也见于血栓性疾病的概述
抗磷脂抗体综合征(APS)是一种自身免疫性疾病,包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白(如,β2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5)的抗体所造成的死胎(在妊娠中)。
膜联蛋白A5可与磷脂膜成份结合,以防止细胞膜激活的凝血活化过程。若自身抗体取代了膜联蛋白A5,可能会暴露出内皮细胞表面的促凝血物质,从而导致动脉或静脉血栓形成。
存在针对与磷脂结合的β2-糖蛋白I 的自身抗体的患者,其血栓形成的确切机制尚不明确。
矛盾的是,在体外凝血试验的结果是延长的,因为在磷脂成份加到血浆中促发该试验时,抗磷脂结合蛋白抗体可干扰凝血因子在磷脂组分上的组装和激活。狼疮抗凝物是一种可与磷脂结合蛋白复合物相结合的自身抗体。最初是在系统性红斑狼疮(SLE)的患者中被发现,但现在,这些患者只占有自身抗体人群的一小部分。
静脉或动脉血栓形成的其他症状也可出现。具有抗磷脂结合的凝血酶原的自身抗体的患者,可因其循环凝血酶原水平过低从而造成出血风险增加。部分患者可出现血小板减少。
灾难性抗磷脂抗体综合征
在一小部分APS患者中,广泛的血栓形成发生在供应多个器官的小血管中,通常导致神经缺陷。这种综合征被称为灾难性APS(CAPS),可与 弥散性血管内凝血 (DIC)、肝素诱导的血小板减少症(HIT)和血栓性微血管病(TMA)发生混淆。其治疗包括大剂量的糖皮质激素、抗凝、血浆置换及有时可使用利妥昔单抗或依库珠单抗。