布-加综合征

在西方国家，布-加综合征最常见的病因是血凝块堵塞肝静脉和邻近 的下腔静脉。形成血凝块常见原因如下：

有时，布-加综合征可在妊娠期间出现，揭示既往存在的 无症状性高凝状态。

阻塞的病因通常很难明确。 在亚洲和南非，病因多是肝上段下腔静脉的膜性阻塞（蹼），可能代表着成人陈旧性血栓的再通或儿童血管发育缺陷（如静脉狭窄）。这种类型的阻塞称为肝段下腔静脉阻塞。

Budd-Chiari综合征通在数周或数月发生。当它持续一段时间发生时，往往出现 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 和 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 。

临床表现多样化，可无任何症状，也可表现为 暴发性肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法，有时会采用肝移植和/或特殊治疗（如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸）。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种，但目前尚无一种普遍认可的分类方法（见表 肝衰竭的分类）。 总体而言，急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 或 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 。症状随阻塞是否急性发生或经过一段时间发生而不 同。

急性阻塞（约占20%）可引起乏力、右上腹痛、恶心呕吐、轻度黄疸、肝大压痛和腹水。典型的发生于妊娠期间。暴发性肝衰竭和肝性脑病少见。氨基转移酶水平升得很高。

慢性流出道阻塞（数月内发生）可引起很少症状或无症状直到疾病发生恶化， 也可引起乏力、腹痛和肝大。即使在无肝硬化的情况下，下腔静脉阻塞可引起下肢水肿和 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染（ 自发性细菌性腹膜炎），通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养，需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水，有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况： 门静脉高压（>... Common.TooltipReadMore 。 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 可能会发展和表现 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore ， 包括 静脉曲张出血 静脉曲张 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张，通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。 （另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血：风险分层、诊断和管理：2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起，主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉，会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore , 大量腹水, 脾肿大, 肝肺综合征 肝肺综合征 肝肺综合征是 门静脉高压病人因血管扩张引起的低氧血症；呼吸困难和低氧血症在直立体位时加重。 肝肺综合征是因 慢性肝病特别是并发门静脉高压症时患者肺内动静脉扩张所致。发病机制不明，目前认为可能与肝内扩血管物质产生增加或缩血管物质清除降低有关。血管扩张可致通气血流比例失调，从而导致低氧血症，特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加。 与没有肝肺综合征的晚期肝病对照患者相比，肝肺综合征与骨形态发生蛋白... Common.TooltipReadMore ，或组合。 如果下腔静脉完全阻塞，患者还可出现腹壁和下肢水肿并伴有从骨盆至肋骨边缘区域的腹壁静脉曲张。

肝大、腹水、肝衰竭、没有明确病因（例如酗酒、肝炎）或不能解释的肝硬化的患者需要怀疑布-加综合征。

肝功能检查 实验室检查 实验室检查一般对于下列情况是有用的： 发现肝功能不全 评估肝脏损害的严重程度 监测疾病进程和评价疗效 完善诊断 Common.TooltipReadMore 常是异常，形式多变并无特异性。 存在血栓形成的危险因素，加重了对该诊断的考虑。

影像学检查 影像学检查 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变（例如脓肿、肿瘤）具有重要意义， 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病（例如 肝炎、 肝硬化）作用有限。 传统上超声经腹部进行检查，检查前需要禁食一定的时间，它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统，特别是胆囊，超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法： 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 通常先进性腹部多普勒超声检查，它可显示血流方向和阻塞部位。对于超声检查不能明确的患者，核磁共振血管成像和CTI有助于诊断。常规血管造影（静脉造影同时测压和动脉造影）对于准备介入或手术的患者来讲必不可少。

偶尔可行 肝活检 肝活检 肝活检提供关于肝脏结构和肝损伤的病理信息（损伤的类型和程度以及是否有 纤维化），这不仅仅对于肝病的诊断是必需的，而且对于肝病的分级、判断预后和治疗也是必需的。虽然只能得到小部分组织，但是这块组织通常具有代表性，即使对于局部病变亦然。 经皮肝活检常在床旁超声引导下进行。超声引导下进行是首选，因为它能帮助观察肝脏的情况和定位目标局灶病变。 一般来说，当怀疑肝脏异常并且用更无创的方法不能明确病因或者需要组织病理学进行分级时有指征进行肝活检（见... Common.TooltipReadMore 以诊断急性期和明确有无肝硬化。

如果未经治疗，大部分静脉完全阻塞的患者会在3～5年内死于肝衰竭。而不完全阻塞的患者预后差别较大。

治疗根据起病形式（急性或慢性）和严重程度（暴发性肝衰竭、失代偿性肝硬化、稳定期/无症状）而不同。主要治疗原则为：

急性患者（4周内起病且无肝硬化）需应用积极的介入治疗（如溶栓、支架）。溶栓治疗可溶解急性血栓，使血管再通并可减轻肝脏淤血。影像学方法如血管成形术、支架和（或）门体分流有重要作用。

对于腔静脉蹼或肝静脉狭窄患者，通过经皮经腔球囊血管成形术在腔内放置支架减压可恢复血流。当血管狭窄无法行扩张术时，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）和各种外科分流术也可通过分流到体循环减压。当出现 肝性脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征，可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门－体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激（如消化道出血、感染、电解质紊乱）时。 症状主要为神经精神症状（如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷）。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素，如利福昔明。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程，但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 时一般不采用门体分流术，因为分流术可能使肝功能进一步恶化。同时，分流术也可能形成血栓，尤其是同时伴有血液疾病或血栓性疾病

长期抗凝治疗对于预防复发是必要的。对于出现暴发性肝衰竭或失代偿性肝硬化的患者 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 可挽救生命。