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抗磷脂抗体综合征(APS)

(抗心磷脂抗体综合征;狼疮抗凝综合症)

作者:

Joel L. Moake

, MD,

  • Professor Emeritus of Medicine
  • Baylor College of Medicine
  • Senior Research Scientist and Associate Director
  • J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。抗凝常用于预防和治疗。

抗磷脂抗体综合征(APS)是一种自身免疫性疾病,包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白(如,β2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5)的抗体所造成的死胎(在妊娠中)。

膜联蛋白A5可与磷脂膜成份结合,以防止细胞膜激活的凝血活化过程。若自身抗体取代了膜联蛋白A5,可能会暴露出内皮细胞表面的促凝血物质,从而导致动脉或静脉血栓形成。

存在针对与磷脂结合的β2-糖蛋白I 的自身抗体的患者,其血栓形成的确切机制尚不明确。

矛盾的是,在体外凝血试验的结果是延长的,因为在磷脂成份加到血浆中促发该试验时,抗磷脂结合蛋白抗体可干扰凝血因子在磷脂组分上的组装和激活。狼疮抗凝物是一种可与磷脂结合蛋白复合物相结合的自身抗体。最初是在系统性红斑狼疮(SLE)的患者中被发现,但现在,这些患者只占有自身抗体人群的一小部分。

静脉或动脉血栓形成的其他症状也可出现。具有抗磷脂结合的凝血酶原的自身抗体的患者,可因其循环凝血酶原水平过低从而造成出血风险增加。部分患者可出现血小板减少。

灾难性抗磷脂抗体综合征

在一小部分APS患者中,广泛的血栓形成发生在供应多个器官的小血管中,通常导致神经缺陷。这种综合征被称为灾难性APS(CAPS),可与 弥散性血管内凝血 (DIC)、肝素诱导的血小板减少症(HIT)和血栓性微血管病(TMA)发生混淆。其治疗包括大剂量的糖皮质激素、抗凝、血浆置换及有时可使用利妥昔单抗或依库珠单抗。

诊断

  • 实验室检查首选PTT

预期接受侵入性操作,或有不明原因的出血或凝血的患者,应进行PTT的检测。如果PTT延长且不能被1:1混合的正常血浆快速纠正,但可以被过量的磷脂纠正,需要考虑狼疮抗凝物的存在。

在患者血浆中,直接在微孔板上对结合在磷脂/β2-糖蛋白I复合物上的IgG和IgM抗体进行免疫分析来测定抗磷脂抗体。

治疗

  • 抗凝

肝素、华法林(除外妊娠妇女)和阿司匹林已用于预防和治疗。

抑制凝血酶(达比加群)或Xa因子(如,利伐沙班,阿哌沙班)的新型口服抗凝血剂或可代替肝素或华法林治疗该病,但仍没有明确。

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