也见于 淋巴瘤的概述
皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的两种主要类型是蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。它们占所有淋巴瘤病例的不到5%。
CTCL起病隐匿,有时患者起初出现慢性瘙痒性皮疹,即使活检也难以诊断。此前驱症状可能会持续数年,直到最终确诊为CTCL。
蕈样真菌病的病变特征为斑、斑块或肿瘤结节;结节常常溃烂并继发感染。
在Sézary综合征中,患者可见皮肤红肿,伴手掌和脚掌开裂。淋巴结肿大通常为轻度至中度。症状多与皮肤病变相关,伴后期出现的发热、盗汗、原因不明的体重减轻。
诊断
诊断有赖于皮肤活检,但在疾病早期,由于没有足够的淋巴瘤细胞,组织学表现可能是模糊不清的。肿瘤细胞是成熟的T细胞(T4+,T11+,T12+)但T细胞常见的标记如CD7已丢失。
表皮的钻取活组织检查可见特征性的Pautrier微小脓肿。在一些患者中,白血病期被称为Sézary综合征,其特点是外周血中出现带有“弯曲状”核的恶性T淋巴细胞。这些可以通过常规Wright涂片染色或流式细胞术进行检测。
诊断后,分期用于指导治疗。常用的ISCL / EORTC(国际皮肤淋巴瘤学会/欧洲癌症研究与治疗组织)分期系统包含体检结果、组织病理学结果和成像检查结果 (1).
诊断参考文献
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Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC).(对蕈样肉芽肿病和Sezary综合征的分期及分类的修订:国际皮肤淋巴瘤学会(ISCL)和欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)皮肤淋巴瘤工作组的建议。)Blood 110(6):1713-1722, 2007.