原发性肝癌

是肝细胞癌的一种特殊变型，其特征性形态学改变为恶性肝细胞陷入层状纤维组织。好发于青年，与既往存在肝硬化、乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染以及其他已知的危险因素无关。 甲胎蛋白（AFP）很少升高。

预后较 肝细胞癌 肝细胞癌 肝细胞癌多发于肝硬化患者，常见于乙型和丙型肝炎病毒感染流行区域。症状和体征通常没有特异性。 诊断依赖于甲胎蛋白 （AFP）水平、影像学检查，有时需行肝活检。对于高危患者有时推荐定期检测AFP和超声进行筛查。 当癌症进展到晚期或肝脏合成功能较差时预后差，但对局限于肝脏的小肝癌可通过射频消融姑息性治疗，外科切除或肝移植有时可治愈。 肝细胞癌是 原发性肝癌最常见的类型。预计 2023... Common.TooltipReadMore 好，许多患者肿瘤切除后生存数年。

是起源于胆管上皮的一种肿瘤，在中国较为常见，被认为可能与潜在的肝吸虫感染有关。在其他地区，比肝细胞癌少见。组织学上两者有重叠。 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄，病因不明。80％的患者也有炎症性肠病，通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征，有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生，进行性加重。通过胆管造影术（磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP]）进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 （亦见 胆管功能概述） PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数（70％）PSC患者是男... Common.TooltipReadMore 很大程度上提高了胆管癌的风险 (1) 参考文献 原发性肝癌通常是 肝细胞癌 。大部分肝癌的首发表现缺乏特异性，导致诊断延误。当诊断为晚期时，预后很差。 其他原发性肝癌均少见甚至罕见。诊断常依赖于 肝活检。预后通常很差。 某些癌症，如果局部的，可切除。手术切除或 肝移植均可延长生存期。 是肝细胞癌的一种特殊变型，其特征性形态学改变为恶性肝细胞陷入层状纤维组织。好发于青年，与既往存在肝硬化、乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染以及其他已知的危险因素无关。... Common.TooltipReadMore 。绝大多数患者的预后很差。然而，对于少数孤立的肝门部胆管癌 < 2 cm 接受辅助近距离放射治疗， 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 具有不断发展的作用。

虽然较为罕见，但是婴儿最常见的原发性肝癌之一，尤其好发于具有 家族性腺瘤样息肉 家族性腺瘤样息肉病 家族性腺瘤样息肉病是一种遗传性疾病，引起大量结肠息肉，通常40岁时常导致结肠癌。患者通常无症状，但可以出现大便带血。需行内镜和基因学检查以明确诊断。治疗方法为结肠切除术。 家族性腺瘤样息肉病是一种常染色体显性遗传病，结肠和直肠内呈地毯样密集分布≥100颗腺瘤样息肉。 这种疾病的发生率为1/14,000至1/8,000。50％的患者于15岁出现息肉，95％患者35岁时发生息肉如果未予治疗，几乎所有患者在40岁前发生恶变。... Common.TooltipReadMore 家族史的患者。也可发生于儿童。肝母细胞瘤有时因异位促性腺激素分泌可出现青春期早熟，但通常因出现全身健康状况减退和右上腹肿块而被发现。AFP升高和异常的 影像学检查 影像学检查 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变（例如脓肿、肿瘤）具有重要意义， 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病（例如 肝炎、 肝硬化）作用有限。 传统上超声经腹部进行检查，检查前需要禁食一定的时间，它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统，特别是胆囊，超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法： 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 结果有助于诊断。

罕见，与某些特殊的化学致癌物质相关，包括工业聚氯乙烯。

这种罕见的疾病，可能继发于囊腺瘤恶变，且往往 出现在多个肝叶。

治疗采用肝切除术。