(参见 于血栓性疾病的概述 血栓性疾病的概述 在健康人群中,促凝(凝血)、抗凝和纤溶之间存在 内在的平衡。许多遗传性、获得性及环境因素可使平衡向利于凝血的方向倾斜,从而导致静脉(如, 深静脉血栓[DVT])、动脉(如, 心肌梗死、 缺血性脑卒中)或心房病理性血栓形成。 血栓可阻塞血栓形成部位的血流,或脱落和堵塞远端血管(如,... Common.TooltipReadMore 。)
蛋白S是一种维生素K–依赖性蛋白,是活化蛋白C–介导的Va和VIIIa因子降解的辅因子。因此,蛋白S和蛋白C是天然血浆抗凝系统的组成部分。
血浆蛋白S的杂合缺失易诱发静脉血栓形成。杂合蛋白S缺乏在遗传、发生率、实验室检查、治疗和预防方面与杂合 蛋白C缺乏 蛋白C缺乏 由于活化的蛋白C降解凝血因子Ⅴa和Ⅷa,蛋白C缺乏易导致静脉血栓形成。 也见于 血栓性疾病的概述 蛋白C和凝血因子VII、IX、X,凝血酶原,蛋白S和蛋白Z一样,是一种维生素k–依赖性蛋白。由于活化蛋白C(APC)可降解因子Ⅴa和Ⅷa,因此APC是一种天然的血浆抗凝物。遗传性或获得性异常原因引起的蛋白C降低,可诱发 静脉血栓形成。 血浆蛋白C的杂合缺乏 的发病率为0.2~0.5%;大约75%缺乏的患者有静脉血栓栓塞(50岁时有50%)。... Common.TooltipReadMore 是类似的。
纯合蛋白S缺乏可引起新生儿暴发性紫癜,与纯合蛋白C引起的新生儿暴发性紫癜在临床上很难鉴别。
获得性蛋白质 C(以及随后不久的蛋白质 S)缺乏症发生在患有以下疾病的患者中: 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血(DIC) 弥散性血管内凝血(DIC)的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中,出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC(病程数周或数月)主要引起静脉血栓和栓塞的表现;急性进展性DIC(病程数小时或数天)主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和凝血酶原时间延长、血浆d二聚体(或血清纤维蛋白降解产物)增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因,以及血小板、凝血因子(新鲜冰冻... Common.TooltipReadMore (DIC)、肝脏疾病、维生素 K 缺乏以及接受华法林治疗的患者。当患者使用 雌激素 替代疗法或避孕,以及怀孕期间由于 雌激素 对游离蛋白S水平的影响,也可能出现蛋白S缺乏症。炎症也会影响游离蛋白S的水平。这种现象导致了与这些状态相关的高凝状态。
基于总蛋白或游离血浆蛋白S的抗原测定(游离蛋白S是未与蛋白S结合蛋白,C4结合蛋白结合的形式)可加以诊断。也可以测量蛋白质S活性,但该测定在技术上存在困难,并且假阳性率较高(10% 至 15%),因此更可重复的抗原测定是有利的。
蛋白S缺乏的治疗
抗凝
与静脉血栓形成相关的 蛋白S缺乏的治疗 治疗 由于活化的蛋白C降解凝血因子Ⅴa和Ⅷa,蛋白C缺乏易导致静脉血栓形成。 也见于 血栓性疾病的概述 蛋白C和凝血因子VII、IX、X,凝血酶原,蛋白S和蛋白Z一样,是一种维生素k–依赖性蛋白。由于活化蛋白C(APC)可降解因子Ⅴa和Ⅷa,因此APC是一种天然的血浆抗凝物。遗传性或获得性异常原因引起的蛋白C降低,可诱发 静脉血栓形成。 血浆蛋白C的杂合缺乏 的发病率为0.2~0.5%;大约75%缺乏的患者有静脉血栓栓塞(50岁时有50%)。... Common.TooltipReadMore 与蛋白C缺乏的治疗一样,但有一个例外。因为没有可用于输血的纯化蛋白S浓缩物,在血栓形成的紧急情况下,只有正常的血浆可用于替代S蛋白。