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浆细胞病的概述

(异常蛋白血症;单克隆免疫球蛋白病;副蛋白血症;浆细胞病)

作者:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

医学审查 6月 2023
看法 进行患者培训
主题资源

浆细胞病是一组病因不明的疾病,特点为

  • B细胞单克隆性异常增殖

  • 血清和(或)尿液中存在结构和电泳特性相同的(单克隆)免疫球蛋白或多肽肽链。

病理生理

在骨髓形成后,未分化的B细胞进入外周淋巴组织,如淋巴结、脾脏、消化道(如,Peyer结节)。在这些部位,它开始分化成只对有限抗原应答的成熟细胞。遇到合适的抗原后,一些B细胞发生克隆增殖而转化为浆细胞。每个克隆性的浆细胞系只合成一种特异的免疫球蛋白抗体,并由2个相同的重链(gamma[γ],mu[μ],alpha[α],delta[δ],或epsilon[ε])和2个相同的轻链(kappa[κ]或lambda[λ])构成。正常情况下,轻链产生稍有增加,尿中可有少量游离的多克隆轻链(40mg/24h)分泌。

在浆细胞疾病中,骨髓中一个克隆的过度增殖导致其产物——单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的血清水平相应升高。M蛋白可由重链和轻链组成,也可只有其中一种。

浆细胞增殖和M蛋白形成的并发症包括:

表格

诊断

基于临床表现(最常见的是骨病、肾衰竭和低血计数),或偶然发现血清蛋白增高或蛋白尿升高,并进一步行血清或尿蛋白电泳评估浆细胞病。

电泳通常检测到M蛋白和/或血清游离轻链升高。

在这些检查结果基础上,进一步行免疫固定电泳可明确重链和轻链类型。

看法 进行患者培训
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