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布-加综合征

布-加综合征

作者:

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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布-加综合征是起源于从肝内的肝小静脉段到下腔静脉和右心房任何一处的肝静脉流出道阻塞。其临床表现多样化,可没有任何症状,也可出现暴发性肝衰竭。诊断主要依赖于超声检查。治疗包括药物支持治疗以及建立和维持静脉血流,例如溶栓治疗、减压分流和长期的抗凝治疗。

病因

在西方国家,布-加综合征最常见的病因是血凝块堵塞肝静脉和邻近 的下腔静脉。形成血凝块常见原因如下:

  • 易形成血栓的情况(例如蛋白C或S缺乏、抗磷脂抗体综合征、抗凝血酶Ⅲ缺乏、Ⅴ因子Leiden突变、妊娠、口服避孕药的使用)

  • 血液病(例如 红细胞增多症、阵发性夜间睡眠性血红蛋白病等 骨髓增生性疾病

  • 结缔组织病

  • 外伤

  • 感染(包虫囊、阿米巴)

  • 肿瘤侵犯肝静脉(例如肝细胞或肾细胞癌)

有时,布-加综合征可在妊娠期间出现,揭示既往存在的 无症状性高凝状态。

阻塞的病因通常很难明确。在亚洲和南非,病因多是肝上段下腔静脉的膜性阻塞(蹼),可能代表着成人陈旧性血栓的再通或儿童血管发育缺陷(如静脉狭窄)。这种类型的阻塞称为肝段下腔静脉阻塞。

Budd-Chiari综合征通在数周或数月发生。当它持续一段时间发生时,往往出现肝硬化门脉高压

症状和体征

临床表现多样化,可无任何症状,也可表现为暴发性肝衰竭或肝硬化。症状随阻塞是否急性发生或经过一段时间发生而不 同。

急性阻塞(约占20%)可引起乏力、右上腹痛、恶心呕吐、轻度黄疸、肝大压痛和腹水。典型的发生于妊娠期间。暴发性肝衰竭和肝性脑病少见。氨基转移酶水平升得很高。

慢性流出道阻塞(数周到数月内发生)可引起很少症状或无症状直到疾病发生恶化, 也可引起乏力、腹痛和肝大。即使在无肝硬化的情况下,下腔静脉阻塞可引起下肢水肿和 腹水。可进展为 肝硬化,引起曲张静脉出血、大量腹水、脾大和肝肺综合征。如果下腔静脉完全阻塞,患者还可出现腹壁和下肢水肿并伴有从骨盆至肋骨边缘区域的腹壁静脉曲张。

诊断

  • 临床评估和肝功能检查

  • 血管成像

肝大、腹水、肝衰竭、没有明确病因(例如酗酒、肝炎)或不能解释的肝硬化的患者需要怀疑布-加综合征。

肝功能检查 常是异常,形式多变并无特异性。 存在血栓形成的危险因素,加重了对该诊断的考虑。

影像学检查 通常先进性腹部多普勒超声检查,它可显示血流方向和阻塞部位。对于超声检查不能明确的患者,核磁共振血管成像和CTI有助于诊断。常规血管造影(静脉造影同时测压和动脉造影)对于准备介入或手术的患者来讲必不可少。

偶尔可行肝活检以诊断急性期和明确有无肝硬化。

预后

如果未经治疗,大部分静脉完全阻塞的患者会在3~5年内死于肝衰竭。而不完全阻塞的患者预后差别较大。

治疗

  • 支持治疗

  • 建立和维持静脉输出血流

治疗根据起病形式(急性或慢性)和严重程度(暴发性肝衰竭、失代偿性肝硬化、稳定期/无症状)而不同。主要治疗原则为:

急性患者(4周内起病且无肝硬化)需应用积极的介入治疗(如溶栓、支架)。溶栓治疗可溶解急性血栓,使血管再通并可减轻肝脏淤血。影像学方法如血管成形术、支架和(或)门体分流有重要作用。

对于腔静脉蹼或肝静脉狭窄患者,通过经皮经腔球囊血管成形术在腔内放置支架减压可恢复血流。当血管狭窄无法行扩张术时,经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)和各种外科分流术也可通过分流到体循环减压。当出现肝性脑病时一般不采用门体分流术,因为分流术可使肝功能进一步恶化。同时,分流术也易于形成血栓,尤其是同时伴有血液疾病或血栓性疾病

长期抗凝治疗对于预防复发是必要的。对于出现暴发性肝衰竭或失代偿性肝硬化的患者肝移植可挽救生命。

关键点

  • 布-加综合征(肝静脉流出阻塞)的最常见的原因是血块阻塞肝静脉和下腔静脉。

  • 如果患者有典型的表现(例如,肝肿大,腹水,肝功能衰竭,肝硬化)而无法解释惑原因,或者如果有肝功能检查结果异常和血栓形成的危险因素时,需考虑布-加综合征。

  • 多普勒超声可明确诊断。若不能确诊,则需进行核磁共振血管成像或CT检查。

  • 重建静脉流出道(如溶栓、血管成形术、支架),并治疗并发症。

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