（参见 浆细胞疾病概述 浆细胞病的概述 浆细胞病是一组病因不明的疾病，特点为 B细胞单克隆性异常增殖 血清和（或）尿液中存在结构和电泳特性相同的（单克隆）免疫球蛋白或多肽肽链。 （免疫球蛋白结构特征和分类，见 抗体。） 在骨髓形成后，未分化的B细胞进入外周淋巴组织，如淋巴结、脾脏、消化道（如，Peyer结节）。在这些部位，它开始分化成只对... Common.TooltipReadMore 。）
重链病是一种浆细胞病，通常是恶性的。大多数浆细胞病的M蛋白(单克隆免疫球蛋白）在结构上与正常的抗体分子相似。但相反，重链病产生的是不完全性单克隆免疫球蛋白（实际上是副蛋白）。它们仅含重链（alpha[α]、gamma[γ]、mu[μ]或delta[δ]），不含轻链。Epsilon (ε) 重链疾病尚未被描述。大多数重链蛋白是其正常对应物的碎片伴长度不等的内源性缺失，这些缺失似乎是结构遗传性突变造成的。临床表现更像 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 。而不是 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 
。临床表现提示淋巴增殖性疾病时，应考虑重链病。
IgA重链病（alpha重链病）
IgA重链病常见于10～30岁患者，地理分布集中于中东地区。病因可能是对寄生虫或其他微生物的异常免疫反应。
通常出现空肠黏膜绒毛萎缩和浆细胞浸润，有时出现肠系膜淋巴结的浸润。外周淋巴结、骨髓、肝和脾通常不受侵犯。该病的呼吸道类型的报道比较罕见。
常见表现包括发烧，轻度贫血，难以下咽（吞咽困难），反复上呼吸道感染以及肝脾肿大。不会出现溶骨性损害。
几乎所有患者都有弥漫性腹部淋巴瘤和 吸收不良 吸收不良综合征概述 吸收不良综合征是指由于消化、吸收或物质转运障碍而导致的食源性营养物质吸收不足的一类疾病。 常量营养物质（如蛋白质、碳水化合物、脂肪）和/或微量营养素（如维生素、矿物质）吸收不良，引起大便增多、营养不良和胃肠道症状。吸收不良包括：累及几乎所有营养物质的完全性吸收不良和某种特定营养物质的部分性吸收不良。... Common.TooltipReadMore 。全血细胞计数（CBC）可发现见贫血、 白细胞减少 白细胞减少的概述 白细胞减少是指外周血循环中的白细胞减少到 < 4000/mcL(9/L)。通常以循环中性粒细胞减少为特点，但也可以由淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞的减少引起。因此，机体免疫功能通常是降低的。 中性粒细胞减少症是指血液中性粒细胞计数降至<... Common.TooltipReadMore 、 血小板减少 血小板减少症 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量，反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生，其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7～10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 
、 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的，但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性（继发性）或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore 
，以及外周血循环中出现不典型的淋巴细胞或浆细胞。
一半的患者血清蛋白电泳是正常的，常有alpha2与beta片段增加或gamma片段减少。 诊断需要免疫固定电泳检测单克隆alpha链。该链有时在浓缩尿中发现。如果在血清或尿液中找不到这种单克隆α链，则需要进行肠道活检。肠道的分泌物，有时可发现异常蛋白。肠细胞浸润可能是多形性的，且并非全部为恶性。本-周蛋白是阴性的。
治疗采用皮质类固醇、细胞毒性药物和广谱抗生素。该课程变化很大。有些患者在 1 至 2 年内死亡，而另一些患者的病情缓解持续多年，尤其是在治疗后。
IgG重链病（gamma链病）
IgG重链病主要发生于老年男性，但也可发生于儿童。相关的慢性疾病包括 类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼，有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状，减缓疾病进展。... Common.TooltipReadMore 
、 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理学。治疗通常是对症治疗，但内脏器官受累用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。 干燥综合征在中年女性中发病率高。当不伴有其他疾病时，可归类为原发性。约... Common.TooltipReadMore 
、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
、 结核 （TB） 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染，通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养，如果可以，还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 （另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore 
、 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力的特点是由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏引起的间歇性肌肉无力和易疲劳。本病可在任何年龄起病，但常见于年轻女性和老年男性。其症状可在运动后加重，休息后缓解。通过测量血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体水平、肌电图和床边试验（冰袋试验、休息试验）进行诊断。治疗包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换和胸腺切除等。 （也见于 周围神经系统疾病概述。） 重症肌无力最常见于20到40岁的女性以及50至80岁的男性，但它可能... Common.TooltipReadMore 、 高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点，伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官受累或功能异常的临床表现，经检查未发现寄生虫，过敏或其他引起 嗜酸性粒细胞增多的继发性原因。根据不同的器官功能异常，症状多种多样。诊断需除外其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因，且可行骨髓和基因检查。治疗可能包括泼尼松，有时也包括伊马替尼，但取决于嗜酸性粒细胞增多综合征的特定亚型。 嗜酸性粒细胞增多综合征的定义为外周血嗜酸性粒细胞>... Common.TooltipReadMore 、 自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C（温抗体型溶血性贫血）或<37°C时（冷抗体型溶血性贫血）发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因，可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV 免疫球蛋白、免疫抑制剂、避免诱发因素（如感冒）和停药。 也见于 溶血性贫血的概述 自身免疫性溶血性贫血是由 红细胞外在异常所致... Common.TooltipReadMore 
和 甲状腺炎 甲状腺功能亢进 甲状腺功能亢进的特征是代谢率增高，血清游离甲状腺激素水平上升。症状包括心悸、疲劳、体重减轻、不耐热、焦虑和震颤。诊断根据临床表现和甲状腺功能试验。治疗取决于病因。 （另见 肾上腺功能概述。） 甲状腺功能亢进可根据甲状腺放射性碘摄取率和血循环中有无刺激甲状腺分泌的因子来分类（见表）。 甲状腺功能亢进是由于 甲状腺受到血液中刺激因子作用或自主性功能过高，合成和分泌过多的甲状腺激素（T4和T3）所致。也可因甲状腺释放过多甲状腺激素引起，此时合... Common.TooltipReadMore 
。可出现正常免疫球蛋白水平的降低。溶骨性损害不常见。有时可发生 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 
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常见的临床表现包括淋巴结肿大和肝脾肿大、发热和反复感染。大约1/4的患者有腭部水肿。
全血细胞计数可发现见贫血、白细胞减少、血小板减少、嗜酸性粒细胞增多，以及外周血循环中出现不典型的淋巴细胞或浆细胞。
诊断的依据是在血清和尿液中通过免疫固定法检出游离的单克隆IgG重链片段。累及的患者中，一半患者血清单克隆成分>1g/dL(>10 g/L)（这通常是广泛且不均的），且一半患者尿蛋白>1g/24h。虽然重链蛋白可能涉及任何的IgG亚型，但其中G3亚型特别常见。如果其他检查不具有诊断性，需要进行骨髓和淋巴结活检，而组织病理学是多变的。
侵袭性疾病的中位生存时间大约为1年。细菌感染或恶性进展通常导致死亡。烷化剂、长春新碱、糖皮质激素和放射治疗可获得暂时缓解。
IgM重链病（μ链病）
IgM重链病多发生于年龄> 50岁的患者。常见内脏器官累及（脾、肝、腹腔淋巴结），但没有外周淋巴结的广泛累及。可能发生病理性骨折以及 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 。
血清蛋白电泳通常是正常的，或显示低丙种球蛋白血症。10%～15%的患者出现本-周蛋白尿（κ型）。全血细胞计数可见贫血、白细胞减少、血小板减少、嗜酸性粒细胞增多，以及外周循环中出现不典型的淋巴细胞或浆细胞。
诊断通常需要骨髓检查；2/3的患者骨髓出现含空泡的浆细胞，当出现这种细胞时，是诊断性的病理依据。
患者会在数月或数年内死亡。常见的死亡原因是无法控制的 慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的特征是表型成熟的恶性B淋巴细胞逐渐积累。原发部位包括外周血、骨髓、脾和淋巴结。症状和体征可能不存在，也可表现为淋巴结肿大、脾大、肝脏大、疲劳、发热、盗汗、意外体重减轻和早期饱腹感。通过外周血流式细胞术和免疫表型分析进行诊断。治疗要等到症状出现后再进行，通常涉及化学疗法和免疫疗法。但是，治疗方法不断发展，一线治疗方案可能包括靶向药物如Bruton酪氨酸激酶（Btk）和Bcl-2抑制剂，无论是否进行化疗。... Common.TooltipReadMore 细胞的增殖。
根据患者的状况给予治疗，治疗包括烷化剂加糖皮质激素，或与最相近的淋巴细胞增殖性疾病的治疗相似。
