构; 终端(中央)肝静脉和门静脉三角区被破坏。随着时间的推移,大结节性肝硬化常常发生。结节的大小(3毫米至5厘米直径)有所不同,并有一些含门静脉三角和终端肝静脉的相对正常小叶组织。不同厚度的广泛的纤维带环绕大结节。纤维疤痕内门静脉三角的汇聚提示正常肝脏结构 的塌陷。混合性肝硬化(不完整的间隔性肝硬化)融合小结节和大结节性肝硬化的特点。肝硬化形态类型的区分的临床价值 有限。

病理生理学参考文献

  • 1.Huang DQ, El-Serag HB, Loomba R: Global epidemiology of NAFLD-related HCC: Trends, predictions, risk factors and prevention.Nat Rev Gastroenterol Hepatol 8(4):223-238, 2021. doi: 10.1038/s41575-020-00381-6

肝硬化的症状和体征

若得到补偿,肝硬化可能多年无症状。首发症状常常是非特异性的,包括全身乏力(常由于细胞因子的释放)、食欲减退、不适和体重下降等(见表 肝硬化并发症的常见症状和体征 肝硬化并发症的常见症状和体征 肝硬化并发症的常见症状和体征 )。典型的肝脏表现为可触及,质地硬、边缘钝,但有时肝脏变小、很难触及。结节通常不能触及。

临床体征提示慢性肝病或长期酒精滥用,但对肝硬化不是特异的体征包括:肌肉萎缩、肝掌、腮腺肿大、白甲、杵状指、掌挛缩病、蜘蛛痣 ,男性乳房发育,腋毛脱落,睾丸萎缩和周围神经病变等。

一旦肝硬化出现任何并发症,就更有可能出现额外的失代偿(以胃肠道出血、腹水或肝性脑病为特征)。

表格

肝硬化的诊断

  • 肝脏检查、凝血功能检查、全血细胞计数(CBC)及血清病毒学检查

  • 常规肝脏影像学检查:超声检查、CT、MRI

  • 纤维化的无创成像评估:瞬时弹性成像、声辐射力脉冲成像、二维剪切波弹性成像、磁共振弹性成像 +/- 质子密度脂肪分数

  • 通过临床评估来确定病因。常见原因用常规检查,少见原因用选择 性检查

  • 有时可使用肝脏活检(例如,当临床和无创检查不能明确诊断或者活检结果可能会改变诊治方案)

一般步骤

实验室检查

测试结果可能是正常的,也可能表明非特异性病变。丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)通常轻度升高吗,但也可能是正常的。 碱性磷酸酶和gamma-谷氨酰转肽酶往往正常;它们升高提示胆汁淤积或胆道阻塞。胆红素水平多正常,但在肝硬化进展时升高,特别是在 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC,既往称为原发性胆汁性肝硬化)是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积(瘙痒、脂肪泻)或肝硬化( 门脉高压、腹水)等症状。实验室检查可发现胆汁淤积,IgM升高,最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸,奥贝胆酸,消胆胺(针对瘙痒的)、补充... Common.TooltipReadMore 时会升高。血清白蛋白下降和凝血酶原时间[PT]延长能直接反映肝脏合成功能受损——通常是处于终末期。营养不良时白蛋白也会下降。

贫血常见,多为正常红细胞性贫血,红细胞分布宽度(RDW)升高。贫血常为多因素导致:包括慢性 消化道出血 消化道出血概述 消化道出血可发生于从口腔至肛门的任何部位,可以是显性出血,也可以是隐性出血。出血的临床表现因出血部位及出血速率而不同。 (参见 静脉曲张与 消化道血管性疾病)。 呕血是指呕吐红色血液,提示上消化道出血,常来源于 消化性溃疡, 血管病变 或... Common.TooltipReadMore 消化道出血概述 (可出现小细胞 低色素贫血), 叶酸缺乏 叶酸缺乏症 叶酸缺乏症比较很常见,这可能是由于摄入不足、吸收不良或使用各种药物引起。 缺乏会引起巨幼细胞性贫血(与维生素 B12缺乏引起的贫血没有区别)。孕期母体叶酸缺乏将增加胎儿神经管出生缺陷的危险性。叶酸缺乏症的诊断通常需要借助实验室检查来明确。中性粒细胞过度分裂是敏感而有效的检测方法。口服叶酸通常是行之有效的治疗方法。 在美国和加拿大,叶酸现在已经被添加到富含谷物的食品中。叶酸在植物性食物和肉类中含量很丰富,尤其是生的绿叶蔬菜、水果、内脏器官... Common.TooltipReadMore (引起大细胞性贫血,特别是在酗酒者), 溶血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 溶血性贫血概述 脾亢 脾功能亢进 脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。 (参见 于脾的概述。) 脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的 脾肿大都可能引起(见表 脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。 脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。... Common.TooltipReadMore 也可能是贫血的原因。CBC可发现 白细胞减少 白细胞减少的概述 白细胞减少是指外周血循环中的白细胞减少到 < 4000/mcL(9/L)。通常以循环中性粒细胞减少为特点,但也可以由淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞的减少引起。因此,机体免疫功能通常是降低的。 中性粒细胞减少症是指血液中性粒细胞计数降至<... Common.TooltipReadMore 血小板减少 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量,反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7~10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 血小板疾病的概述 或者全血细胞减少。

影像学检查

常规影像学检查对肝硬化本身的诊断并无高度敏感性或特异性。但他们常用于发现肝硬化并发症。非侵入性成像研究(如瞬态弹性成像、声辐射力脉冲成像、二维剪切波弹性成像和磁共振弹性成像)在常规成像结果模棱两可且门脉高压不明显的情况下,可用于检测早期肝硬化。

CT 和 MRI 有和没有对比可以检测结节纹理、静脉曲张、门静脉/脾静脉血栓形成,并勾画出疑似肝细胞癌的肝脏病变。使用锝-99m硫胶体进行的放射性核素肝脏扫描可能显示肝脏摄取不规则,脾脏和骨髓摄取增加,但它在当代实践中的应用有限。

寻找病因

确定肝硬化特异性病因需要病史、体检及有选 择性的实验室检查方面的关键信息。

如果常见病因不能肯定,则需要寻找其他不太常见到的病因:

肝活检

肝活检是侵入性的,并且存在取样误差,但它仍然是诊断肝硬化的金标准。以下情况需要进行肝活检:

  • 如果临床标准和无创检查对肝硬化或其病因的诊断没有定论(例如,如果临床怀疑有良好补偿的肝硬化并且影像学检查结果不确定)

  • 确认肝硬化的某些原因(例如淀粉样变性、PBC 或小导管 PSC)

  • 评估肝硬化某些原因(例如自身免疫性肝炎)的严重程度和/或活动性,以指导治疗强度。

  • 确认某些无创成像用于纤维化评估的疾病(例如妊娠、充血性肝病和罕见的肝脏疾病)的肝硬化

对于有明显凝血功能异常, 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore , 和 肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法,有时会采用肝移植和/或特殊治疗(如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸)。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种,但目前尚无一种普遍认可的分类方法(见表 肝衰竭的分类)。 总体而言,急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 等典型肝硬化特征的病例中,肝活检结果无法改善预后,则不需要活检。对于腹水、凝血病和血小板减少症患者,经颈静脉穿刺活检是最安全的。当使用这种方法,可以测量压力,从而可以计算出跨越肝窦的压力梯度。

监测

肝硬化患者,无论病因如何,需定期随访 肝癌 肝细胞癌 肝细胞癌多发于肝硬化患者,常见于乙型和丙型肝炎病毒感染流行区域。症状和体征通常没有特异性。 诊断依赖于甲胎蛋白 (AFP)水平、影像学检查,有时需行肝活检。对于高危患者有时推荐定期检测AFP和超声进行筛查。 当癌症进展到晚期或肝脏合成功能较差时预后差,但对局限于肝脏的小肝癌可通过射频消融姑息性治疗,外科切除或肝移植有时可治愈。 肝细胞癌是 原发性肝癌最常见的类型。预计 2023... Common.TooltipReadMore 。目前,建议每6个月进行一次腹部超声检查,检查是否有血清甲胎蛋白(AFP),如果发现可疑HCC异常,应进行腹部增强MRI或三期CT检查(对比前、动脉期和静脉期)。对比成像中的某些特征(肝脏成像报告和数据系统 5 标准,包括早期动脉增强、门静脉期冲洗、增强包膜)可以确认 HCC,避免患者进行活检。对比增强超声作为CT或MRI的替代方法似乎很有前景,但仍在研究中。

上消化道内镜检查 胃食管静脉曲张 静脉曲张 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张,通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。 (另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血:风险分层、诊断和管理:2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起,主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉,会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore 静脉曲张 如果肝硬化患者有以下症状或体征,应进行 有临床意义的门静脉高压症 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore (腹水,血小板计数 < 150,000,或瞬时弹性成像中的肝脏硬度 20 kPa),然后每 2 到 3 年一次。阳性结果可能需要治疗(卡维地洛、纳多洛尔或普萘洛尔的非选择性β受体阻滞剂,或内镜下束带术)或更频繁的内镜监测。

肝硬化的预后

肝硬化预后常难以估计。取决于病因、严重程度、并发症、伴随的疾病、宿主因素和治疗有效性等多因素。肝硬化被认为是不可逆的,但最近的证据表明它是可逆的。患者若继续饮酒即使少量也可导致较差的预后。

肝病严重程度的Child-Turcotte-Pugh分类

Child-Turcotte-Pugh评分系统使用临床和实验室信息对疾病的严重程度,手术风险和总体预后进行分层(见表 Child-Turcotte-Pugh评分系统 Child-Turcotte-Pugh计分系统 Child-Turcotte-Pugh计分系统 儿童Turcotte-Pugh评分系统的解释 Child-Turcotte-Pugh评分系统的意义 Child-Turcotte-Pugh评分系统的意义 )。 然而,Child-Turcotte-Pugh分级评分系统有其局限性;例如, 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征,可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门-体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激(如消化道出血、感染、电解质紊乱)时。 症状主要为神经精神症状(如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷)。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素,如利福昔明。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程,但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 的严重性的评估是主观的;因此导致其可靠性降低。

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终末期肝病模型(MELD)

与Child- turcotte - pugh分级不同,终末期肝病模型(MELD)评分仅基于实验室检测的客观结果来评估终末期肝病的严重程度,而不考虑病因,包括血清肌酐、血清总胆红素和国际标准化比率(INR)。 MELD评分可以根据死亡风险对候选人进行排序(见表 MELD评分和死亡率 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 (参阅 移植概述 ) 肝移植的适应证包括: 肝硬化(占美国肝移植的70%;其中10%到20%是由丙型肝炎引起的) 暴发性坏死性肝炎(约8%) 肝细胞肝癌(约7%) Common.TooltipReadMore ),所以它用来确定可用的器官 肝移植 MELD评分和死亡率 MELD评分和死亡率 供体的分配。 MELD评分的变化有时也用于其他目的(如,估计酒精性肝炎患者90天死亡率的风险,预测肝硬化患者术后死亡风险)。纳入血清钠测量(MELD-Na)的MELD评分的变化比传统的MELD评分更准确地预测肝硬化患者的死亡率,并且现在由器官共享(UNOS)/器官采购和移植网络(OPTN)的联合网络用于肝移植等候名单上患者的优先选择。

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2019年,联合器官共享网络(UNOS)就如何处理MELD例外(如肝癌、肝肺综合征)实施了一项重大政策更新。根据新政策,无论等待时间长短,患者都将根据其所在地区(半径为 250 海里)的移植 MELD 中值 (MMaT) 获得固定的 MELD-Na 评分。

小儿终末期肝病(PELD)评分

对于年龄<>

治疗肝硬化

  • 支持治疗

如果患者有门脉高压并发症,包括腹水和复发性静脉曲张破裂出血,用标准治疗没有效果,应该考虑经 颈静脉肝内门体 治疗 治疗 分流 (TIPS)。TIPS相对禁忌用于心力衰竭、中度或重度肺动脉高压或肝性脑病患者。MELD评分高的患者(> 18) TIPS 后死亡风险较高。

终末期肝病或肝癌患者具有施行 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 (参阅 移植概述 ) 肝移植的适应证包括: 肝硬化(占美国肝移植的70%;其中10%到20%是由丙型肝炎引起的) 暴发性坏死性肝炎(约8%) 肝细胞肝癌(约7%) Common.TooltipReadMore 的适应症。 当MELD评分大于15时,不肝移植的死亡风险开始超过移植的风险(例如,围手术期并发症,长期的免疫抑制)。因此,如果分数15、如果患者的HCC符合MELD异常点的标准,或者如果肝硬化在临床上已经失代偿,则应将患者转诊至移植中心。

关键点

  • 肝硬化的病残率和死亡率通常是由于并发症(如门脉高压,肝功能衰竭,血液问题并发症)引起的结果。

  • 明确诊断如可以导致更好的处理和结局,则需要进行肝活检。

  • 所有的肝硬化患者均应评估有无自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症和α-1抗胰蛋白酶缺乏症,以及更常见的病因非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)、酒精性肝炎和病毒性肝炎。

  • 定期监测所有患者的临床显着门静脉高压/胃食管静脉曲张和肝细胞癌,根据临床指征进行检测。

  • 使用Child-Pugh和终末期肝病模型(MELD)评分系统预测预后,对MELD评分15的患者评估是否进行肝脏移植。

  • 肝硬化的支持治疗,包括预防出血。

更多信息

  • Londoño MC, Cárdenas A, Guevara M: MELD score and serum sodium in the prediction of survival of patients with cirrhosis awaiting liver transplantation.Gut 56(9):1283-1290, 2007.doi: 10.1136/gut.2006.102764

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