(参见 于脾的概述 脾的概述 根据结构和功能,脾脏本质上是两个器官: 由动脉周围淋巴鞘和生发中心组成的白髓充当免疫器官。 红髓由巨噬细胞和位于血管间隙(脐带和血窦)内的粒细胞组成,充当吞噬器官。 白髓 是 B细胞和 T细胞产生和成熟的场所。 脾脏内B细胞产生保护性的体液免疫抗体;某些自身免疫性疾病(如... Common.TooltipReadMore 。)
脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的 脾肿大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多,且有很多可能的分类方法(见表 脾肿大的常见原因)。在温带,最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 都可能引起(见表 脾肿大的常见病因 脾大的常见原因 )。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。
脾功能亢进的症状和体征
脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。
脾功能亢进的诊断
体格检查
有时需要超声检查
全血细胞计数
脾大和贫血或血细胞减少的患者应怀疑脾功能亢进。评估同对 脾大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多,且有很多可能的分类方法(见表 脾肿大的常见原因)。在温带,最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore 的评估类似
除非有其他机制共存加重了疾病的严重程度,否则贫血和其他血细胞减少是适度和且无症状的(例如,血小板计数在 50 ~ 100 × 103/mcL [50 ~ 100 × 109/L];白细胞计数在2500~4000/mcL [2.5-4 × 109/L]伴正常的白细胞分类计数)。除泪滴形红细胞和偶发的球形红细胞增多症外,红细胞形态一般是正常的。网织红细胞增多较常见。
脾功能亢进的治疗
可能需要脾切除(脾切除术或放射治疗)
脾脏切除的患者需接受疫苗接种和预防性使用抗生素
根据潜在疾病进行治疗。 然而,如果脾功能亢进是该病唯一严重的表现(如 Gaucher病 戈谢病 戈谢病是一种遗传代谢病,是因葡萄糖脑苷脂酶缺陷引起的 鞘脂代谢障碍,导致葡萄糖脑苷脂和相关成分的沉积。症状和体征因疾病类型不同而不同,但最常见的是肝脾肿大或中枢神经系统改变。诊断通过DNA分析和/或白细胞的酶分析。采取葡糖脑苷脂酶替代治疗 欲了解更多信息,见表 某些神经鞘脂沉积症。 也可参见 可疑遗传性代谢病的诊断程序。 葡萄糖脑苷脂酶正常情况下将葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。该酶的遗传缺陷导致组织中巨噬细胞通过吞噬作用引起葡萄糖... Common.TooltipReadMore ),可能需要外科手术切除脾脏或放射治疗。脾功能亢进时脾切除或放疗的指征详见下文(见表 脾功能亢进的脾切除术或放疗适应症 脾功能亢进时脾切除或放疗的指征 )。
因为脾脏可以保护机体免受荚膜菌引起的严重感染,只要可能,应避免脾脏切除,接受脾脏切除的患者需要优先进行预防性 疫苗接种 免疫接种概述 免疫力可以通过 使用抗原(如疫苗、类毒素)主动获得 或者通过使用抗体(如免疫球蛋白、抗毒素)被动获得。 类毒素是一种细菌外毒素,被减毒后丧失了毒性但仍能刺激机体产生抗体。 疫苗是一种由完整的(活的或灭活的)细菌或病毒,或者细菌或病毒的某些成分制成的非致病性混悬液。... Common.TooltipReadMore ,以防止肺炎链球菌Streptococcus pneumoniae,脑膜炎奈瑟菌Neisseria meningitidis和流感嗜血杆菌Haemophilus influenzae的感染。患者还应接种流感和新冠肺炎疫苗,并根据临床情况可能需要接种其他疫苗。
脾脏切除后,患者特别容易发生荚膜微生物所致的严重的 脓毒血症 概述 脓毒症是一种威胁到生命的器官功能障碍综合征,感染后机体调节异常是发病的关键。脓毒性休克时,组织灌注显著下降,可发生急性的多脏器功能衰竭,包括肺、肾脏和肝脏。对于免疫正常患者,常见病因包括各种革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌。对于免疫功能受损患者,病因可能是不常见的细菌或真菌。症状包括发热、低血压、少尿和意... Common.TooltipReadMore ,常需每日给予预防性的抗生素治疗,如青霉素、阿莫西林或红霉素,特别是当他们经常与孩子接触时。出现发烧的患者应仔细评估是否感染。
脾功能亢进时脾切除或放疗的指征
指征 | 示例 |
---|---|
出血过多 | 脾功能亢进性血小板减少 |
脾脏肿大所致的溶血综合征从本质上可进一步缩短异常红细胞的寿命。 | |
腹部脏器的机械性压迫 | 左肾肾盏梗阻 胃部早饱感 |
与巨脾相关的严重的全血细胞减少 | 毛细胞白血病 脂质沉积病* |
累及脾脏的血管损伤 | 与门静脉高压引起的脾静脉回流过多相关的出血性食管静脉曲张 反复的梗死 |
*脾脏可能增大到正常的30倍。 |