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伯基特淋巴瘤

作者:

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

医学审查 5月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

伯基特淋巴瘤是一种侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,发生于儿童和成人。存在地方性(非洲地区)、散发性(不是非洲地区)和免疫缺陷相关的类型。

经典的伯基特淋巴瘤流行于中非地区,在美国占儿童淋巴瘤的30%。 非洲流行的类型常表现为颌骨或颧骨迅速增大。

散发性(非非洲)伯基特淋巴瘤中,以腹部疾病为主要表现,通常发生于回盲瓣或肠系膜区域。 肿瘤可能会导致肠梗阻。 也可能累及结外部位,如大脑或其他实体器官。成人病变可能呈巨块型和弥漫型,常伴肝、脾和骨髓的广泛累及。 中枢神经系统 (CNS) 受累通常在诊断时或复发性淋巴瘤时出现。

伯基特淋巴瘤是人类生长最快的肿瘤,病理学表现为快速的有丝分裂、B细胞单克隆性增殖和良性巨噬细胞吞噬凋亡的恶性淋巴细胞所出现的“星空”状图形。在 FDG-PET(氟脱氧葡萄糖 - 正电子发射断层扫描)扫描中,肿瘤是高度代谢的。存在一个特征性的遗传学易位,涉及8号染色体上C-myc基因和14号染色体上的免疫球蛋白重链。地方性淋巴瘤的发生与 EB病毒感染 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒(人类疱疹病毒4型)感染,其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症,呼吸道阻塞,脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50%的5岁以下儿童感染过EB病毒。90%以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore 传染性单核细胞增多症 密切相关,然而EB病毒是否是该病的病因还不清楚。伯基特淋巴瘤常发生于HIV/AIDS患者中,是一种 艾滋病标志性病变

伯基特淋巴瘤的诊断

  • 淋巴结或骨髓活检

  • 极少时,需进行腹腔镜检查

组织病理学诊断有赖于淋巴结或其他可疑部位的组织活检,如骨髓活检。很少需要腹腔镜进行诊断和治疗。

由于肿瘤生长迅速,因此必须加快分期研究。分期包括氟脱氧葡萄糖(FDG)-正电子发射断层扫描(PET)/CT肿瘤成像;如果不可用,则可以进行胸部、腹部和骨盆的CT检查。患者还应进行骨髓活检、脑脊液细胞学检查和包括LDH实验室检查。

伯基特淋巴瘤的治疗

  • 强化化疗

由于这些肿瘤生长迅速,治疗必须尽快开始。环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、依托泊苷和阿糖胞苷(CODOX-M/IVAC)联合利妥昔单抗的强化替代治疗方案,可使 >80%的儿童和<60岁的成人治愈。对于>60岁的患者,治疗方案如利妥昔单抗联合依托泊苷、强的松、长春新碱和表柔比星(剂量调整的R-EPOCH),也经常应用且疗效很好。对于无中枢神经系统转移的患者,中枢神经系统预防(如全身和/或鞘内甲氨蝶呤和/或阿糖胞苷)至关重要。

在治疗的同时, 肿瘤溶解综合征 肿瘤溶解和细胞因子释放综合征 不良反应在接受任何癌症治疗的患者中都很常见,特别是 血细胞减少、 胃肠道影响和 肿瘤溶解和细胞因子释放综合征。患者也可能因癌症而产生不良反应 (例如 抑郁、 疼痛)。 成功管理这些不利影响很重要,因为它可以提高生活质量(另见 癌症治疗概述)。 红细胞 (RBC)、白细胞 (WBC),尤其是粒细胞和血小板的血液浓度降低是由多种全身性癌症疗法,尤其是常规化疗药物和放射疗法引起的。... Common.TooltipReadMore 很常见,患者必须接受静脉补液治疗,服用别嘌呤醇或拉布立酶碱化尿液(无高磷血症),并密切关注电解质(尤其是钾、磷和钙)。 G6PD缺乏 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷,可导致急性疾病或摄入氧化剂药物(包括水杨酸盐和磺胺类)后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定,但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在,与较老的细胞相比,网织红细胞的 G6PD 含量更高。 治疗以支持治疗为主。 也见于 溶血性贫血的概述 G6PD缺乏为磷酸己糖旁路途径缺陷中的一种,其在红细胞(RBC)代谢性疾病中最为常见。G6PD基因位于X染色体上... Common.TooltipReadMore 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏 患者禁用拉布立酶,因为它可能导致这些患者出现溶血性贫血。一些患者能需要 透析 肾脏替代治疗概要 肾脏替代治疗(RRT)可对 肾衰竭患者的非内分泌性肾脏功能进行替代,有时还可用于治疗某些形式的中毒。技术包括 连续性血液滤过和血液透析、 间歇性血液透析 及 腹膜透析。所有治疗方式均利用跨通透膜的透析和滤过从血中交换溶质和清除水分。 RRT不能纠正肾衰竭时的内分泌异常(促红细胞生成素和... Common.TooltipReadMore 来治疗 高钾血症 高钾血症 高钾血症为血清钾浓度>5.5mEq/L (> 5.5 mmol/L),由肾排钾下降或过多钾自细胞内流出所致。常见原因多种促成因素,包括钾摄入过度、影响排钾药物,急性肾损伤或慢性肾病。 高钾血症也可发生代谢性酸中毒(如糖尿病酮症酸中毒)。 临床表现通常是神经肌肉症状,如肌肉软弱与心律失常。严重时,可发生心室纤颤或心搏骤停。诊断依靠测定血清钾。治疗包括减少钾摄入、调整药物、给予阳离子交换树脂,紧急时可用葡萄糖酸钙、胰岛素、及透析。... Common.TooltipReadMore

如果患者出现肿瘤所致的肠梗阻,而诊断治疗性的剖腹探查已将肿瘤全部清除,仍建议进行高强度化疗,但治疗周期可以适当缩短。治疗结束时患者应取得PET记录上完全的代谢缓解或CT扫描和骨髓活检记录上的完全应答缓解。 20% 的诱导失败或复发(通常在前 12 个月)的患者的结果很差。 应考虑挽救治疗或临床试验。

更多信息

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