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弥散性血管内凝血(DIC)

(消耗性凝血病;去纤维蛋白综合征)

作者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

医学审查 9月 2021
看法 进行患者培训
主题资源

弥散性血管内凝血(DIC)的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中,出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC(病程数周或数月)主要引起静脉血栓和栓塞的表现;急性进展性DIC(病程数小时或数天)主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和凝血酶原时间延长、血浆d二聚体(或血清纤维蛋白降解产物)增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因,以及血小板、凝血因子(新鲜冰冻血浆)和纤维蛋白原(冷沉淀)的替代治疗,以防止严重出血的发生。伴有静脉血栓栓塞(或有高危因素的患者)的慢性进展性DIC患者,可使用肝素治疗(或预防性应用)。

DIC的病因

弥散性血管内凝血常为因组织因子暴露于血液而启动了血管外凝血级联反应所致。此外,纤溶途径在DIC中被激活(见图 纤溶途径 纤维蛋白溶解途径 纤维蛋白溶解途径 )。细胞因子刺激内皮细胞和微血管血流的扰动可导致内皮细胞释放组织型纤溶酶原激活物(tPA)。tPA和纤溶酶原都与纤维蛋白多聚体结合,而纤溶酶(由tPA裂解纤溶酶原产生)将纤维蛋白裂解成 d- 二聚体和其他纤维蛋白降解产物。因此,DIC会导致血栓形成和出血(如果血小板和/或凝血因子的消耗过多)。

纤维蛋白溶解途径

纤维蛋白溶解途径

DIC最常发生于下列临床情况

DIC的少见原因包括:

慢性进展性弥散性血管内凝血主要由癌症、动脉瘤或海绵状血管瘤引起。

DIC的病理生理学

相比之下,严重急性进展性DIC可引起血小板减少、血浆凝血因子及纤维蛋白原的耗竭,导致出血。脏器出血伴微血管血栓形成可导致多器官功能障碍和衰竭。纤维蛋白多聚体溶解延迟可导致红细胞的机械性损伤而出现裂细胞和轻度的血管内溶血。

DIC的症状和体征

DIC的诊断

  • 血小板计数,凝血酶原时间(PT)、部分凝血酶原时间(PTT),血浆纤维蛋白原,血浆D-二聚体

如果患者存在不明原因的出血或静脉血栓栓塞,尤其存在诱因的情况下,应怀疑弥散性血管内凝血。如果怀疑DIC,应进行血小板计数、PT、PTT、血浆纤维蛋白原及血浆D-二聚体(反映体内纤维蛋白聚合物产生和降解的指标)检测。

慢性进展性DIC

慢性进展性DIC发生过程

  • 轻度血小板减少

  • PT正常至最低限度延长(结果通常报告为国际标准化比值[INR])和PTT

  • 纤维蛋白原水平正常或中度降低

  • 血浆D-二聚体水平升高

因为在许多疾病中,刺激产生的纤维蛋白原作为急性期反应物,其合成会有所增加,故若连续两次检测纤维蛋白原水平呈进行性下降则有助于诊断DIC。在慢性进展性DIC中,开始的PTT值可能实际上较正常缩短,原因可能为血浆中存在激活的凝血因子。

快速进展性DIC

快速发展的DIC导致

  • 更严重的血小板减少

  • PT和PTT更加延长

  • 血浆纤维蛋白原水平迅速下降

  • 高血浆D-二聚体水平

VIIIl凝血因子水平有时可帮助区分严重急性DIC与大面积肝坏死,而后者的凝血功能检测也可出现类似异常。肝坏死时VIII因子升高,因为VIII因子在肝dou内皮细胞中产生,并在其破坏时释放。 由于凝血酶诱导的活化蛋白C产生,水解了活化的VIII因子,使VIII因子在DIC中减少。

DIC的治疗

  • 针对病因的治疗

  • 可能需替代治疗(如,血小板、冷沉淀、新鲜冰冻血浆)

  • 有时需要肝素

首先应快速的纠正病因(如,怀疑革兰氏阴性菌败血症应用广谱抗生素治疗,胎盘早剥时清宫治疗,补充血容量)。如果治疗有效,弥散性血管内凝血可迅速消退。

重度出血

如果出血严重或涉及关键部位(如脑、胃肠道),或者急需手术,则需要辅助替代治疗。替代治疗可包括

  • 用于纠正血小板减少的血小板浓缩物(在血小板计数迅速下降或血小板<10,000~20,000 cl="" [<="" 10="" ~="" 20="">9/L]的情况下)

  • 如果血纤维蛋白原水平迅速下降或<100 mg/dl="" (<="" 2.9="">

  • 新鲜冷冻血浆可增加其他凝血因子和天然抗凝剂(抗凝血酶,蛋白C、S及Z)

慢性进展性DIC

伴有静脉血栓或肺动脉栓塞的慢性进展性弥散性血管内凝血,肝素治疗是有效的。肝素通常不用于有出血或出血风险的快速进展型DIC。除了死胎滞留并演变为进展性DIC,伴有血小板,纤维蛋白原和凝血因子进行性下降的妇女。在后面这些患者中,给予肝素数天以控制DIC,增加纤维蛋白原和血小板水平,并减少过度的凝血因子消耗。然后停用肝素并排空子宫。

关键点

  • 在弥散性血管内凝血(DIC)中,当组织因子暴露于血液中时,凝血级联反应通常被激活。凝血系统与纤溶途径都被激活。

  • DIC通常快速起病并引起出血和微血管阻塞,导致器官衰竭。

  • DIC有时起病缓慢并导致血栓栓塞现象,而不是出血。

  • 严重急性进展性DIC可导致严重的血小板减少,凝血酶原时间和部分凝血酶时间显著延长,血浆纤维蛋白原水平迅速下降,血浆D-二聚体水平快速升高。

  • 优先迅速纠正病因;严重出血也可能需要血小板、冷沉淀(含纤维蛋白原)和新鲜冰冻血浆(含其他凝血因子)进行替代治疗。

  • 慢性进展性DIC,肝素可能有效,而急性进展性DIC很少有效(除死胎滞留的女性患者)。

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注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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