非霍奇金淋巴瘤

成人T细胞白血病淋巴瘤与人类T细胞白血病病毒-I型有关，急性起病时，有一个爆发性的临床过程，伴皮肤浸润、淋巴结肿大、肝脾肿大和 白血病 白血病的概述 白血病是一种恶性疾病，涉及未成熟或异常白细胞过度产生，最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。 虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore 。白血病细胞属于恶性T细胞，多伴有扭曲的细胞核。 高钙血症 高钙血症 高钙血症为血浆总钙浓度>10.4 mg/dL（>2.60 mmol/L）或 血浆钙离子浓度>5.2 mg/dL（>1.30mmol/L）。主要病因有甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒和癌症。临床特点包括多尿、便秘、肌肉无力、精神错乱和昏迷。诊断依据为血浆钙离子浓度和甲状旁腺激素水平。治疗方法包括盐水、钠利尿剂以及唑来膦酸等药物，以增加排钙、减少骨钙吸收， （亦见... Common.TooltipReadMore 经常发生，与体液因素有关，而不是与直接的骨侵袭有关

间变性大细胞淋巴瘤可引起快速进展性的皮肤损害、淋巴结肿大和内脏损害。 这类疾病可能被误诊为霍奇金淋巴瘤或转移性未分化癌 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore 。

对肿大的淋巴结进行活检。若结节可触及，则最初不需要成像，但可能需要CT或超声检查来正确的计划进一步的检查。

如果病变易于触及，则首选开放式活检。如果病变位于肺部或腹部，在CT或US引导下行中心穿刺活检（18-20号针头）可取得足够的样本进行诊断。细针穿刺活检（经皮或支气管镜检查）通常无法获取足够的组织，特别是对于初步诊断;如果安全可行，则首选中心活检。

活检应由具有淋巴瘤诊断专业知识的病理学家进行审查，以便对淋巴瘤进行正确分类。 若当地无法进行读片，应将标本送至具有血液病理学专业知识的参考实验室。 非霍奇金淋巴瘤的正确分类对治疗方案的制订至关重要。非霍奇金淋巴瘤是有治愈可能的，但如果没有正确的诊断，可能不会对治疗法案做出最佳选择。

活检的组织学标准包括正常淋巴结结构被破坏，包膜和邻近脂肪组织被典型的肿瘤细胞浸润。免疫表型分析以确定起源细胞在鉴定特定亚型、帮助判断预后及制定治疗方案方面具有重要价值;如果外周存在病变细胞，这些检查也可通过外周细胞完成，但通常需要将染色剂应用于福尔马林固定的石蜡包埋组织中。通过免疫酶标方法（常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断）确定白细胞共同抗原CD45，可排除转移性癌，常用于“未分化”癌的鉴别诊断。可以在固定组织上进行白细胞共同抗原的检测、大多数表面标志物的检测及基因重排（证明B细胞或T细胞的克隆性）。细胞遗传学和流式细胞术需要新鲜组织样本。

一旦确诊淋巴瘤，就应进行明确分期的检查。

建议对胸部、腹部和骨盆进行FDG-PET/CT联合扫描。PET/CT可提供病灶的准确位置、大小（来自CT）和肿瘤代谢活性（来自FDG-PET）。如果FDG-PET/CT联合检查不可用，则需完成胸部、腹部和骨盆的增强CT扫描。

非霍奇金淋巴瘤患者常进行骨髓穿刺和活检。 低级别（惰性）非霍奇金淋巴瘤或T细胞非霍奇金淋巴瘤的骨髓评估仅限于发现会改变管理或需要评估血细胞减少的情况。

血液检查通常包括包含WBC分类计数的全血细胞计数、肾功能和肝功能检查（包括血清肌酐、胆红素、钙、天冬氨酸转氨酶、白蛋白、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶）、尿酸、β-2微球蛋白和维生素D水平。也应进行包含IgG，IgA和IgM 免疫球蛋白水平检测的血清蛋白电泳。

根据临床表现进行其他检查（如，出现神经系统症状，应进行脑和脊髓的MRI检查）。如果尿酸水平高，则需要检测血清葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 水平，因为 G6PD缺乏症 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷，可导致急性疾病或摄入氧化剂药物（包括水杨酸盐和磺胺类）后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定，但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在，与较老的细胞相比，网织红细胞的 G6PD 含量更高。 治疗以支持治疗为主。 也见于 溶血性贫血的概述 G6PD缺乏为磷酸己糖旁路途径缺陷中的一种，其在红细胞（RBC）代谢性疾病中最为常见。G6PD基因位于X染色体上... Common.TooltipReadMore 会妨碍拉布立酶的治疗，拉布立酶通常用于预防 肿瘤溶解综合征 肿瘤溶解和细胞因子释放综合征 不良反应在接受任何癌症治疗的患者中都很常见，特别是 血细胞减少、 胃肠道影响和 肿瘤溶解和细胞因子释放综合征。患者也可能因癌症而产生不良反应 （例如 抑郁、 疼痛）。 成功管理这些不利影响很重要，因为它可以提高生活质量（另见 癌症治疗概述）。 红细胞 (RBC)、白细胞 (WBC)，尤其是粒细胞和血小板的血液浓度降低是由多种全身性癌症疗法，尤其是常规化疗药物和放射疗法引起的。... Common.TooltipReadMore ，但可能导致 G6PD缺乏症患者出现溶血性贫血。

非霍奇金淋巴瘤患者应首先进行 HIV 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 、 乙型肝炎病毒及丙型肝炎病毒 肝炎的病因 肝炎（hepatitis）是一种以广泛或斑片状坏死为特征的肝脏炎症。 肝炎可以是急性的或慢性的（通常定义为炎症持续 > 6个月）。大多数 急性病毒性肝炎可自行缓解，也有一些进展成 慢性肝炎。 肝炎常见病因包括： 特异性肝炎病毒 酒精 Common.TooltipReadMore 的筛查。诊断为成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的患者还应进行1型人类T细胞淋巴病毒（HTLV-1 HTLV感染 ）的筛查。

诊断后应明确分期以指导治疗。 常用的卢加诺分期系统(见表 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的卢加诺分期 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤Ann Arbor分期法Cotswold修订版 )包括

虽然I期非霍奇金淋巴瘤可是局限性的（I期），但初诊时，疾病通常已经播散。

对于I期duo'xing非霍奇金淋巴瘤（罕见，因为大多数患者在诊断时已处于II至IV期），外照射放疗可作为初始治疗单独应用。区域放射治疗或可长期控制疾病的进展，甚至可能治愈约40％的I期患者。II 期惰性非霍奇金淋巴瘤最常作为晚期疾病治疗。

局限期侵袭性非霍奇金淋巴瘤可以联合化疗加放疗或单独化疗（加抗 CD20 单克隆抗体治疗 B 细胞淋巴瘤）。

I期 伯基特氏淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 伯基特淋巴瘤是一种侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，发生于儿童和成人。存在地方性（非洲地区）、散发性（不是非洲地区）和免疫缺陷相关的类型。 (参见 淋巴瘤概述和 非霍奇金淋巴瘤。) 经典的伯基特淋巴瘤流行于中非地区，在美国占儿童淋巴瘤的30%。 非洲流行的类型常表现为颌骨或颧骨迅速增大。 这张照片显示了伯基特淋巴瘤患者下颌的一个大肿瘤。 在散发性（非非洲）伯基特淋巴瘤中，以腹部疾病为主要表现，通常发生于回盲瓣或肠系膜区域。... Common.TooltipReadMore 患者可接受强化联合化疗和脑膜预防治疗。

在许多情况下，II 期非霍奇金淋巴瘤作为晚期疾病进行治疗。II〜IV期所有类型的非霍奇金淋巴瘤均是化学免疫治疗的适应征。在这些病例中，放射治疗可用于限制化学免疫疗法的周期或为大量疾病的残余病灶提供局部治疗。

惰性淋巴瘤的治疗有很大的差异。由于这些淋巴瘤是高度可治疗但不能可靠治愈的，因此尽管一些患者单独使用利妥昔单抗进行抗CD20免疫治疗，但最初可能不建议对无症状患者进行治疗。这种策略可以延缓对骨髓抑制性化疗的需要，但早期单用免疫治疗并未对总体生存期产生明细影响。化学免疫疗法治疗用于有症状的或疾病负荷过重对重要器官的功能产生威胁的患者。在选定的情况下（例如，骨髓受累有限的化疗难治性），放射性标记的抗CD20抗体可用于将靶向肿瘤细胞，对附近正常器官的影响可能较小。

侵袭性B细胞淋巴瘤（如弥漫大B细胞淋巴瘤）标准的联合方案是利妥昔单抗加环磷酰胺、羟基柔红霉素（多柔比星）、长春新碱和泼尼松（R-CHOP）。预期≥ 80%的患者可以取得完全缓解，总体治愈率约为60%。根据IPI评分，这些结果差异很大。在确诊后≥24个月无病的患者的预期寿命与同年龄同性别的人群相近。这个关键因素可以指导此患者人群的随访策略。IPI评分较低的患者可受益于将抗体-药物偶联物波拉图单抗韦多汀（一种CD79b定向抗体-药物结合物）添加到R-CHOP。

外周 T 细胞非霍奇金淋巴瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法不同。 在这些患者中， 自体干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore 可能会在复发之前提供给最初的反应者，以提高治愈的可能性。 在自体干细胞移植中，干细胞通过外周血白细胞去除术从患者体内获得，并在大剂量化疗后输回患者体内。 同样，在一些对初始治疗有反应的年轻套细胞淋巴瘤患者中，可以进行自体干细胞移植以延长缓解期。

治疗结束时未缓解或复发的侵袭性非霍奇金淋巴瘤患者接受二线化疗方案治疗，然后接受 自体干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore 如果他们相对年轻且身体健康。 对于一些复发风险非常高的患者以及自体移植不可行或已经失败的患者，来自匹配的兄弟姐妹或无关供体（同种异体移植）的干细胞可能是有效的。 一般来说，患者年龄越大，异体移植的可能性越小，因为年龄越大的患者移植并发症的发生率越高。

弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 患者尽管接受过至少 2 种先前的治疗但仍存在持续性淋巴瘤，可能是嵌合抗原受体 (CAR) T 细胞的候选者。 CAR T 细胞是经过基因改造以识别肿瘤抗原（例如 CD19）的 T 细胞（最常见的是自体 T 细胞）。输注后，它们经历活化和扩张。 大约三分之一的患者从这种疗法中获得了持久的反应。

不符合上述治疗条件或治疗失败的患者可以接受各种治疗，主要是姑息治疗。这些治疗方案变化很大，并且随着新治疗方案的发展而不断变化。

在惰性淋巴瘤中，患者可以使用多种策略进行管理，具体取决于

许多用于一线治疗的相同药物可能会用于复发患者。在某些情况下，如果先前有效且耐受性良好，则可以重复相同的治疗。大剂量化疗 自体干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore 偶尔用于具有高风险淋巴瘤生物学（包括对化疗反应不佳）的患者，尽管治愈的可能性仍然很小，但缓解可能优于单独的二级姑息治疗。 对于某些惰性淋巴瘤患者，减低强度的异体移植是一种可能治愈该病的方法。

大多数接受清髓性自体移植术的患者死亡率已显著降低至1%~2%，大多数异体移植术者的死亡率降低至15%~20%(根据年龄)。

大多数疗法的急性并发症是在发病期间因 中性粒细胞减少 中性粒细胞减少 中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞计数的降低。如果很严重，细菌及真菌感染的危险性和严重程度将有所增加。局部感染的症状可能不明显，但严重感染时，可出现发热。通过白细胞计数和分类计数可以诊断，且需要评估明确病因。如果出现发热，怀疑感染，需立即经验性给予广谱抗生素进行治疗，特别是中性粒细胞严重减少时。粒细胞集落刺激因子治疗用于刺激中性粒细胞的产生，并预防癌症化疗和严重慢性中性粒细胞减少症后的细菌感染。... Common.TooltipReadMore 而出现感染尽管使用刺激白细胞产生的生长因子有一定帮助，但感染仍然是一个需要解决问题。

化疗的胃肠道副作用可以通过止吐药和肠道修复方案得到很大程度的缓解或预防。

接受蒽环类药物的患者有发生 心肌病 心肌病的概述 心肌病是原发的心脏肌肉的病变。它不同于结构性心脏异常如冠心病，瓣膜病和先心病。 心肌病根据病理学特点可分为三种主要类型（见图 心肌病的类型）： 扩张性 肥厚性 限制性 严重 冠心病的患者（有或没有心梗）有时会有心腔扩大和心肌收缩力下降被称为缺血性心肌病。... Common.TooltipReadMore 和/或 心律失常 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现，因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病，包括先天性结构异常（如，附加的房室连接）或功能异常（如，遗传性离子通道病变）可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 的封信啊。

成功治疗后，患者应转诊至癌症生存诊疗中心，以便基层护理团队制定可实施的护理计划。这计划是针对患者的合并症及其接受的特定治疗的风险而量身定制的。

药物和放射治疗有晚期并发症。在治疗后的前10年，存在因某种化疗药物造成骨髓受损而发生 骨髓增生异常 骨髓发育不良和铁转运障碍性贫血 在 骨髓增生异常综合征中，贫血常较显著。贫血常呈正细胞或大细胞性，循环中细胞可以是双相的（大细胞和小细胞）。(参见 红细胞生成减少概述。) 骨髓检查可见红系增生减低，且见巨幼变及发育不良，有时还可见环形铁粒幼细胞增多。 直接对恶性病变进行治疗，也可使用生长因子。 铁转运缺乏性贫血（转铁蛋白血症）极为罕见。 当铁不能从储存部位（如粘膜细胞，肝脏）转移至红细胞生成前体时，就会发生这种情况。其中大家比较熟悉的是难治性缺铁性贫血（IRIDA），... Common.TooltipReadMore 或 急性白血病 急性白血病 白血病是一种恶性疾病，涉及未成熟或异常白细胞过度产生，最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。 虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore 的风险。10年后，发生继发性癌症的风险增加，特别是接受胸部放射治疗的患者。