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蛋白C缺乏

作者:

Joel L. Moake

, MD,

  • Professor Emeritus of Medicine
  • Baylor College of Medicine
  • Senior Research Scientist and Associate Director
  • J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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由于活化的蛋白C降解凝血因子Ⅴa和Ⅷa,蛋白C缺乏易导致静脉血栓形成。

蛋白C和凝血因子VII、IX、X,凝血酶原,蛋白S和蛋白Z一样,是一种维生素k–依赖性蛋白。由于活化蛋白C(APC)可降解因子Ⅴa和Ⅷa,因此APC是一种天然的血浆抗凝物。遗传性或获得性原因引起的蛋白C降低,可诱发静脉血栓形成。

血浆蛋白C的杂合缺乏 的发病率为0.2~0.5%;大约75%缺乏的患者有静脉血栓栓塞(50岁时有50%)。

纯合子或双杂合子缺乏可引起新生儿暴发性紫癜,即,严重的新生儿弥散性血管内凝血(DIC)。

蛋白C的获得性减少可发生于肝病、DIC和华法林治疗期间。

根据抗原和血浆功能检查进行诊断。

治疗

  • 抗凝

有症状的血栓形成患者需要肝素或低分子量肝素抗凝治疗,随后给予华法林治疗。应用维生素K拮抗剂,华法林,在维生素K依赖性凝血因子的治疗性减少之前,作为初始治疗偶可因降低维生素K–依赖性蛋白质C的水平而导致血栓性皮肤梗死 。

抑制凝血酶(达比加群)或Xa因子(如,利伐沙班,阿哌沙班)的新型口服抗凝血剂或可代替华法林治疗该病,但尚不明确。

新生儿暴发性紫癜若不用蛋白C替代治疗(用正常血浆或纯化的浓缩物),联合肝素或低分子量肝素抗凝治疗将是致命性的。

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