(参见 胆管功能概述 胆汁功能的概述 肝脏每天生成500~600mL胆汁。胆汁与血浆等渗,主要成分有水、电解质和有机成分包括胆汁酸盐、磷脂(主要是卵磷脂)、胆固醇、胆红素、其他内源性生成物以及摄取的化合物,如调节胃肠功能的蛋白和药物或其代谢产物。 胆红素 是来自衰老红细胞的血红素的降解产物,使胆汁呈黄绿色。... Common.TooltipReadMore )
在抗逆转录病毒治疗出现前,25%的 AIDS 免疫系统 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 患者发生胆管病,尤其是CD4计数低的患者(<100/mcL)。最常见的病原体是隐孢子虫 (Cryptosporidium parvum)。其他病原体还包括 巨细胞病毒 巨细胞病毒 (CMV) 感染 巨细胞病毒(CMV,人类疱疹病毒5型)感染可以导致很多严重程度不同的感染。没有严重咽炎的传染性单核细胞增多症综合征是常见的。严重的局部病变,包括视网膜炎主要发生在HIV感染患者,此外在接受器官移植的患者和其他免疫缺陷患者中也有发生。严重的全身性感染主要是在新生儿和免疫缺陷者中发生。实验室检查可以帮助诊断,主要方法有培养、血清学检查、组织活检、抗体和核酸检测。更昔洛韦和其他抗病毒药物对该病特别是视网膜炎有效。... Common.TooltipReadMore 、 微孢子虫和环孢子虫 微孢子虫病 微孢子虫病由微孢子虫感染所致。症状主要出现在AIDS患者中,包括慢性腹泻、播散性感染和角膜疾病。诊断主要通过在活检组织标本、粪便、尿液、其他分泌物或角膜刮屑中发现病原体。治疗应用阿苯达唑或烟曲霉素(取决于感染的虫种和临床表现),出现眼睛受累时还需局部应用烟曲霉素和口服阿苯达唑。 (参见 肠道原虫和微孢子虫感染概述。) 微孢子虫是专性细胞内孢子形成寄生虫,是真菌或与其密切相关的寄生虫。... Common.TooltipReadMore (Cyclospora)。多数患者发生乳头狭窄、肝内或肝外 硬化性胆管炎 硬化性胆管炎 硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征,特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失,引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。 (参见 胆管功能概述。) 硬化性胆管炎可以是 原发性 (原因不明)或继发于免疫缺陷(儿童为遗传性,成人为获得性如 AIDS相关的胆管病 ),常伴有重叠感染(如, 巨细胞病毒、隐孢子虫属)、组织细胞增多症X、或药物使用或药物(如动脉内使用氟脲苷)。原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎... Common.TooltipReadMore 。半数以上患者上述两者均有。
常见症状包括右上腹或上腹痛和腹泻。少数患者有发热和 黄疸 黄疸 黄疸(jaundice)是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2~3mg/dL(34~51micromol/L)时,可以看到黄疸。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素(和其他物质)时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏,被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道,细菌代谢胆红素形成尿... Common.TooltipReadMore 。严重的疼痛通常提示乳头狭窄。较轻的疼痛提示 硬化性胆管炎 硬化性胆管炎 硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征,特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失,引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。 (参见 胆管功能概述。) 硬化性胆管炎可以是 原发性 (原因不明)或继发于免疫缺陷(儿童为遗传性,成人为获得性如 AIDS相关的胆管病 ),常伴有重叠感染(如, 巨细胞病毒、隐孢子虫属)、组织细胞增多症X、或药物使用或药物(如动脉内使用氟脲苷)。原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎... Common.TooltipReadMore 。腹泻反映了小肠感染,通常是 隐孢子虫病 隐孢子虫病 隐孢子虫病为Cryptosporidium隐孢子虫属原虫感染所致。主要的症状为水样泻,并常常伴有其他消化道症状。该病在免疫力正常的患者中为自限性,但在那些AIDS患者中则可导致持续性和严重的疾病。诊断主要通过在粪便中检测到微生物或抗原。免疫健全患者的治疗,有需要时,可用硝唑尼特。 对AIDS患者进行高效抗反转录病毒治疗以及支持治疗;硝唑尼特可以改善症状,但不能治愈未经治疗的艾滋病患者的感染。... Common.TooltipReadMore 。
AIDS相关胆管病的诊断
通常是超声检查和内窥镜逆行胰胆管造影术 (ERCP)
影像学检查 影像学检查 影像学检查对于准确诊断胆道疾病是必需的并且对于识别肝脏局部病变(例如脓肿、肿瘤)具有重要意义, 但是它对于识别和诊断弥漫性肝细胞疾病(例如 肝炎、 肝硬化)作用有限。 传统上超声经腹部进行检查,检查前需要禁食一定的时间,它提供了脏器的结构信息而不是功能信息。对于胆道系统,特别是胆囊,超声是最便宜、最安全和最敏感的影像学检查方法。对于下列情况超声是可选择的检查方法: 筛查胆道异常... Common.TooltipReadMore 通常首先进行超声检查,它是无创的并且准确率高(>95%)。然而,通常需要进行ERCP。ERCP可帮助诊断,并可使临床医生通过胆道和小肠活检取得标本识别致病生物,并提供了缓解狭窄的治疗机会。CT和MRCP可以辅助诊断。
肝功能检查 实验室检查 实验室检查一般对于下列情况是有用的: 发现肝功能不全 评估肝脏损害的严重程度 监测疾病进程和评价疗效 完善诊断 Common.TooltipReadMore 结果异常(特别是高碱性磷酸酶水平)与胆汁淤积相一致。
AIDS相关的胆管病的治疗
内镜治疗
对于乳头狭窄的患者,内镜逆行胰胆管造影时进行内镜下乳头肌切开术可显著缓解疼痛、 黄疸 黄疸 黄疸(jaundice)是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2~3mg/dL(34~51micromol/L)时,可以看到黄疸。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素(和其他物质)时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏,被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道,细菌代谢胆红素形成尿... Common.TooltipReadMore 和 胆管炎 胆管结石和胆管炎 胆 管 结 石 是 指 胆 管 内 存 在 结 石 ,该结石可能来源于胆囊或胆管本身。可造成胆绞痛、胆管梗阻、胆石性胰腺炎或胆管炎(胆管感染和炎症)。随后,胆管炎可导致胆管狭窄、胆汁淤滞和胆管结石。 诊断通常需要通过磁共振胰胆管造影术或内窥镜逆行胰胆管造影术进行可视化。 有指征行早期内镜或手术减压。 (参见 胆管功能概述) 结石包括: 原发性结石(通常是棕色胆色素结石)形成于胆管内。... Common.TooltipReadMore 。单个或主要的狭窄可以内镜下植入支架。抗微生物治疗可治愈感染,但单独抗微生物治疗并不降低胆道破坏或缓 解症状。
熊去氧胆酸可能在治疗肝内胆管硬化和胆汁淤积中有一定作用。