抗磷脂综合症（APS）

(参见 于血栓性疾病的概述 血栓性疾病的概述 在健康人群中，促凝（凝血）、抗凝和纤溶之间存在 内在的平衡。许多遗传性、获得性及环境因素可使平衡向利于凝血的方向倾斜，从而导致静脉（如， 深静脉血栓[DVT]）、动脉（如， 心肌梗死、 缺血性脑卒中）或心房病理性血栓形成。 血栓可阻塞血栓形成部位的血流，或脱落和堵塞远端血管（如，... Common.TooltipReadMore 。）

抗磷脂综合征（APS）是一种 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病（autoimmune disorders）中，免疫系统针对内源性抗原产生自身抗体。可能与以下 过敏反应类型有关： II型：抗体包被的细胞，如同其他被包被的外源性颗粒，可以激活 补体系统，导致组织损伤 III型：损伤机制与抗原抗体复合物沉积有关 IV型：损伤由T细胞介导 （见 过敏和过敏性疾病概述） Common.TooltipReadMore 其特征是由针对一种或多种磷脂结合蛋白（例如β-2糖蛋白1、凝血酶原、膜联蛋白A5）的抗体引起的动脉、静脉或微血管血栓形成或复发性妊娠丢失。在临床实验室中，抗磷脂综合征与抗心磷脂抗体、β-2糖蛋白1抗体和狼疮抗凝剂（或狼疮抑制剂）有关，狼疮抗凝剂会导致磷脂依赖性凝血测定的延长，如PTT或稀释鲁塞尔蝰蛇毒液时间 (dRVVT) ）。导致凝血测试延长的抗体最初被称为狼疮抗凝剂，因为它们最初在系统性红斑狼疮（SLE）患者中被发现。然而，该术语已不再使用，因为这些抗体也可能出现在没有 SLE 的患者中（如原发性APS）。

APS 血栓形成的发病机制尚不清楚。血浆中的β-2糖蛋白1与富含磷脂的表面结合。β-2糖蛋白1抗体上调细胞粘附蛋白（如E选择素）和促凝蛋白（如组织因子）。组织因子是因子VII的受体和辅因子，在上皮细胞上表达以帮助形成止血屏障。此外，β-2糖蛋白1抗体下调组织因子途径抑制剂（一种内源性抗凝蛋白）的表达。抗磷脂抗体还可以激活中性粒细胞和单核细胞，从而激活组织因子以及血小板和补体。这些紊乱中的每一种都可能导致与抗磷脂综合征相关的高凝状态。

APS 的临床表现包括 动脉或静脉血栓形成 血栓性疾病的概述 在健康人群中，促凝（凝血）、抗凝和纤溶之间存在 内在的平衡。许多遗传性、获得性及环境因素可使平衡向利于凝血的方向倾斜，从而导致静脉（如， 深静脉血栓[DVT]）、动脉（如， 心肌梗死、 缺血性脑卒中）或心房病理性血栓形成。 血栓可阻塞血栓形成部位的血流，或脱落和堵塞远端血管（如，... Common.TooltipReadMore 、 反复流产 复发性流产 反复流产是指 ≥ 2～3次的自然流产。确定原因可能需要对父母双方进行广泛的评估。一些病因是可以治疗。 复发性流产的原因可能与孕妇、父亲、胎儿或胎盘有关。 常见的母体病因有： 子宫体或宫颈异常（例如，平滑肌瘤，粘连，宫颈技能不全） 母源性（或父源性）染色体异常（如，平衡易位） Common.TooltipReadMore 、 血小板减少症 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量，反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生，其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7～10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore , 溶血性贫血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 或血栓性微血管病，可导致肾脏或神经功能障碍。