(参见 浆细胞疾病概述 浆细胞病的概述 浆细胞病是一组病因不明的疾病,特点为 B细胞单克隆性异常增殖 血清和(或)尿液中存在结构和电泳特性相同的(单克隆)免疫球蛋白或多肽肽链。 (免疫球蛋白结构特征和分类,见 抗体。) 在骨髓形成后,未分化的B细胞进入外周淋巴组织,如淋巴结、脾脏、消化道(如,Peyer结节)。在这些部位,它开始分化成只对... Common.TooltipReadMore 。)
不明意义单克隆伽马病(MGUS)发生率随年龄的增长而增加,25岁为1%,> 70岁为>5%。MGUS可发生于其他相关疾病(见表),在这种情况下,M蛋白(单克隆免疫球蛋白,可由重链和轻链或仅由一条轻链组成)可能是对持续性抗原刺激所产生的大量抗体。
MGUS通常是无症状的,但可出现周围神经病变,患者有出现进展性骨缺失和骨折的风险较高。尽管许多患者起病时呈良性病变,但有25%(每年1%)的患者可进展为 骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,产生单克隆免疫球蛋白,侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白(有时存在于尿液中,不存在于血清中,但很少完全缺失)和/或轻链蛋白尿,以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 或B细胞相关的疾病,如 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病,为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换,以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 (见 浆细胞疾病概述) 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤,在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore 、 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 或 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而,随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解,人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期,... Common.TooltipReadMore 。
常规检查时血液和尿液中偶然发现M蛋白,通常考虑MGUS诊断。根据实验室评估,与多发性骨髓瘤患者相比, M 蛋白在血清(< 3 g/dL [< 30 g/L])或尿液(< 200 毫克/24 小时)中的含量较低。MGUS与恶性浆细胞病不同的是M蛋白水平较低,无溶骨性损害、贫血和肾功能不全。由于存在骨折的风险,应进行骨骼(即,头骨,长骨,脊柱,骨盆,肋骨X射线)和骨密度的基线评估。骨髓检查仅见浆细胞轻度增多(<10%有核细胞)。
不建议进行抗肿瘤治疗。然而,最近的研究显示MGUS患者与骨缺失有关(骨量减少和 骨质疏松 骨质疏松症 骨质疏松症是一种进行性代谢性骨病,引起骨矿物密度降低(即单位骨量减少),损害骨骼结构。骨骼肌无力导致微小骨折或不明显的创伤,尤其是在胸椎、腰椎、手腕和臀部(称为脆性骨折)。通过双能X线骨密度仪(DXA扫描)或由脆性骨折的确认进行诊断。 预防和治疗包括改变危险因素、补充钙和维生素D、体育锻炼以最大限度... Common.TooltipReadMore ),或可从静脉双膦酸盐治疗中获益,但比治疗 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,产生单克隆免疫球蛋白,侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白(有时存在于尿液中,不存在于血清中,但很少完全缺失)和/或轻链蛋白尿,以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 患者通常需要的每月治疗次数要少。
每6〜12个月,患者应进行临床检查和血清、尿蛋白电泳以评估病情进展。