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脾功能亢进

作者:

Harry S. Jacob

, MD, DHC,

  • George Clark Professor of Medicine and Laboratory Medicine (Emeritus)
  • University of Minnesota Medical School
  • Founding Chief Medical Editor
  • HemOnc Today

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 1月 2017
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脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。

也见于 脾的概述

脾功能亢进是一种继发性的过程,几乎各种原因造成的脾大均可引起脾亢( 脾大的常见原因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞的破坏,且常同时增加WBC和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。

症状和体征

脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。

诊断

  • 体格检查,有时需行超声检查。

  • 全血细胞计数

脾大和贫血或血细胞减少的患者应怀疑脾功能亢进。评估同对脾大的评估类似

除非有其他机制共存加重了疾病的严重程度,否则贫血和其他血细胞减少是适度和且无症状的(例如,血小板计数在50,000至100,000 /μ升;白细胞计数在2500至4000 /μL伴正常的白细胞分类计数比例)。除偶发的球形红细胞增多症外,红细胞形态一般是正常的。网织红细胞增多较常见。

治疗

  • 可能需要脾切除(脾切除术或放射治疗)

  • 脾脏切除的患者需接受疫苗接种

根据潜在疾病进行治疗。然而,如果脾功能亢进是该病唯一严重的表现(如Gaucher病),可能需要外科手术切除脾脏或放射治疗。脾功能亢进时脾切除或放疗的指征详见下文。

因为脾脏可以保护机体免受荚膜菌引起的严重感染,只要可能,应避免脾脏切除,接受脾脏切除的患者需要预防性进行疫苗接种,以防止肺炎链球菌Streptococcus pneumoniae,脑膜炎奈瑟菌Neisseria meningitidis和流感嗜血杆菌Haemophilus influenzae的感染。

脾脏切除后,患者特别容易发生荚膜微生物所致的严重的脓毒血症,常需每日给予预防性的抗生素治疗,如青霉素或红霉素。伴发热的患者应接受经验性的抗生素治疗。

表格
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脾功能亢进时脾切除或放疗的指征

指征

示例

脾脏肿大所致的溶血综合征从本质上可进一步缩短异常红细胞的寿命。

与巨脾相关的严重的全血细胞减少

毛细胞白血病

脂质沉积病*

累及脾脏的血管损伤

反复的梗死

与脾静脉大量回流相关的食管静脉曲张破裂出血

腹部脏器的机械性压迫

胃部早饱感

左肾肾盏梗阻

大量出血

脾功能亢进性血小板减少

*脾脏可能增大到正常的30倍。

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