门静脉高压

门静脉高压主要由回流到门静脉的血流阻力增加所致。引起阻力增加的主要原因是 肝脏疾病 病理生理 肝脏是一个代谢复杂的器官。肝细胞（肝实质细胞）执行肝脏的代谢功能： 胆红素代谢过程中胆汁的生成和分泌（见 胆红素代谢概述） 调节碳水化合物的体内平衡 合成脂质和分泌血浆脂蛋白 控制胆固醇代谢 Common.TooltipReadMore ，不常见原因包括脾静脉或门静脉梗阻和肝静脉回流受阻 (见表 门静脉高压最常见的原因 门静脉高压最常见的病因 )。血流量增加是造成门静脉高压罕见的原因，虽然在肝硬化和重度脾大的血液系统疾病引起门静脉高压中起作用。

在 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 中，组织纤维化和细胞再生增加了肝窦和门静脉末端的阻力。 然而，其他潜在可逆的因素也增加阻力，包括窦周细胞的收缩、血管活性物质（如内皮素、一氧化氮）的生成、多种调节动脉阻力的系统介质的生成、可能还有肝细胞肿胀等。

随着病情进展， 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 引起门－体静脉侧支形成。 它们可能轻度降低门静脉压力，但也可导致并发症。食管远端以及有时出现在胃底的充盈的蛇样黏膜下静脉（曲张静脉）可以发生破裂，造成突发的严重的 消化道出血 静脉曲张 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张，通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。 （另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血：风险分层、诊断和管理：2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起，主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉，会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore 。除非门静脉压力梯度>12mmHg，否则很少发生出血。胃黏膜血管充血（门静脉高压性胃病）也能引起急性或慢性出血，其独立于静脉曲张。腹壁静脉侧支显露常见；静脉由脐向四周放射（水母头样）则较少见，如有则表明脐静脉和脐周静脉有大量的血流。直肠周围的侧支静脉可以引起直肠静脉曲张造成出血。

门－体侧支静脉分流使血液远离肝脏。这样，当门静脉血流增加时，到达肝脏的血液却减少（减少了肝脏的储备）。此外，肠道吸收的有毒物质直接分流进入体循环，导致 门－体分流性脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征，可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门－体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激（如消化道出血、感染、电解质紊乱）时。 症状主要为神经精神症状（如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷）。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素，如利福昔明。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程，但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 。门静脉高压造成的内脏静脉淤血通过改变Starling力引起腹水。 脾静脉压力增加 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多，且有很多可能的分类方法（见表 脾肿大的常见原因）。在温带，最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 常引起脾肿大和脾功能亢进。可能造成 血小板减少症 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量，反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生，其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7～10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 、 白细胞减少症 淋巴细胞减少 淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/mcL（< 1×10⁹/L)或<2岁儿童的淋巴细胞总数<3000/mcL（<3×10⁹/L)。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数显示淋巴细胞减少，通常应在患者从任何急性事件中恢复后进行免疫缺陷检测和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。... Common.TooltipReadMore ，偶然可以引起 溶血性贫血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 。

门静脉高压常与高动力循环有关。 发生的机制复杂，可能涉及交感神经张力改变、一氧化氮和其他内源性扩血管物质的生成以及体液因子（如胰高糖素）活性的增加。

门静脉高压没有症状，症状和体征由它的并发症引起。最危险的是急性 曲张静脉出血 静脉曲张 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张，通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。 （另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血：风险分层、诊断和管理：2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起，主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉，会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore 。典型的患者出现突发的无痛性上消化道出血，常是大出血。门静脉高压性胃病引起的出血常为亚急性或慢性的。还可出现 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染（ 自发性细菌性腹膜炎），通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养，需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水，有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况： 门静脉高压（>... Common.TooltipReadMore 、 脾大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多，且有很多可能的分类方法（见表 脾肿大的常见原因）。在温带，最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 或 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征，可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门－体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激（如消化道出血、感染、电解质紊乱）时。 症状主要为神经精神症状（如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷）。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素，如利福昔明。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程，但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 。

当慢性肝病患者出现侧支循环、脾大、 腹水 腹水 腹水是指腹腔内游离的液体。最常见的原因是门静脉高压。症状通常是由腹腔膨胀所致。通过体格检查、超声或CT可以诊断。治疗包括限钠饮食、利尿和治疗性穿刺。腹水可以出现感染（ 自发性细菌性腹膜炎），通常伴有疼痛和发热。感染的诊断依靠腹水的分析和培养，需用抗生素治疗。 慢性肝病可以引起腹水，有时急性肝病也可以引起。与肝脏无关的情况也能引起腹水。 肝脏原因引起腹水包括下列情况： 门静脉高压（>... Common.TooltipReadMore 或 门－体分流性脑病 门-体分流性脑病 门-体分流性脑病是一种神经精神综合征，可能会在肝病患者身上发生。 它大多数发生于存在门－体分流的患者进食高蛋白或急性代谢应激（如消化道出血、感染、电解质紊乱）时。 症状主要为神经精神症状（如意识错乱、扑翼样震颤、昏迷）。诊断依靠临床表现。 治疗通常是纠正急性病因、口服乳果糖和不可吸收的抗生素，如利福昔明。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 门-体分流性脑病比肝性脑病或肝昏迷更好地描述了病理生理过程，但三者可以替换... Common.TooltipReadMore 时，提示存在门静脉高压。证实存在门静脉高压需要通过经颈静脉插入导管到肝静脉直接测量肝静脉压力梯度，即为门静脉压。它是有创的，通常不进行。当怀疑存在肝硬化时进行影像学检查可能有帮助。超声或者CT常发现扩张的腹腔内侧枝血管，Doppler超声可检测门静脉的通畅情况和血流。

通过内镜了解是否存在食管胃底静脉曲张和门静脉高压性胃病，这是最好的诊断方法，还可以识别食管胃底曲张静脉出血的预测因素（如曲张静脉上红色征）。

如果可能，应治疗基础疾病。

食管胃底静脉曲张破裂出血的患者，联合内镜和药物治疗比单独使用两种疗法更能降低死亡率和再出血的风险。通过一系列内窥镜套扎来消除残留的曲张静脉，然后进行定期的内窥镜随访检查以识别和治疗复发性静脉曲张。长期药物治疗通常包括非选择性beta-受体阻滞剂；尽管效果不确定，但是这些药物主要通过减少门静脉血流而降低门静脉压力。药物包括普萘洛尔（40～80mg口服每天2次）或纳多洛尔（40～160mg，口服，每天1次），噻吗洛尔（10～20mg口服，2次/天），卡维地洛（6.25～12.5mg，口服，2次/天），调整剂量至心率下降大约25％。加用单硝酸异山梨醇酯10～20mg口服每天两次可进一步降低门静脉压力 (1) 治疗参考文献 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 。

对于尚未出血的食管胃底静脉曲张患者（即初级预防），其预后与beta受体阻滞剂治疗或内窥镜治疗相似。

对任何一种治疗方法效果不佳的患者，应该考虑予经颈静脉肝内门体分流（transjugular intrahepatic portosystemic shunting, TIPS）或比较不常用的手术门腔静脉分流。TIPS在肝内门静脉和肝静脉血流之间放置支架建立分流道。 (参见 the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) 尽管TIPS可能导致的即时死亡尤其是在急性出血时少于手术分流，但是维持其通畅可能需要再次手术，因为支架可能会随着时间的推移狭窄或闭塞。长期的好处还不清楚。 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 对于某些患者是有指征的。

对于门静脉高压性胃病引起的出血，可以用β阻滞剂降低门静脉压力。如果药物无效，应该考虑分流手术，但是与食管胃静脉曲张出血相比，手术效果可能更差。

因为脾功能亢进很少引起临床问题，所以不需要特殊治疗，应该避免脾切除。

急性曲张静脉出血的死亡率超过50％预后取决于肝脏储备和出血的程度。对于幸存者，在随后1年至2年内出血的危险率是50％～75％。进行内镜治疗或给予药物治疗能降低出血的危险但仅轻度降低长期的死亡率。治疗急性出血， 胃肠道出血概述 消化道出血概述 消化道出血可发生于从口腔至肛门的任何部位，可以是显性出血，也可以是隐性出血。出血的临床表现因出血部位及出血速率而不同。 （参见 静脉曲张与 消化道血管性疾病）。 呕血是指呕吐红色血液，提示上消化道出血，常来源于 消化性溃疡, 血管病变 或... Common.TooltipReadMore 和 静脉曲张：治疗 治疗 静脉曲张指远端食管或近端胃的静脉扩张，通常由肝硬化导致的门静脉系统压力增高所致。可引起严重出血而没有其他症状。诊断需行胃镜。治疗主要为内镜下套扎和静注奥曲肽。有时需行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。 （另请参阅 消化道出血概述 以及美国肝病研究协会 肝硬化门脉高压出血：风险分层、诊断和管理：2016年实践指南。) 门脉高压由多种原因引起，主要是 肝硬化。如果门脉压力长时间高于下腔静脉，会形成静脉侧支。最危险的静脉侧支形成于食管远端和... Common.TooltipReadMore 。