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原发性硬化性胆管炎(PSC)

作者:

Yedidya Saiman

, MD, PhD, Lewis Katz School of Medicine, Temple University

医学审查 8月 2023
看法 进行患者培训

原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的PSC患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。

PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男性。平均诊断年龄为40岁。

原发性硬化性胆管炎的病因学

病因尚不明确,但是70%的患者原发性硬化性胆管炎(PSC)与 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病(IBD),包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎,表现为反复发作和缓解的不同状态,均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征,这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明,但有证据表明,在有多因素遗传易感性患者肠道中,正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 有关 (1 病因参考文献 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore )。 约 5% 的患者 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎指发生于结肠黏膜慢性炎症性、溃疡性疾病,典型症状为血性腹泻。可出现肠道外症状,尤其关节炎。病者较健康者患结肠癌远期风险更高。诊断依靠结肠镜。治疗方法包括:5-ASA、糖皮质激素、免疫调节剂、生物制剂、抗生素,有时需要手术。 (参见 炎症性肠病概述)。 溃疡性结肠炎通常始于直肠。可局限于直肠(溃疡性直肠炎)或向近端扩展,有时累及全结肠。累及全结肠情况较罕见。 溃疡性结肠炎炎症累及黏膜至黏膜下层,正常和受累组织之间的界限清楚。仅... Common.TooltipReadMore 溃疡性结肠炎 约 1% 与 克罗恩病 克罗恩病 克罗恩病是一种慢性透壁性炎症性肠病 ,通常累及末端回肠和结肠,但也可发生在胃肠道任何部分。症状包括腹泻和腹痛。可发生脓肿、内瘘、外瘘和肠梗阻。可出现肠道外表现,特别是关节炎。诊断依靠结肠镜检查和影像学检查。可用5-ASA、皮质类固醇、免疫调节剂、抗细胞因子、抗生素和手术治疗。 (参加 炎症性肠病概述)。 克罗恩病最初黏膜病变为隐窝炎症和脓肿,然后发展为极小的局灶性口疮样溃疡。这些黏膜病变可向深部纵向和横向的溃疡发展,伴黏膜水肿,形成特征... Common.TooltipReadMore 克罗恩病 发展为原发性硬化性胆管炎 (PSC)。 这种关联和存在若干自身抗体(例如,抗核抗体和核周抗中性粒细胞抗体[pANCA])提示免疫介导的机制。T细胞似乎参与胆管的破坏,这意味着细胞免疫的紊乱。多个家庭成员发生疾病的趋势,以及与自身免疫性疾病相关性的人类HLAB8和HLADR3较高频率出现提示了遗传易感性。未知的触发因素(例如细菌感染、缺血性导管损伤)可能会促进遗传易感人群发生 PSC。

病因参考文献

原发性硬化性胆管炎的症状和体征

通常起病隐匿,进行性乏力和瘙痒。高达40%的患者会出现腹痛、瘙痒、腹泻、黄疸、疲劳和发烧等症状 (1 症状和体征参考 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore )。可有脂肪泻和脂溶性维生素的缺乏。持续的黄疸预示病情严重。75%的患者可发生有症状的 胆囊结石 胆石症 胆石症是指胆囊内有一个或多个结石(胆结石)存在。在发达国家,约10%的成人和20%的>65岁人群有胆结石。胆结石可以无症状,最常见的症状是胆绞痛,但不会引起消化不良或高脂食物不耐受。较严重的并发症包括胆囊炎、胆管梗阻(通常是胆管结石引起),有时伴感染(胆管炎)和胆石性胰腺炎。通常根据B超作出诊断。如果胆石症引起临床症状或并发症,有必要行胆囊切除术。 (亦见 胆管功能概述)... Common.TooltipReadMore 胆石症 胆管结石 胆管结石和胆管炎 胆 管 结 石 是 指 胆 管 内 存 在 结 石 ,该结石可能来源于胆囊或胆管本身。可造成胆绞痛、胆管梗阻、胆石性胰腺炎或胆管炎(胆管感染和炎症)。随后,胆管炎可导致胆管狭窄、胆汁淤滞和胆管结石。 诊断通常需要通过磁共振胰胆管造影术或内窥镜逆行胰胆管造影术进行可视化。 有指征行早期内镜或手术减压。 (参见 胆管功能概述) 结石包括: 原发性结石(通常是棕色胆色素结石)形成于胆管内。... Common.TooltipReadMore (1 症状和体征参考 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore )。

有些患者无症状,直到病程晚期才出现症状,以肝脾大或 肝硬化 肝硬化 肝硬化(cirrhosis)是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病,以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检,但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 为首发症状。 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 往往会缓慢而无情地进展。 终末阶段涉及失代偿性肝硬化, 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化(在北美)、血吸虫病(在流行地区)或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门-体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准,常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血,有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉,将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 肝功能衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法,有时会采用肝移植和/或特殊治疗(如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸)。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种,但目前尚无一种普遍认可的分类方法(见表 肝衰竭的分类)。 总体而言,急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore

不论PSC是否行 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 (参阅 移植概述 ) 肝移植的适应证包括: 肝硬化(占美国肝移植的70%;其中10%到20%是由丙型肝炎引起的) 暴发性坏死性肝炎(约8%) 肝细胞肝癌(约7%) Common.TooltipReadMore ,PSC和炎症性肠病两种疾病共存增加了结直肠癌的发病率。 胆管癌 胆囊及胆管肿瘤 胆囊和胆管肿瘤可引起肝外胆管梗阻。可以无症状,但通常有全身或反映胆管梗阻的症状。诊断基于超声检查加上CT胆管成像或磁共振胆胰管成像。预后通常很差。机械性胆汁引流可减轻胆管梗阻造成的瘙痒、反复败血症和疼痛。 (亦见 胆管功能概述) 胆管癌(cholangiocarcinomas)和其他胆管肿瘤少见(发生率1~2/10万),通常是恶性的。胆管癌主要发生在肝外胆管:60%~70%发生在肝门周围(Klatskin肿瘤),25%发生在远端肝管,其... Common.TooltipReadMore 10% 到 15% 的患者会出现这种情况(2 症状和体征参考 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore )。

症状和体征参考

  • 1.Kaplan GG, Laupland KB, Butzner D, et al: The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis.Am J Gastroenterol 102(5):1042-1049, 2007. doi: 10.1111/j.1572-0241.2007.01103.x

  • 2.Tabibian JH, Ali AH, Lindor KD: Primary sclerosing cholangitis, part 2: Cancer risk, prevention, and surveillance.Gastroenterol Hepatol (NY). 14(7):427-432, 2018.PMID: 30166959

原发性硬化性胆管炎的诊断

  • 磁共振胆胰管成像(MRCP)

有不明原因异常的患者怀疑原发性硬化性胆管炎(PSC) 肝脏检查 实验室检查 实验室检查一般对于下列情况是有用的: 发现肝功能不全 评估肝脏损害的严重程度 监测疾病进程和评价疗效 完善诊断 Common.TooltipReadMore ,尤其是那些有 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病(IBD),包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎,表现为反复发作和缓解的不同状态,均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征,这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明,但有证据表明,在有多因素遗传易感性患者肠道中,正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 。 典型的胆汁淤积表现:碱性磷酸酶和gamma‑谷氨酰转移酶(GGT)通常比氨基转移酶升高更明显。gamma‑球蛋白和IgM水平趋于升高。抗he抗体和PANCA通常为阳性。抗线粒体抗体在 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC,既往称为原发性胆汁性肝硬化)是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积(瘙痒、脂肪泻)或肝硬化( 门脉高压、腹水)等症状。实验室检查可发现胆汁淤积,IgM升高,最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸,奥贝胆酸,消胆胺(针对瘙痒的)、补充... Common.TooltipReadMore 阳性,而在PSC中阴性。

肝胆系统的影像学检查通常从超声开始,以排除肝外胆管梗阻。虽然超声或CT可显示导管扩张,诊断需要胆管造影显示肝内和肝外胆管多发狭窄与扩张。胆道造影应从 磁共振胰胆管造影 磁共振成像(MRI) 磁共振成像(MRI) (MRCP)开始。 内窥镜逆行胰胆管造影 内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变(例如脓肿、肿瘤)具有重要意义, 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病(例如 肝炎、 肝硬化)作用有限。 传统上超声经腹部进行检查,检查前需要禁食一定的时间,它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统,特别是胆囊,超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法: 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore  内镜逆行胰胆管造影(ERCP) (ERCP)通常是第二选择,因为它是有创的。 通常明确诊断不需要进行 肝活检 肝活检提供关于肝脏结构和肝损伤的病理信息(损伤的类型和程度以及是否有 纤维化),这不仅仅对于肝病的诊断是必需的,而且对于肝病的分级、判断预后和治疗也是必需的。虽然只能得到小部分组织,但是这块组织通常具有代表性,即使对于局部病变亦然。 经皮肝活检常在床旁超声引导下进行。超声引导下进行是首选,因为它能帮助观察肝脏的情况和定位目标局灶病变。 一般来说,当怀疑肝脏异常并且用更无创的方法不能明确病因或者需要组织病理学进行分级时有指征进行肝活检(见... Common.TooltipReadMore 肝活检,如果行肝活检,可见胆管增生、 管周纤维化、炎症和胆管消失。当疾病进展时,管周纤维化从汇管区向外扩展,最终导致继发性胆汁性肝硬化。

患有 PSC 的成年人,即使没有肝硬化,应该接受 腹部成像 影像学检查 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变(例如脓肿、肿瘤)具有重要意义, 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病(例如 肝炎、 肝硬化)作用有限。 传统上超声经腹部进行检查,检查前需要禁食一定的时间,它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统,特别是胆囊,超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法: 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 影像学检查 (超声、腹部计算机断层扫描或磁共振成像/磁共振胰胆管造影)每6至12个月筛查一次 胆囊癌和胆管癌 胆囊及胆管肿瘤 胆囊和胆管肿瘤可引起肝外胆管梗阻。可以无症状,但通常有全身或反映胆管梗阻的症状。诊断基于超声检查加上CT胆管成像或磁共振胆胰管成像。预后通常很差。机械性胆汁引流可减轻胆管梗阻造成的瘙痒、反复败血症和疼痛。 (亦见 胆管功能概述) 胆管癌(cholangiocarcinomas)和其他胆管肿瘤少见(发生率1~2/10万),通常是恶性的。胆管癌主要发生在肝外胆管:60%~70%发生在肝门周围(Klatskin肿瘤),25%发生在远端肝管,其... Common.TooltipReadMore 。应定期监测碳水化合物抗原 (CA) 19-9 的血清水平(1 诊断参考文献 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore )。

结肠镜检查 筛查试验 结直肠癌非常多见。症状包括便血或排便习惯改变。对于适当的人群,建议使用下列几种方法之一进行筛选。结直肠癌通过结肠镜诊断。 治疗方法是手术切除,淋巴结受累时联合化疗。 美国每年新发结直肠癌 (CRC) 估计为147,950例,死亡估计为53,200例( 1)。 40至50岁左右的发病率急剧上升。超过半数的结直肠癌位于直肠和乙状结肠,95%为腺癌。男性结直肠癌比女性稍多见。5%的患者同时患有结肠癌和直肠癌(一个以上)。... Common.TooltipReadMore 筛查试验 活组织检查 肝活检 肝活检提供关于肝脏结构和肝损伤的病理信息(损伤的类型和程度以及是否有 纤维化),这不仅仅对于肝病的诊断是必需的,而且对于肝病的分级、判断预后和治疗也是必需的。虽然只能得到小部分组织,但是这块组织通常具有代表性,即使对于局部病变亦然。 经皮肝活检常在床旁超声引导下进行。超声引导下进行是首选,因为它能帮助观察肝脏的情况和定位目标局灶病变。 一般来说,当怀疑肝脏异常并且用更无创的方法不能明确病因或者需要组织病理学进行分级时有指征进行肝活检(见... Common.TooltipReadMore 应该在无预先存在的 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病(IBD),包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎,表现为反复发作和缓解的不同状态,均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征,这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明,但有证据表明,在有多因素遗传易感性患者肠道中,正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore (IBD) 患者中进行,在诊断 PSC 时进行,并且由于结直肠腺癌的风险增加,应从 PSC 诊断之日起,PSC 和 IBD 患者患者每年进行一次检查。

诊断参考文献

  • 1.Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD: AGA Clinical practice update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: Expert review.Clin Gastroenterol Hepatol 17(12):2416-2422, 2019.doi: 10.1016/j.cgh.2019.07.011

原发性硬化性胆管炎的治疗

  • 支持治疗

  • 内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 扩张术治疗主要(显性)狭窄

  • 复发性细菌性胆管炎或肝衰竭并发症可行肝移植。

无症状患者一般只需要监测(如体格检查和肝功能检查,每年2次)并且,如果是成人,定期成像和测量 CA 19-9 以进行胆囊癌和 胆管癌 胆囊及胆管肿瘤 胆囊和胆管肿瘤可引起肝外胆管梗阻。可以无症状,但通常有全身或反映胆管梗阻的症状。诊断基于超声检查加上CT胆管成像或磁共振胆胰管成像。预后通常很差。机械性胆汁引流可减轻胆管梗阻造成的瘙痒、反复败血症和疼痛。 (亦见 胆管功能概述) 胆管癌(cholangiocarcinomas)和其他胆管肿瘤少见(发生率1~2/10万),通常是恶性的。胆管癌主要发生在肝外胆管:60%~70%发生在肝门周围(Klatskin肿瘤),25%发生在远端肝管,其... Common.TooltipReadMore 筛查。 熊去氧胆酸(最高20mg/kg/d)减少瘙痒和改善生化标志物,但不影响存活。慢性胆汁淤积和肝硬化需要支持治疗。细菌性胆管炎需要用抗生素和治疗性 ERCP 内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变(例如脓肿、肿瘤)具有重要意义, 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病(例如 肝炎、 肝硬化)作用有限。 传统上超声经腹部进行检查,检查前需要禁食一定的时间,它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统,特别是胆囊,超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法: 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore  内镜逆行胰胆管造影(ERCP) (1 治疗参考文献 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore )。如果一个单一狭窄是阻塞的主要原因(高达45%的患者可能出现显性狭窄)(2 治疗参考文献 原发性硬化性胆管炎(PSC)是胆管节段性的炎症、纤维化和狭窄,病因不明。80%的患者也有炎症性肠病,通常是溃疡性结肠炎。其他伴随的情况有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷综合征,有时合并机会性感染。乏力和瘙痒症状隐匿发生,进行性加重。通过胆管造影术(磁共振胰胆管造影术[MRCP]或内镜逆行胰胆管造影[ERCP])进行诊断。终末期患者有肝移植指征。 (亦见 胆管功能概述) PSC是硬化性胆管炎最常见的类型大多数(70%)PSC患者是男... Common.TooltipReadMore ),ERCP扩张(细胞学刷检和原位荧光杂交[FISH]筛查胆管癌)和支架植入可缓解症状。

对于原发性硬化性胆管炎患者, 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 (参阅 移植概述 ) 肝移植的适应证包括: 肝硬化(占美国肝移植的70%;其中10%到20%是由丙型肝炎引起的) 暴发性坏死性肝炎(约8%) 肝细胞肝癌(约7%) Common.TooltipReadMore 是唯一能够改善预期寿命的治疗方法,可以治愈。复发性细菌性胆管炎或终末期肝病的并发症,(如难治性 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染( 自发性细菌性腹膜炎),通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养,需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水,有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况: 门静脉高压(>... Common.TooltipReadMore 门体分流脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征,可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门-体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激(如消化道出血、感染、电解质紊乱)时。 症状主要为神经精神症状(如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷)。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素,如利福昔明。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程,但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 食管静脉曲张 静脉曲张 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张,通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。 (另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血:风险分层、诊断和管理:2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起,主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉,会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore 静脉曲张 破裂出血), 或胆管癌(在适当选择的患者中),都是肝移植的指征。

治疗参考文献

  • 1.Aabakken L, Karlsen TH, Albert J, et al: Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline.Endoscopy 49(6):588-608, 2017.doi: 10.1055/s-0043-107029

  • 2.Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al: AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma.Hepatology 77(2):659-702, 2023. doi: 10.1002/hep.32771

关键点

  • 大多数 (80%) PSC 患者患有 IBD,通常是溃疡性结肠炎,并且许多患者具有自身抗体。

  • 如果患者,特别是炎性肠病患者,肝功能检查中有原因不明胆汁淤积型异常,则应该怀疑PSC。

  • 超声排除肝外胆道梗阻,然后做MRCP(或ERCP,作为第二选择)。

  • 通过定期肝检查监测患者,定期筛查胆囊癌和胆管癌,并治疗症状和并发症(例如,ERCP 评估和治疗显性狭窄)。

  • 出现复发性细菌性胆管炎或肝衰竭并发症可行肝移植

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