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蛋白Z缺乏

作者:

Joel L. Moake

, MD,

  • Professor Emeritus of Medicine
  • Baylor College of Medicine
  • Senior Research Scientist and Associate Director
  • J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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因为蛋白Z有助于灭活Xa因子,蛋白Z的缺乏或功能障碍易诱发静脉血栓形成(主要是在其他凝血异常的患者中)。

蛋白Z,一种维生素K–依赖性蛋白,作为一种辅因子通过与血浆蛋白,Z–依赖性蛋白酶抑制剂(ZPI)形成复合物而下调凝血作用。该复合物主要在磷脂表面灭活Xa因子。

在血栓形成、胎儿流产及癌症(卵巢癌或胃癌)的病理生理学中,蛋白Z或ZPI的先天性缺乏,或蛋白Z的获得性自身抗体形成的后果仍不明确;然而,如果受累的患者还存在其他先天性凝血功能异常(如,V Leiden因子)或具有抗磷脂结合蛋白的获得性自身抗体(一种抗磷脂抗体),蛋白Z或ZPI的缺乏可能更易导致血栓形成。

在专门的区域性实验室,通过血浆电泳、免疫印迹和酶联免疫法,进行蛋白Z,ZPI和蛋白Z自身抗体的定量分析。

是否需要对蛋白Z或ZPI缺乏的患者应用抗凝治疗或预防性治疗尚不明确。

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