也见于 血小板疾病的概述
病理生理
病因
儿童
大多数患者发生于急性出血性肠炎之后，由产生志贺毒素的细菌所引起（如，大肠埃希菌Escherichia coli O157：H7和痢疾志贺菌Shigella dysenteriae菌株— Escherichia coli O157：H7及其他肠出血 E. coli （EHEC）引起的感染）。
成人
症状和体征
诊断
伴有提示性症状、血小板减少和贫血的患者，应怀疑TTP-HUS。如果怀疑该病，需要进行尿液分析、外周血涂片、网织红细胞计数、血清LDH、肾功能、ADAMTS 13检测、血清胆红素（直接和间接胆红素）和直接抗人球蛋白试验。诊断的依据是
怀疑TTP-HUS的患者，应进行ADAMTS13活性检测，但有典型的腹泻相关性HUS的儿童患者除外。虽然ADAMTS13检测结果常不影响最初的治疗，但结果对于后续治疗有重要的指导意义。存在针对ADAMTS13的抗体时，ADAMTS13水平<10％是大多数TTP患者的特征，并且这些患者对血浆置换和免疫抑制可产生应答。ADAMTS13水平较高且无抗ADAMTS13抗体的患者较少对这些治疗产生应答，因此应评估治疗是否有补体抑制作用。
其他不能解释的血小板减少和微血管病性溶血性贫血是初步诊断的充分证据。
原因
治疗
在儿童中，由肠出血性大肠杆菌感染引起的典型的腹泻相关性HUS通常可自发缓解，仅给予支持治疗而不需要抗生素或血浆置换治疗；但超过一半的患者需要肾脏透析治疗。
不经治疗的TTP，几乎总是致命的。然而，血浆置换疗法可使>85%患者完全恢复。血浆置换需每天1次，持续至疾病活动的证据消失，即血小板计数恢复正常，其可能需要几天到几周的时间。成人TTP患者也可给予糖皮质激素。
大多数患者仅会经历一次TTP发作。然而，约40％的患者可因自身抗体抑制剂引起的严重的ADAMTS13活性缺陷而出现复发。在血浆置换停止后复发或复发的患者中，利妥昔单抗等强度更大的免疫抑制治疗可能有效。如果有复发的迹象，需立即重新对患者进行评估。
血浆置换和/或糖皮质激素难治性患者和肾功能不全恶化的患者，补体抑制剂依库珠单抗有时可以逆转肾功能不全。已知或推定的补体调节蛋白如H因子遗传性缺乏的儿童患者，极易对艾库组单抗有反应。
