白血病是一种恶性疾病,涉及未成熟或异常白细胞过度产生,最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。
虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞,但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少(程序性细胞死亡)导致恶性细胞取代了正常的血液成分。
美国癌症协会,在美国,2022年成人和儿童白血病(各种类型)新增病例约61,000例,死亡约24,000例。
白血病的分类
当前对白血病进行分类的方法基于2016年世界卫生组织(WHO)系统(classification for hematopoietic neoplasms)。 WHO分类基于临床,形态学,免疫表型和遗传特征的组合。其他不太常用的分类系统包括法美英(FAB)分类系统,该系统基于异常白细胞的形态学。
白血病通常分类如下:
急性或慢性:基于骨髓或血液中原始细胞或白血病细胞的百分比
髓样或淋巴样:基于恶性细胞的主要谱系
四种最常见的白血病及其区别特征见表 最常见的白血病诊断结果 几种常见白血病的临床特征 。
2022年,美国癌症协会按白血病类型对美国新病例的分布情况进行了估计,具体如下 (1 参考文献 白血病是一种恶性疾病,涉及未成熟或异常白细胞过度产生,最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。 虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞,但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少(程序性细胞死亡)导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore ):
其他白血病:8%
急性白血病
慢性白血病
慢性白血病具有比急性白血病更成熟的细胞。在没有其他症状的患者中,慢性白血病常表现为增多的白细胞,伴或不伴血细胞减少,调查结果和管理在以下方面存在显着差异
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的,以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关,包括疲劳、乏力、苍白(继发于贫血),感染增加和发热(继发于中性粒细胞减少),出血增加以及易瘀伤(继发于血... Common.TooltipReadMore 是一组克隆性造血干细胞疾病,由造血干细胞不同的突变组合而成。它们包括进行性骨髓衰竭但原始细胞的比例不足(< 30%),不能明确诊断急性髓系白血病;40%~60%的患者可发展为急性髓系白血病。
类白血病反应
类白血病反应是中性粒细胞计数> 50,000/mcL (> 50 × 109/L) ,不是由造血干细胞的恶性转化引起的。它可能是由多种原因引起的,尤其是其他癌症或全身感染。通常原因很明显,但明显的良性嗜中性粒细胞增多可以模仿慢性中性粒细胞白血病或慢性髓系白血病。
参考文献
1.American Cancer Society: Cancer Facts and Statistics.https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html
白血病的危险因素
以下患者患白血病的风险增加:
电离辐射(如,广岛和长崎原子弹爆炸后)或化学物质(如苯、一些杀虫剂、烟草烟雾中的多环芳烃)接触史;暴露在外会导致急性白血病
既往使用某些抗肿瘤药治疗,包括烷化剂,拓扑异构酶II抑制剂,羟基脲、含melphalan的调节方案用于多发性骨髓瘤自体干细胞移植后的来那度胺维持治疗;可导致一种称为t-AML或治疗相关AML的急性髓细胞性白血病
感染病毒(例如人类T淋巴病毒1型和2型,EB病毒)很少会引起某些形式的ALL; 这种情况主要见于亚洲和非洲等常见的感染地区
既往血液系统疾病史,包括可能导致AML的 骨髓增生异常综合症 骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的,以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关,包括疲劳、乏力、苍白(继发于贫血),感染增加和发热(继发于中性粒细胞减少),出血增加以及易瘀伤(继发于血... Common.TooltipReadMore 和 骨髓增生性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤概述 骨髓增殖性肿瘤是骨髓干细胞的克隆性增殖,可表现为循环中血小板数量、红细胞(RBCs)或白细胞(WBCs)增多,可单独或联合出现,有时伴骨髓纤维化增加,并出现髓外造血(细胞生成在髓外进行)。根据这些异常,可分为 原发性血小板增多症(血小板增多)... Common.TooltipReadMore
预先存在的遗传条件(例如, 范可尼贫血 红细胞(RBC)生成减少 贫血是红细胞质量或血红蛋白减少,通常被定义为血红蛋白或血细胞比容>同胎龄平均值2个标准差。一些部门也考虑了相对性贫血存在,当血红蛋白或血细胞比容高于临界点是不足以满足组织氧需求的。贫血和 红细胞增多症 是出生时最常见的血液系统疾病。(... Common.TooltipReadMore , 布鲁姆综合征, 共济失调毛细血管扩张症 共济失调毛细管扩张 共济失调毛细血管扩张症是由DNA修复缺陷引起的,该缺陷经常导致体液和细胞免疫缺陷;它会导致进行性小脑共济失调、眼皮肤毛细血管扩张和复发性窦肺感染。检测IgA和血清 alpha-1甲胎蛋白水平明确诊断需基因检测。治疗采用预防性抗生素或免疫球蛋白。... Common.TooltipReadMore , 唐氏综合症 唐氏综合征(21-三体) 唐氏综合征是由21染色体异常引起,可导致 智力低下、小头、身材矮小及特殊面貌。根据特殊的体格表现和智能落后考虑诊断,确诊需进行细胞遗传学分析。根据特殊表现和畸形给予相应的处理。 (参见 染色体异常概述。) 唐氏综合征在活产婴儿中的发病率为1/700,随着产妇年龄增大而风险亦随之增高。母亲年龄〈20岁... Common.TooltipReadMore 、色素性干皮病、Li-Fraumeni 综合征)易患急性髓性白血病和急性淋巴细胞白血病。
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