也见于 血小板疾病的概述
免疫性血小板减少性紫癜通常由于针对结构性血小板抗原的自身抗体形成所致。在儿童ITP中，自身抗体可能由病毒抗原所诱发。虽然在一些国家（例如日本，意大利），成人的触发因素仍未知，但ITP与幽门螺杆菌 Helicobacter pylori 感染有关，且在治疗感染后，ITP可缓解。妊娠往往会加重ITP，并增加产妇发病的风险 （ 妊娠期免疫性血小板减少症）。
症状和体征
诊断
预后
治疗
伴出血和血小板计数< 30,000/µL的成人患者，通常给予口服糖皮质激素（如，泼尼松，1mg/kg，每日一次）。另一种疗效可能欠佳的糖皮质激素治疗方案是地塞米松，40mg/天，口服，连用4天。大多数患者在2～5周内血小板数量会增加，但一些患者可能在2-4周后才会产生应答；然而，当出现应答后，当糖皮质激素逐渐减量时，大部分成人患者会复发。重复给予糖皮质激素治疗可能是有效的，但会增加不良反应的风险。糖皮质激素通常不应连续使用超过最初的几个月；也可尝试其他药物以避免切除脾脏。
对于拔牙、分娩、手术或其他侵入性检查的患者，需要口服糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白或抗D-免疫球蛋白以短暂升高血小板数量。
对于2/3的糖皮质激素治疗后复发的患者，脾脏切除可获得完全缓解，但其通常用于严重的血小板减少、出血，或两者均有的患者。脾切除可能不适用于轻度患者。如果药物治疗可以控制血小板减少，脾切除术往往应迟6到12个月，以允许自发缓解机会的出现 (1)。脾切除会导致血栓形成和感染的风险增加（特别是含荚膜的细菌，如肺炎球菌）；故患者需要接种针对肺炎链球菌Streptococcus pneumoniae、流感嗜血杆菌Haemophilus influenzae和脑膜炎奈瑟菌Neisseria meningitidis的疫苗 （最好在手术前 > 2周）。
二线治疗方案
二线治疗方案 可供以下患者进行选择
这样的患者血小板计数通常<10,000 to 20,000/μL （因此有较高的出血风险）。二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂、利妥昔单抗，和其他免疫抑制剂。血小板生成素受体激动剂，如罗非昔布1至10微克/千克皮下注射，每周1次，和艾曲波帕25至75毫克口服，每天1次，应答率> 85％。但促血小板生成素受体激动剂需要连续给药以维持血小板计数 >50,000/μL。利妥昔单抗（375 mg / m2 静注，每周1次，共4周）的有效率为57％，但只有21％的成年患者在5年后仍处在缓解状态（2).
对其他药物治疗无效，并有严重的，有症状的血小板减少的患者，可使用更强效的免疫抑制剂，如环孢素和硫唑嘌呤。
ITP中的致死性出血
伴ITP和致死性出血的儿童和成人患者，静脉用免疫球蛋白，1g/kg，每天一次，应用1~2天，或在Rh阳性患者中，单用抗D-免疫球蛋白 75mcg/Kg，可快速抑制单核巨噬细胞。静注抗D免疫球蛋白仅对未行脾切除的患者有效，并可能伴有严重的并发症，如严重溶血和弥散性血管内凝血。该治疗通常可在2～4天内增加血小板数量，但仅可维持2～4周。大剂量甲泼尼松（1g 静脉注射，每天一次，共3天）与静注免疫球蛋白或静注抗D免疫球蛋白相比费用较低，且易予给药，但效果可能欠佳。伴有ITP和致命性出血的患者也应接受血小板输注。通常不会预防性地输注血小板。长春新碱（1.4 mg / kg;最大剂量2 mg）也可用于紧急情况下。
儿童ITP的治疗
治疗参考文献
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1.Neunert C, Lim W, Crowther M, et al：美国血液学会2011年免疫性血小板减少循证实践指南。Blood 117:4190–4207, 2011.
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2.Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al：儿童及成人免疫性血小板减少应用利妥昔单抗产生应答5年后的结局。Blood 119:5989–5995, 2012.
