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白血病的概述

作者:

Jerry L. Spivak

, MD, Center for the Chronic Myeloproliferative Disorders, Johns Hopkins University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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主题资源

白血病是白细胞肿瘤,可累及骨髓、循环中白细胞和组织器官,如脾脏和淋巴结。

病因

以下患者患白血病的风险增加:

  • 电离辐射(如,广岛和长崎原子弹爆炸)或化学物质(如苯)接触史

  • 应用某些抗肿瘤药物治疗,特别是甲基苄肼、亚硝基脲(环磷酰胺、美法仑),及鬼臼乙叉甙(足叶乙甙、替尼泊苷)

  • 病毒感染(如,人T-淋巴性病毒1型和2型,EB病毒)

  • 染色体易位

  • 既往病史包括免疫缺陷性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、染色体疾病(如,范可尼贫血、Bloom综合征、共济失调毛细血管扩张症、唐氏综合症、小儿X-连锁无丙种球蛋白血症)

病理生理

虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞,但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增以及细胞凋亡减少(程序性细胞死亡)导致恶性细胞取代了正常的血液成分。

表格
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急性白血病FAB分型

FAB分型

概述

急性淋巴细胞性白血病

L1

原始淋巴细胞的细胞核均一、核圆,胞浆较少

L2

原始淋巴细胞形态不一

有时核不规则,胞浆较L1型多

L3

原始淋巴细胞核染色质细致,胞浆为蓝色到深蓝色,并有空泡

急性髓细胞性白血病

M1

未分化的髓系细胞

无胞浆颗粒

M2

分化的原始粒细胞

少量或许多细胞有稀疏的颗粒

M3

早幼粒细胞

早幼粒细胞形态的典型颗粒

M4

粒-单核细胞

形态学表现为粒细胞和单核细胞的混合型

M5

单核细胞

形态学表现为单纯的单核细胞

M6

红白血病

主要为未成熟的原始红细胞,有时呈巨幼细胞样表现

M7

巨核细胞

细胞有粗毛状边缘,可有芽状突起

白血病的表现是由于

  • 抑制正常的血细胞形成

  • 白血病细胞浸润器官

白血病细胞产生的抑制因子和骨髓腔被白血病细胞替代,可能会抑制正常的造血,随后导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。

器官浸润导致肝、脾和淋巴结的肿大,偶可累及肾脏和性腺。脑膜浸润可导致与颅内压增高(如,颅神经麻痹)相关的临床特征。

表格
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几种常见白血病的临床特征

临床特征

发病的高峰年龄

儿童期

任何年龄

中老年人

年轻成人

白细胞计数

50%是升高的

50%正常或降低

60%是升高的

40%正常或降低

98%是升高的

2%正常或降低

100%均升高

白细胞分类

很多原始淋巴细胞

很多原始粒细胞

小淋巴细胞

整个髓系细胞

贫血

>90%的患者出现严重的贫血

>90%的患者出现严重的贫血

大约50%的患者为轻度贫血

80%发生轻度贫血

血小板

>80%是降低的

>90%是降低的

20~30%是降低的

60%是升高的

10%是降低的

淋巴结肿大

常见

偶见

常见

不常见

脾大

60%

50%

很常见,有中度肿大

很常见,有重度肿大

其他特征

若无预防措施,常见CNS受累

很少累及CNS

原始粒细胞中可见Auer小体

偶见溶血性贫血和低丙种球蛋白血症

中性粒细胞碱性磷酸酶水平降低

>90%的患者Ph染色体阳性

分类

最初基于预期寿命将白血病分为急性或慢性,但现在根据细胞表型及初始分化程度进行分类。

急性白血病

急性白血病主要是由未成熟、分化较差的细胞(常为原始类型)构成。急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(ALL—)和急性髓系白血病(AML—)两大类,还可按法-美-英(FAB)分型法进行亚分类( 急性白血病FAB分型)。

慢性白血病

慢性白血病具有比急性白血病更成熟的细胞。在没有其他症状的患者中,慢性白血病常表现为异常增多的白细胞,伴或不伴血细胞减少,慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性髓细胞白血病(CML)的临床表现和治疗有显著差异。

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征的特征为进展性骨髓衰竭但原始细胞的比例不足(< 30%),后者可用于AML的鉴别诊断;40至60%的患者可发展为AML。

类白血病反应

类白血病反应的特征是粒细胞显著增多(即,>30,000/μL),常因正常骨髓对全身感染或肿瘤的反应所引起。虽然不是一种肿瘤性疾病,但白细胞计数很高的类白血病反应常需进一步检查以与CML进行鉴别。

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