(参见 于血栓性疾病的概述 血栓性疾病的概述 在健康人群中，促凝（凝血）、抗凝和纤溶之间存在 内在的平衡。许多遗传性、获得性及环境因素可使平衡向利于凝血的方向倾斜，从而导致静脉（如， 深静脉血栓[DVT]）、动脉（如， 心肌梗死、 缺血性脑卒中）或心房病理性血栓形成。 血栓可阻塞血栓形成部位的血流，或脱落和堵塞远端血管（如，... Common.TooltipReadMore 。）
蛋白Z，一种维生素K–依赖性蛋白，作为一种辅因子通过与血浆蛋白，Z–依赖性蛋白酶抑制剂（ZPI）形成复合物而下调凝血作用。该复合物主要在磷脂表面灭活Xa因子。
在血栓形成、胎儿流产及癌症（卵巢癌或胃癌）的病理生理学中，蛋白Z或ZPI的先天性缺乏，或蛋白Z的获得性自身抗体形成的后果仍不明确；然而，如果受累的患者还存在其他先天性凝血功能异常（如， V Leiden因子 V因子对活化的蛋白C （APC） 抵抗 V因子的突变使其对活化蛋白C正常的裂解和灭活过程产生抵抗，并有静脉血栓形成的倾向。 也见于 血栓性疾病的概述 活化蛋白C（APC），与蛋白S形成复合物，降解凝血因子Va和VIIIa，从而抑制凝血（见图 凝血途径）。V因子任何位点的突变都可使其对APC的灭活产生抵抗，从而增加血栓形成的风险。 V因子Leiden是最常见的突变。纯合突变增加血栓形成的风险超过杂合突变。 在欧洲，因子V... Common.TooltipReadMore ）或具有抗磷脂结合蛋白的获得性自身抗体（一种 抗磷脂抗体 抗磷脂综合症（APS） 抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 也见于 血栓性疾病的概述 抗磷脂抗体综合征（APS)是一种 自身免疫性疾病，包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白（如，beta2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5）的抗体所造成的死胎（妊娠期）。... Common.TooltipReadMore ），蛋白Z或ZPI的缺乏可能更易导致血栓形成。
蛋白 Z 缺乏症检测不属于常规血栓形成倾向检测的一部分。在专门的区域性实验室，通过血浆电泳、免疫印迹和酶联免疫法，进行蛋白Z，ZPI和蛋白Z自身抗体的定量分析。
是否需要对蛋白Z或ZPI缺乏的患者应用抗凝治疗或预防性治疗尚不明确。
