(参见 淋巴瘤概述 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 和 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴网状内皮细胞单克隆恶性增殖的异质性疾病，累及淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏和胃肠道。临床表现常有外周淋巴结肿大。然而，有些患者不出现淋巴结肿大，但循环中出现异常的淋巴细胞。疾病很可能在出现时传播，诊断通常基于淋巴结或骨髓活检或两者均有。 管理策略可能包括观察和等待、化疗、靶向药物(如激酶抑制剂)和免疫疗法(如单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞);偶尔也会加上放射治疗。... Common.TooltipReadMore 
。)
皮肤T细胞淋巴瘤的两种主要类型是蕈样肉芽肿和Sezary综合征。 它们占所有淋巴瘤病例的不到5％。
皮肤 T 细胞淋巴瘤起病隐匿。 患者最初可能会出现慢性、瘙痒性皮疹，即使活检也难以诊断。 此前驱症状可能会持续数年，直到最终确诊为皮肤T细胞淋巴瘤。
蕈样真菌病的病变特征为斑、斑块或肿瘤结节;结节常常溃烂并继发感染。
在Sézary综合征中，皮肤典型呈弥漫性红肿，伴手掌和脚掌开裂。 淋巴结肿大通常为轻度至中度。症状多与皮肤病变相关，伴后期出现的发热、盗汗、原因不明的体重减轻。
这张照片显示了蕈样真菌病患者背部的红色斑块。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
图像由Karen McKoy, MD提供。
图像由Karen McKoy, MD提供。
蕈样真菌病（皮肤 T 细胞淋巴瘤）很难与非恶性慢性皮肤病区分开来。准确的诊断只能通过详细的临床病史（随着时间的推移，非恶性病变没有进展）、活检和显微镜评估来进行。
（由北卡罗来纳州夏洛特市医学博士 Libby Edwards 提供。）经出版商许可。来自 Banks P 等人。In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.可在 www.images.md 获得。
蕈样真菌病患者有时会出现溃疡。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
皮肤T细胞淋巴瘤的诊断
皮肤活检
外周血涂片和流式细胞计可见循坏中出现恶性T林细胞（Sézary细胞）
用于分期、淋巴结活检和胸部、腹部和骨盆 CT 或 FDG-PET（氟脱氧葡萄糖 - 正电子发射断层扫描）
诊断有赖于皮肤活检，但在疾病早期，由于没有足够的淋巴瘤细胞，组织学表现可能是模糊不清的。肿瘤细胞是成熟的T细胞 但T细胞常见的标记如CD7已丢失。
表皮的钻取活组织检查可见特征性的Pautrier微小脓肿。在一些患者中，白血病期被称为Sézary综合征，其特点是外周血中出现带有“弯曲状”核的恶性T淋巴细胞。这些可以通过常规Wright涂片染色或流式细胞术进行检测。
诊断后，分期用于指导治疗。常用的ISCL/EORTC（国际皮肤淋巴瘤学会/欧洲癌症研究与治疗组织）分期系统包含体检结果、组织病理学结果和成像检查结果 (1, 2 诊断参考 蕈样肉芽肿和Sézary综合征是罕见的慢性T细胞非霍奇金淋巴瘤，主要影响皮肤，偶尔也影响淋巴结。 (参见 淋巴瘤概述和 非霍奇金淋巴瘤。) 皮肤T细胞淋巴瘤的两种主要类型是蕈样肉芽肿和Sezary综合征。 它们占所有淋巴瘤病例的不到5％。 皮肤 T 细胞淋巴瘤起病隐匿。 患者最初可能会出现慢性、瘙痒性皮疹，即使活检也难以诊断。 此前驱症状可能会持续数年，直到最终确诊为皮肤T细胞淋巴瘤。... Common.TooltipReadMore 
)。
诊断参考
1.Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma.Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2.Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas.Blood133 (16):1703–1714, 2019.doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
CD25+皮肤T细胞淋巴瘤的预后
大多数患者诊断时年龄> 50岁。根据诊断时的分期，生存率有显著差异。接受治疗的IA期患者与无蕈样真菌病患者的预期寿命相近。II 期患者的中位生存期 >5 年，而 IV 期患者的生存期仅超过 2 年。
皮肤T细胞淋巴瘤的治疗
放疗、局部化疗、光疗或局部应用糖皮质激素
有时可行全身化疗
Sezary 综合征和蕈样肉芽肿的治疗类似。治疗可分为：
皮肤导向（局部化学疗法、光疗法、类视黄醇、放射疗法）
化疗（传统药物和组蛋白脱乙酰酶[HDAC]抑制剂）
患者由皮肤科医生，放射肿瘤学家和血液学/肿瘤专家组成组成的诊疗小组进行管理。首选皮肤定向疗法并且通常多年有效。随着病变变得更具抵抗力，或在Sezary综合征患者中，使用全身治疗。病变可能发生感染，故临床医生必须始终考虑任何皮肤急性病变的传染性原因。
大部分能量可被5~10mm厚组织所吸收的单电子放射治疗和局部氮芥治疗已被证实疗效很好。皮肤斑块也可给予阳光照射和局部糖皮质激素治疗。
给予烷化剂和叶酸拮抗剂进行全身性治疗可使肿瘤短时缓解，但全身性治疗主要用于其他治疗失败、复发后或明确结外或皮肤外病变的患者。 较新的药物包括静脉注射或口服的 HDAC 抑制剂。 体外光疗联合敏感性药物的化疗已初见成效。
更多信息
以下是为临床医生提供信息以及为患者提供支持和信息的英语资源。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
白血病和淋巴瘤协会：医疗专业人员资源: 为医疗保健从业者提供教育资源，并为患者转诊提供信息
