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皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)

(蕈样真菌病;Sézary综合征)

作者:

Thomas E. Witzig

, MD,

  • Mayo Medical School

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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蕈样肉芽肿和Sézary综合征是不常见的慢性T细胞淋巴瘤,主要侵犯皮肤,偶尔侵犯淋巴结。

也见于 淋巴瘤的概述

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的两种主要类型是蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。它们占所有淋巴瘤病例的不到5%。

CTCL起病隐匿,有时患者起初出现慢性瘙痒性皮疹,即使活检也难以诊断。此前驱症状可能会持续数年,直到最终确诊为CTCL。

蕈样真菌病的病变特征为斑、斑块或肿瘤结节;结节常常溃烂并继发感染。

在Sézary综合征中,患者可见皮肤红肿,伴手掌和脚掌开裂。淋巴结肿大通常为轻度至中度。症状多与皮肤病变相关,伴后期出现的发热、盗汗、原因不明的体重减轻。

蕈样真菌病多变的临床表现

诊断

  • 皮肤活检

  • 外周血涂片和流式细胞计可见循坏中出现恶性T林细胞(Sézary细胞)

  • 分期:淋巴结活检及胸部、腹部和盆腔CT或PDG-PET

诊断有赖于皮肤活检,但在疾病早期,由于没有足够的淋巴瘤细胞,组织学表现可能是模糊不清的。肿瘤细胞是成熟的T细胞(T4+,T11+,T12+)但T细胞常见的标记如CD7已丢失。

表皮的钻取活组织检查可见特征性的Pautrier微小脓肿。在一些患者中,白血病期被称为Sézary综合征,其特点是外周血中出现带有“弯曲状”核的恶性T淋巴细胞。这些可以通过常规Wright涂片染色或流式细胞术进行检测。

诊断后,分期用于指导治疗。常用的ISCL / EORTC(国际皮肤淋巴瘤学会/欧洲癌症研究与治疗组织)分期系统包含体检结果、组织病理学结果和成像检查结果 (1).

诊断参考文献

  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC).(对蕈样肉芽肿病和Sezary综合征的分期及分类的修订:国际皮肤淋巴瘤学会(ISCL)和欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)皮肤淋巴瘤工作组的建议。)Blood 110(6):1713-1722, 2007.

预后

诊断时,大多数患者的年龄 >50岁;诊断后即使不予治疗,平均预期寿命是7~10年。然而,根据诊断时的分期,生存率有显著差异。接受治疗的IA期患者与无蕈样真菌病患者的预期寿命相近。接受治疗的ⅡB期患者生存时间大约为3年。接受治疗的Ⅲ期患者平均生存时间为4~6年。ⅣA和ⅣB期的患者(皮肤外病变)经过治疗后,生存时间< 1.5年。

治疗

  • 放疗、局部化疗、光疗或局部应用糖皮质激素

  • 有时可行全身化疗

治疗可分为:

  • 皮肤定向疗法(局部药物治疗、光疗、维甲酸、照射)

  • 化疗(传统药物和组蛋白脱乙酰酶[HDAC]抑制剂)

患者由皮肤科医生,放射肿瘤学家和血液学/肿瘤专家组成组成的诊疗小组进行管理。首选皮肤定向疗法并且通常多年有效。随着病变逐渐发生耐药,可口服或静注化学药物进行治疗。病变可能发生感染,故临床医生必须始终考虑任何皮肤急性病变的传染性原因。

大部分能量可被5~10mm厚组织所吸收的单电子放射治疗和局部氮芥治疗已被证实疗效很好。皮肤斑块也可给予阳光照射和局部糖皮质激素治疗。给予烷化剂和叶酸拮抗剂进行全身性治疗可使肿瘤短时缓解,但全身性治疗主要用于其他治疗失败、复发后或明确结外或皮肤外病变的患者。体外光疗联合敏感性药物的化疗已初见成效。新药包括HDAC抑制剂作为IV或口服用药。

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