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门-体分流性脑病

作者:

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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门-体分流性脑病是一种神经精神综合征。它大多数发生于存在门-体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激(如消化道出血、感染、电解质紊乱)时。症状主要为神经精神症状(如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷)。诊断依靠临床表现。治疗通常包括纠正急性诱因、饮食中以植物蛋白作为主要的蛋白来源并给予口服乳果糖(lactulose)和不吸收的抗生素如利福昔明(rifaximin)。

(另见美国胃肠病学会肝性脑病实践指南 Hepatic Encephalopathy。)门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程,但三者可以替换使用。

病因

门-体分流性脑病可以发生于病毒、药物或毒物引起的暴发性肝炎,但它更常见于肝硬化 或其他慢性疾病,此时由于门静脉高压出现大量的门体侧支循环。还可以发生在门-体静脉吻合术后,如连接门静脉和腔静脉的吻合术(门-腔分流、TIPS)。

诱因

在慢性肝病患者中,脑病的急性发作常由可逆的病因诱发。最常见的诱因有:

  • 代谢应激(如感染、电解质紊乱特别是低钾血症、脱水、使用利尿剂)

  • 增加肠道蛋白的情况(如消化道出血、高蛋白饮食)

  • 非特异性大脑抑制剂(如酒精、镇静药、止痛药)

病理生理

门-体分流使原来应该被肝脏解毒的胃肠道吸收产物进入体循环到达大脑,引起中毒,特别是大脑皮质。引起脑中毒的物质尚未完全清楚。氨是蛋白消化产物,是重要的原因,但还有一些其他因素(如大脑苯二氮䓬类受体和γ–氨基丁酸[γ-aminobutyric acid, GABA])介导的神经传递发生改变。血中芳香族氨基酸水平通常升高,而支链氨基酸的水平降低,但这些水平的改变可能并不引起脑病。

症状和体征

在疾病处于进展期时易出现脑病的症状和体征( 门-体分流性脑病的临床分期)。

表格
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门-体分流性脑病的临床分期

分期

认知和行为

神经肌肉功能

0(亚临床)

无症状的认知能力丧失

1

睡眠障碍

注意力受损

抑郁,焦虑或易激惹

单音调声音

震颤

书写不能

结构性运用不能

2

昏昏欲睡

定向力障碍

近事记忆丧失

行为无法控制

共济失调

构音障碍

扑翼样震颤

不自主行为(例如,呵欠、眨眼、吸吮)

3

嗜睡

意识模糊

记忆丧失

生气,妄想或其他古怪行为

眼球震颤

肌肉强直

反射亢进或减弱

4

昏迷

瞳孔散大

眼脑或眼前庭反射

去大脑状态

除非脑功能中度受损否则症状通常不明显。在早期出现结构性运用不能,表现为患者不能复制简单的图案(如星星)。可出现焦虑不安和躁狂,但少见。当患者伸直手臂手腕背屈时可引出典型的扑翼样震颤。神经系统异常是对称性的。昏迷时的神经体征通常反映两侧的弥散性大脑半球功能障碍。脑干功能障碍的体征仅出现在进展性昏迷时,常发生于死亡前数小时或数天。无论脑病处于哪一期都可以出现腐烂的甜的呼吸气味(肝臭)。

诊断

  • 临床评估

  • 常需要辅助检查包括智力测验、氨水平的检测、EEG或联合这些检查

  • 除外其他可治疗的疾病

诊断依靠临床表现,但辅助检查是有帮助的:

  • 智力测验可以发现微小的神经精神缺陷,有助于诊断早期脑病。

  • 常检测血氨水平。

  • 即使在轻症患者,EEG也常出现弥漫性慢波,对于早期脑病的诊断可能具有敏感性但不具有特异性。

脑脊液检查不是常规需要进行的,轻度蛋白升高是唯一常见的异常。

应该除外其他可以引起相似表现的潜在可逆转的疾病(如感染、硬膜下血肿、低血糖、中毒)。如果确诊门-体分流性脑病,需要寻找诱因。

预后

在慢性肝病,纠正诱因常使得脑病消失,不留下持久的神经系统后遗症。一些患者,特别是那些门腔静脉分流或TIPS患者,需要长期治疗,很少发展到不可逆的锥体外系体征或强直性瘫痪。尽管积极治疗,但是暴发性肝炎引起的昏迷(4期脑病)可造成高达80%的患者死亡;进展性慢性肝衰竭和门-体分流性脑病的合并存在常导致死亡。

治疗

  • 治疗病因

  • 口服乳果糖或用乳果糖灌肠清洁肠道

  • 饮食中以植物蛋白作为蛋白的主要来源

  • 口服非吸收性抗生素,如利福昔明和新霉素

治疗病因常可逆转轻症病例。另一治疗目标是清除有毒的肠道产物,可有多种方法。灌肠以清洁肠道,或更常用的是口服乳果糖糖浆,对于昏迷患者可以管饲乳果糖糖浆。这种合成的双糖是渗透性泻药。它也降低结肠的pH值,减少粪便中氨的生成。最初剂量为30~45mL,口服,每天3次,剂量需进行调整使得每天解2~3次软便。饮食中蛋白的量应该限制在1.0mg/(kg•d),主要来自植物蛋白。对于肝性脑病,口服不吸收的抗生素如利福昔明(rifaximin)和新霉素(neomycin)是有效的。常选用利福昔明,因为新霉素是一种氨基糖苷类抗生素,它可引起耳毒性或肾毒性。

镇静可加重脑病,应该尽可能避免。对于暴发性肝炎引起的昏迷,细致的支持治疗和护理同时防治并发症将提高存活的机会。大剂量的糖皮质激素、换血和其他用来清除血液中毒物的复杂操作基本上不改善预后。肝移植可以挽救暴发性肝衰竭引起的肝性脑病患者。

其他可能的治疗方法,包括左旋多巴、溴隐亭、氟马西尼、苯甲酸钠、注射支链氨基酸、必需氨基酸的酮基类似物和前列腺素,未被证实有效。复杂的血浆滤过系统(人工肝)展现了一定前景但需要更多研究。

关键点

  • 门体性脑病是一种神经精神综合征,当胃肠道吸收的物质未被肝脏解毒而经门体分流输送至大脑时出现的。

  • 其症状有认知和行为障碍(如困惑、迟钝、昏迷)和神经肌肉功能障碍(如扑翼样震颤、共济失调、反射亢进或反射减弱)。

  • 门体性脑病主要根据临床表现诊断,但通常也会测量血氨水平,如症状不明显或缺失,则需做神经心理测试。

  • 排除其他可治疗的疾病(例如硬膜下血肿、低血糖、中毒),探寻脑病的触发因素(如感染、消化道出血、电解质异常)。

  • 采取清肠治疗脑病的诱因和脑病本身(使用乳果糖口服或灌肠),限制饮食中蛋白质来源,多食用蔬菜,以及口服利福昔明或新霉素。

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