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淋巴细胞减少

作者:

Mary Territo

, MD,

  • Emeritus Professor of Medicine, Division of Hematology and Oncology
  • David Geffen School of Medicine at UCLA

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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淋巴细胞减少指成人淋巴细胞总数<1000/μL,<2岁儿童<3000/μL。其结局包括机会感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发病风险增加。如果全血细胞计数提示淋巴细胞减少,应接着进行免疫缺陷的检查和淋巴细胞亚群分析。根据潜在疾病进行治疗。

正常成人淋巴细胞计数为1000~4800/μL; < 2岁儿童为3000~9500/μL。6岁时,应达到的正常值的下限为1500/μL。

外周血均存在B和T细胞,75%的淋巴细胞为T细胞,25%为B细胞。由于淋巴细胞只占白细胞总数的20%~40%,因此当白细胞计数未进行分类时,可能不会发现淋巴细胞减少。

几乎65%的外周血T细胞是CD4+(辅助)T细胞。大多淋巴细胞减少的患者T细胞绝对值减少,特别是CD4+细胞数减少。成人外周血CD4+T细胞平均值为1100/μL(300~1300/μL),其他主要的T细胞亚群,CD8+(抑制性)T细胞的平均值为600/μL(100~900/μL)。

病因

淋巴细胞减少可能是

  • 获得性

  • 遗传性

获得性淋巴细胞减少

获得性淋巴细胞减少症可伴发许多其他疾病( 淋巴细胞减少的原因)。最常见的原因包括

  • 蛋白质-热量营养不良

  • 艾滋病和其他特定的病毒感染

世界范围内蛋白质-热量营养不良是最常见的原因。

AIDS 是最常见的可引起淋巴细胞减少的感染性疾病,其由感染HIV的CD4 + T细胞被破坏所致。淋巴细胞减少也可能反映的是由于胸腺或淋巴结构破坏所发生的淋巴细胞生成受损。在由HIV或其它病毒引起的急性病毒血症中,淋巴细胞可能因病毒的急性感染而加速破坏、可能滞留于脾脏或淋巴结,或可能迁移至呼吸道。

医源性淋巴细胞减少常由细胞毒性化疗、放疗或给予抗淋巴细胞球蛋白(或其他淋巴细胞抗体)所引起。长期应用补骨脂素和A波段紫外照射治疗银屑病可能会破坏T细胞。糖皮质激素也可导致淋巴细胞的破坏。

淋巴细胞减少可能发生于淋巴瘤, 自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎重症肌无力及蛋白质丢失性肠病。

遗传性淋巴细胞减少

遗传性淋巴细胞减少( 淋巴细胞减少的原因)主要由以下原因引起

可能伴有 遗传性免疫缺陷病和其他损害淋巴细胞产生的疾病。其他遗传性疾病,如 Wiskott-Aldrich综合征腺苷脱氨酶缺陷,和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,均可能引起T细胞的加速破坏。在许多疾病中,抗体的生成也是缺乏的。

表格
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淋巴细胞减少的原因

机制

例如

获得性

其他感染性疾病,包括 肝炎流感结核伤寒脓毒症

蛋白丢失性肠病

应用细胞毒性化疗药物、糖皮质激素、高剂量补骨脂素和A波段紫外照射治疗、淋巴细胞抗体治疗、免疫抑制治疗、放疗或胸导管引流后可引起医源性淋巴细胞减少。

具有自身免疫特征的系统性疾病(如,再生障碍性贫血霍奇金淋巴瘤重症肌无力、肠道蛋白丢失、类风湿关节炎慢性肾脏病肉瘤系统性红斑狼疮烫伤

遗传性

淋巴造血干细胞发育不全

软骨-毛发发育不全综合征

特发性CD4+T细胞减少

胸腺瘤引起的免疫缺陷

严重的联合免疫缺陷伴有IL-2受体γ链缺陷、ADA缺陷、PNP缺陷或未知缺陷

ADA= 腺苷脱氨酶;PNP=嘌呤核甘磷酸化酶。

症状和体征

一般情况下,淋巴细胞减少不引起症状。然而,相关疾病的表现可能包括

  • 扁桃体或淋巴结的缩小或缺乏,可提示细胞免疫缺陷

  • 皮肤异常(如,脱发、湿疹、脓皮病、毛细血管扩张)

  • 血液系统疾病的证据(如,面色苍白、瘀斑、黄疸、口腔溃疡)

  • 全身淋巴结肿大和脾脏肿大,可能提示 HIV感染霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞减少的患者出现反复感染或少见的病原体感染。卡氏肺囊虫巨细胞病毒风疹水痘 性肺炎常是致命的。淋巴细胞减少也是发生肿瘤或自身免疫性疾病的高危因素。

诊断

  • 临床疑诊(反复或少见感染)

  • 全血细胞计数和分类

  • 淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平的检测

反复发生病毒、真菌或寄生虫感染的患者应怀疑淋巴细胞减少,单常因全血细胞计数异常而偶然发现。P. jirovecii卡氏肺囊虫、巨细胞病毒、风疹或水痘性肺炎伴淋巴细胞减少提示免疫缺陷。淋巴细胞减少的患者需进行淋巴细胞亚群的检测。也需检测免疫球蛋白水平来评估抗体的生成。有感染复发史的患者,即使开始的检查结果是正常的,也应针对 免疫缺陷进行全面的实验室检查

治疗

  • 相关感染的治疗

  • 治疗原发病

  • 有时需静脉注射免疫球蛋白

  • 可考虑造血干细胞移植

获得性淋巴细胞减少,在去除原发因素或针对原发病进行有效治疗后,淋巴细胞减少通常可以恢复。静脉注射免疫球蛋白的指征是患有慢性IgG缺陷、淋巴细胞减少及发生反复感染。先天性免疫功能缺陷的患者可考虑进行造血干细胞移植,可能可达到治愈的目的。

关键点

  • 淋巴细胞减少常由艾滋病或营养不良引起,但也可能由遗传因素或各种感染、药物或自身免疫性疾病所引起。

  • 患者出现反复发作的病毒、真菌或寄生虫感染。

  • 应进行淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平的检测。

  • 通常需针对病因治疗,但偶可静脉注射免疫球蛋白,或对先天性免疫缺陷的患者进行造血干细胞移植,或可有效。

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