肝肉芽肿

肝肉芽肿有很多的病因（ 见表 );与原发肝脏疾病相比，药物和全身性 疾病（常为感染）是更常见的病因。感染的识别非常重要，因为感染需要特异性治疗。 结核和 血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病是由血液的 Schistosoma裂体吸虫感染所致，通过在污染的水域游泳或涉水而感染。该病原体主要感染消化道或泌尿生殖系统的脉管系统。急性感染症状为皮炎，数周后出现发热、寒战、恶心、腹痛、腹泻、无力和肌痛。 慢性症状随感染虫种的不同而异，包括血样便（如 S. mansoni, S. mekongi, S. intercalatum... Common.TooltipReadMore 是世界范围内引起此疾病的最重要的感染源；真菌和病毒感染较为少见。 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 是最重要的非感染性疾病，约2/3的结节病患者累及肝脏，偶尔结节病的临床表现主要是肝脏。

在原发性肝脏疾病中肉芽肿少见的多， 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎 （PBC） 原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cirrhosis，PBC，既往称为原发性胆汁性肝硬化）是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积（瘙痒、脂肪泻）或肝硬化（ 门脉高压、腹水）等症状。实验室检查可发现胆汁淤积，IgM升高，最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸，奥贝胆酸，消胆胺（针对瘙痒的）、补充... Common.TooltipReadMore （PBC，以前称作原发性胆汁性硬化）是其中唯一重要的病因。其他肝脏疾病偶尔也可出现小肉芽肿，但一般没有临床意义。

特发性肉芽肿性肝炎是一种罕见的综合征，可出现肝肉芽肿伴周期性发热、肌痛、乏力和其他全身性症状，常间断性发生并持续多年。有些专家认为它是结节病的一种变异。

肉芽肿是慢性炎症细胞和上皮细胞、巨型多核细胞的一种局限性聚集。 可能存在干酪性坏死和异体组织（例如血吸虫卵）。肉芽肿多位于肝实质，但在 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎 （PBC） 原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cirrhosis，PBC，既往称为原发性胆汁性肝硬化）是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积（瘙痒、脂肪泻）或肝硬化（ 门脉高压、腹水）等症状。实验室检查可发现胆汁淤积，IgM升高，最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸，奥贝胆酸，消胆胺（针对瘙痒的）、补充... Common.TooltipReadMore 中可出现于汇管区。

肉芽肿的形成尚未完全清楚。肉芽肿可能是对外源性难溶性物质或内源性刺激产生反应的结果。免疫机制也参与肉芽肿的形成。

肝肉芽肿很少影响肝细胞功能。 但是，当肉芽肿继发于广 泛炎症反应并累及肝脏时（例如 药物反应 药物引起的肝脏损伤 许多药物（例如，他汀类药物）常引起无症状的肝酶（丙氨酸转氨酶[ALT]、天冬氨酸转氨酶[AST]、碱性磷酸酶）升高。 然而，临床上明显的肝损伤（例如，伴有黄疸、腹痛或者瘙痒）或者肝功能受损,导致蛋白合成功能障碍（例如，伴有凝血酶原时间[PT]延长或伴有低白蛋白血症）是罕见的。 不推荐对慢性肝病患者停止他汀类药物治疗。他汀类药物在慢性肝病患者中的使用与其在没有基线肝病的患者中的使用没有区别。相比之下，他汀类药物可能具有抗纤维化特性，可以使... Common.TooltipReadMore 、 传染性单核细胞 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒（人类疱疹病毒4型）感染，其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症，呼吸道阻塞，脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50％的5岁以下儿童感染过EB病毒。90％以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore 增多症），可出现肝功能异常。有时炎症还可引起进展性 肝纤维化 肝纤维化 肝纤维化是过度的伤口愈合，其中过多的结缔组织在肝脏积聚。细胞外基质产生过量，降解缺失，或二者均有。触发因素是慢性损伤，尤其是如果有炎症存在。纤维化本身不会引起症状，但可导致 门脉高压症 （疤痕扭曲通过肝脏的血流）或 硬化 （疤痕破坏了正常肝脏的结构，导致肝功能障碍）。诊断依赖于肝活检。治疗包括可能时... Common.TooltipReadMore 和 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore ， 血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病是由血液的 Schistosoma裂体吸虫感染所致，通过在污染的水域游泳或涉水而感染。该病原体主要感染消化道或泌尿生殖系统的脉管系统。急性感染症状为皮炎，数周后出现发热、寒战、恶心、腹痛、腹泻、无力和肌痛。 慢性症状随感染虫种的不同而异，包括血样便（如 S. mansoni, S. mekongi, S. intercalatum... Common.TooltipReadMore 是典型病例，偶尔也可出现于广泛结节样浸润时。

肉芽肿本身没有症状；即使广泛浸润通常也只出现轻度的肝大伴或不伴轻度黄疸。 出现的症状多反映其原发的病因（例如感染引起的全身性症状，血吸虫病引起的肝脾大）。

有以下情况的病人应怀疑肝肉芽肿：

当疑诊肝肉芽肿时，常规行 肝功能检查 实验室检查 实验室检查一般对于下列情况是有用的： 发现肝功能不全 评估肝脏损害的严重程度 监测疾病进程和评价疗效 完善诊断 Common.TooltipReadMore ，但结果缺乏特异性，对诊断帮助不大。 碱性磷酸酶（和gamma-谷氨酰胺转移酶）常轻度升高，偶尔可能显著升高。 其他检查结果可能正常，或因其他肝脏损害而出现异常（例如药物反应所致的广泛性肝脏炎症）。通常， 影像学检查 影像学检查 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变（例如脓肿、肿瘤）具有重要意义， 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病（例如 肝炎、 肝硬化）作用有限。 传统上超声经腹部进行检查，检查前需要禁食一定的时间，它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统，特别是胆囊，超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法： 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 例如超声、CT或MRI不能确诊；这些检查可能仅显示钙化灶（如果肉芽肿为慢性病变）或充盈缺损，尤其伴随融合性病变时。 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore ，由于肉芽肿在横断面成像上表现为低密度，因此可能被误诊为肝转移。

诊断依赖于 肝活检 肝活检 肝活检提供关于肝脏结构和肝损伤的病理信息（损伤的类型和程度以及是否有 纤维化），这不仅仅对于肝病的诊断是必需的，而且对于肝病的分级、判断预后和治疗也是必需的。虽然只能得到小部分组织，但是这块组织通常具有代表性，即使对于局部病变亦然。 经皮肝活检常在床旁超声引导下进行。超声引导下进行是首选，因为它能帮助观察肝脏的情况和定位目标局灶病变。 一般来说，当怀疑肝脏异常并且用更无创的方法不能明确病因或者需要组织病理学进行分级时有指征进行肝活检（见... Common.TooltipReadMore 。 但是只有在怀疑存在可治性病因（例如感染）或为了与非肉芽肿性疾病（例如 慢性病毒性肝炎 肝炎的病因 肝炎（hepatitis）是一种以广泛或斑片状坏死为特征的肝脏炎症。 肝炎可以是急性的或慢性的（通常定义为炎症持续 > 6个月）。大多数 急性病毒性肝炎可自行缓解，也有一些进展成 慢性肝炎。 肝炎常见病因包括： 特异性肝炎病毒 酒精 Common.TooltipReadMore ）相鉴别时才考虑行肝活检。 肝活检有时可揭示确切的病因（例如血吸虫卵、结核杆菌引起的干酪性坏死、真菌）。 但是，同时也需要其他检查（例如培养、皮肤试验、实验室检查、影像学检查、其他组织标本）。

当患者出现提示感染（例如 不明原因发热 （FUO）不明原因发热 不明原因发热（fever of unknown origin， FUO）定义为肛温≥38.3°C持续三周以上，病因不属于：潜伏和自限性疾病，急性致命性疾病，存在明确的局灶症状体征的病变，或者通过胸片、尿分析、血培养检查有异常的病变。 FUO分为4个类别： 经典FUO：发热>3周，3天住院检查或≥3次门诊访视未能发现原因。 医院相关FUO：住院患者入院时无感染或阳性培养结果，经过3天恰当的评估，诊断仍然未明确。... Common.TooltipReadMore [FUO]）存在的全身或其他症状时，需同时采取特殊检查手段（例如对新鲜的活检标本进行培养、对抗酸杆菌、真菌和其他微生物进行特殊染色）以增加肝活检对于感染的诊断敏感性。很多情况下不能明确病因。

针对潜在的病因治疗。 当病因不明时，通常采取保守治疗，并定期随访肝功能。 但是当出现结核感染的症状（例如长期发热）和一般状况恶化时，需考虑行经验性抗结核治疗。

皮质类固醇可以解决肝脏生化异常和结节病的全身表现，例如体重减轻和肝外受累；然而，它们并不能阻止 肝纤维化 肝纤维化 肝纤维化是过度的伤口愈合，其中过多的结缔组织在肝脏积聚。细胞外基质产生过量，降解缺失，或二者均有。触发因素是慢性损伤，尤其是如果有炎症存在。纤维化本身不会引起症状，但可导致 门脉高压症 （疤痕扭曲通过肝脏的血流）或 硬化 （疤痕破坏了正常肝脏的结构，导致肝功能障碍）。诊断依赖于肝活检。治疗包括可能时... Common.TooltipReadMore 。 因此，通常只推荐皮质类固醇用于全身表现的患者 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 并且只有在可以自信地排除结核病和其他感染的情况下。

药物或感染所致的肝肉芽肿在接受相关治疗后可完全消退。结节病肉芽肿可自行性消失，也可持续存在数年，通常不引起临床重要肝病。进行性肝纤维化和门脉高压（结 节病性肝硬化）很少发生。

在 血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病是由血液的 Schistosoma裂体吸虫感染所致，通过在污染的水域游泳或涉水而感染。该病原体主要感染消化道或泌尿生殖系统的脉管系统。急性感染症状为皮炎，数周后出现发热、寒战、恶心、腹痛、腹泻、无力和肌痛。 慢性症状随感染虫种的不同而异，包括血样便（如 S. mansoni, S. mekongi, S. intercalatum... Common.TooltipReadMore 患者，进行性门静脉瘢痕形成（烟管样纤维化） 是其典型表现；肝功能通常保持正常，但可出现显著的脾大和曲张静脉破裂出血。