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硬化性胆管炎

作者:

Yedidya Saiman

, MD, PhD, Lewis Katz School of Medicine, Temple University

医学审查 8月 2023
看法 进行患者培训

硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征,特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失,引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。

硬化性胆管炎可以是 原发性 原发性硬化性胆管炎(PSC) 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore (原因不明)或继发于免疫缺陷(儿童为遗传性,成人为获得性如 AIDS相关的胆管病 AIDS相关的胆管病 AIDS相关的胆管病是由于各种机会性感染引起的胆管狭窄造成胆管梗阻。 (亦见 胆管功能概述) 在抗逆转录病毒治疗出现前,25%的 AIDS 患者发生胆管病,尤其是CD4计数低的患者(<100/mcL)。最常见的病原体是隐孢子虫 (Cryptosporidium parvum)。其他病原体还包括 巨细胞病毒、 微孢子虫和环孢子虫 (Cyclospora)... Common.TooltipReadMore ),常伴有重叠感染(如, 巨细胞病毒 巨细胞病毒 (CMV) 感染 巨细胞病毒(CMV,人类疱疹病毒5型)感染可以导致很多严重程度不同的感染。没有严重咽炎的传染性单核细胞增多症综合征是常见的。严重的局部病变,包括视网膜炎主要发生在HIV感染患者,此外在接受器官移植的患者和其他免疫缺陷患者中也有发生。严重的全身性感染主要是在新生儿和免疫缺陷者中发生。实验室检查可以帮助诊断,主要方法有培养、血清学检查、组织活检、抗体和核酸检测。更昔洛韦和其他抗病毒药物对该病特别是视网膜炎有效。... Common.TooltipReadMore 隐孢子虫属)、组织细胞增多症X、或药物使用或药物(如动脉内使用氟脲苷)。原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎症和纤维化瘢痕。其他引起胆管狭窄的原因有 胆总管结石 胆管结石和胆管炎 胆 管 结 石 是 指 胆 管 内 存 在 结 石 ,该结石可能来源于胆囊或胆管本身。可造成胆绞痛、胆管梗阻、胆石性胰腺炎或胆管炎(胆管感染和炎症)。随后,胆管炎可导致胆管狭窄、胆汁淤滞和胆管结石。 诊断通常需要通过磁共振胰胆管造影术或内窥镜逆行胰胆管造影术进行可视化。 有指征行早期内镜或手术减压。 (参见 胆管功能概述) 结石包括: 原发性结石(通常是棕色胆色素结石)形成于胆管内。... Common.TooltipReadMore 、手术后胆管狭窄、缺血性胆管损伤(肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 (参阅 移植概述 ) 肝移植的适应证包括: 肝硬化(占美国肝移植的70%;其中10%到20%是由丙型肝炎引起的) 暴发性坏死性肝炎(约8%) 肝细胞肝癌(约7%) Common.TooltipReadMore 中)、先天性胆管异常、 胆管细胞癌 胆囊及胆管肿瘤 胆囊和胆管肿瘤可引起肝外胆管梗阻。可以无症状,但通常有全身或反映胆管梗阻的症状。诊断基于超声检查加上CT胆管成像或磁共振胆胰管成像。预后通常很差。机械性胆汁引流可减轻胆管梗阻造成的瘙痒、反复败血症和疼痛。 (亦见 胆管功能概述) 胆管癌(cholangiocarcinomas)和其他胆管肿瘤少见(发生率1~2/10万),通常是恶性的。胆管癌主要发生在肝外胆管:60%~70%发生在肝门周围(Klatskin肿瘤),25%发生在远端肝管,其... Common.TooltipReadMore 和寄生虫感染。

治疗主要是缓解胆管狭窄(如狭窄处的扩张和支架植入),有可能的话,清除致病病原体或针对病因治疗(如HIV)。

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