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蛋白S缺乏

作者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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由于蛋白S可与蛋白C结合并协助其活化,进一步降解凝血因子Ⅴa和Ⅷa,故蛋白S缺乏后易发生静脉血栓。

蛋白S是一种维生素K–依赖性蛋白,是活化蛋白C–介导的Va和VIIIa因子降解的辅因子。

血浆蛋白S的杂合缺失易诱发静脉血栓形成。杂合蛋白S缺乏在遗传、发生率、实验室检查、治疗和预防方面与杂合蛋白C缺乏是类似的 。

纯合蛋白S缺乏可引起新生儿暴发性紫癜,与纯合蛋白C引起的新生儿暴发性紫癜在临床上很难鉴别。

获得性蛋白C(随后,蛋白S)缺乏可见于弥漫性血管内凝血和华法林治疗期间。

基于总蛋白或游离血浆蛋白S的抗原测定(游离蛋白S是未与蛋白S结合蛋白,C4结合蛋白结合的形式)可加以诊断。

治疗

  • 抗凝

与静脉血栓形成相关的蛋白S缺乏的治疗与蛋白C缺乏的治疗一样,但有一个例外。因为没有可用于输血的纯化蛋白S浓缩物,在血栓形成的紧急情况下,只有正常的血浆可用于替代S蛋白。

抑制凝血酶(达比加群)或Xa因子(如,利伐沙班,阿哌沙班)的新型口服抗凝血剂或可代替华法林治疗该病,但尚不明确。

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