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急性白血病

作者:

Jerry L. Spivak

, MD, Center for the Chronic Myeloproliferative Disorders, Johns Hopkins University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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当造血干细胞恶性转变为寿命异常的原始未分化细胞时,可发生急性白血病。

这些淋巴细胞(急性淋巴细胞白血病[ALL])或髓系细胞(急性髓系白血病[AML] )发生异常增殖,取代了正常的骨髓组织和造血细胞,从而导致贫血、血小板减少和粒细胞减少。因为它是血源性的,故可浸润任何器官和部位,包括肝脏、脾脏、淋巴结、中枢神经系统(CNS)、肾脏和性腺。

症状和体征

症状可出现于确诊前的几天到几周内。造血受损可导致某些很常见的临床症状(贫血、感染和易发生瘀伤及出血)。其他症状和体征常常是非特异性的(如,面色苍白、疲乏、发热、不适、体重减轻、心动过速和胸痛),这些症状是由于贫血和代谢亢进引起的。发热的原因常不能明确,但粒细胞减少可导致快速进展且危及生命的细菌感染。

出血常表现为瘀点、易瘀伤、鼻出血、牙龈出血或月经紊乱。血尿和胃肠道出血并不常见。

骨髓和骨膜浸润可引起骨骼及关节疼痛,特别是在ALL的儿童患者中。早期的中枢神经系统受累及白血病性脑膜炎(表现为头痛、呕吐、易激惹、脑神经麻痹、癫痫和视乳头水肿)并不常见。白细胞的髓外浸润可引起淋巴结肿大、脾大、肝大和皮肤白血病(一种隆起的非瘙痒性皮疹)。可出现明显的牙龈增生,尤其在AML患者中。

诊断

  • 全血细胞计数和外周血涂片

  • 骨髓检查

  • 组织化学检查、细胞遗传学、免疫表型和分子生物学检查

  • 影像学检查

全血细胞计数和外周血涂片 为首选检查项目,全血细胞减少和外周血出现原始细胞提示急性白血病。外周血片的原始细胞可以接近白细胞数的90%。

尽管通常可以从外周血涂片进行诊断,但常规需行骨髓检查 (穿刺或活检)。骨髓中原始细胞的比例常在25%~95%。在严重的血细胞减少的鉴别诊断中,应考虑再生障碍性贫血、病毒感染如传染性单核细胞增多症,以及维生素 B12 和叶酸缺乏。感染性疾病的类白血病反应(如肺结核)很少出现较高的原始细胞数。

组织化学方法、细胞遗传学、免疫表型和分子生物学方法 可从AML和其他疾病中区分出ALL的原始细胞。特定B细胞、T细胞和髓系抗原的单克隆抗体,结合流式细胞术对区分ALL和AML很重要,且对治疗也很重要。

其他实验室发现可能包括高尿酸血症、高磷血症、高钾血症或低钾血症、低钙血症、肝脏转氨酶或乳酸脱氢酶升高、低血糖及缺氧。

伴CNS症状的患者,应行头颅CT。特别是患者出现感觉丧失之前,应行胸部X线检查来发现纵隔占位。CT、MRI或腹部超声检查可帮助评估脾脏肿大或其他器官的白细胞浸润情况。超声心动图常用于评估基线心脏功能。

预后

对ALL和AML而言,治愈是理想的目标,特别是针对年轻的患者。在肝肾功能不全、中枢神经系统浸润、睾丸浸润、骨髓病态造血或高白细胞计数(>25,000/μL)的儿童和老年患者中,预后较差。未治疗的急性白血病的生存时间为3到6个月。根据许多因素包括患者年龄、染色体核型、治疗反应及一般状况的不同,预后也不同。

治疗

  • 化疗

  • 支持治疗

治疗的目标是完全缓解,包括异常临床症状的缓解、血细胞计数恢复正常、骨髓原始细胞数< 5%及白血病克隆的消失。虽然治疗ALL和AML的基本原则相似,但药物治疗方案不同。患者临床情况和目前治疗方案的复杂性,需要一个有经验医护团队。只要可能,患者应在专门的医疗中心进行治疗,特别是在关键性阶段(如,诱导缓解期)。

支持治疗

急性白血病的支持治疗是相似的,可包括

  • 输血

  • 抗生素或抗真菌药物

  • 水化及碱化尿液

  • 心理支持治疗

出血、贫血和中性粒细胞减少而需要输血的患者,可分别输注血小板、红细胞及粒细胞。当血小板降到<10,000/μL时,需预防性的输注血小板;而对于伴有发热、弥漫性血管内凝血或化疗后继发黏膜炎的患者,血小板在较高的范围(20,000/μL)时,就要预防性输注。贫血(Hb<8g/dL)可输注浓缩红细胞。对于伴革兰氏阴性菌感染或其他感染,但没有有效的预防性药物的中性粒细胞减少的患者,中性粒细胞输注可能有效。

因为患者常有中性粒细胞缺乏和免疫抑制,所以 抗生素治疗是有必要的;在这样的患者中,感染可在没有临床症状的情况下快速发展。经过合适的检查及培养后,对于中性粒细胞<500/μL的发热患者,应开始应用对革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌均有效的广谱抗生素进行治疗。(如,头孢他啶、亚胺培南和西司他丁)。真菌感染,特别是肺炎,越来越常见;且不易诊断,因此需要早期行胸部CT(即,<72h,并根据可疑的程度进行判断)以明确真菌性肺炎。如果抗生素治疗72小时无效,应给予经验性抗真菌治疗。对于难治性肺炎,应考虑Pneumocystis jirovecii 卡氏肺囊虫感染或病毒感染,可通过气管镜和支气管肺泡灌洗来确诊,并给予相应治疗。常需经验性应用甲氧苄啶/新诺明(TMP/SMX)、两性霉素B和阿昔洛韦或其他药物治疗,且常需输注粒细胞。药物诱导的免疫抑制患者有机会性感染的风险,可给予TMP/SMX来预防P. jirovecii肺炎。

在初始化疗期间(特别是在ALL中),水化(每日维持液体量的2倍),碱化尿液(pH7到8)以及电解质检测可预防因白血病细胞快速溶解所导致的高尿酸血症、高磷血症、低钙血症及高钾血症(即肿瘤溶解综合征)。开始化疗之前给予别嘌呤醇(黄嘌呤氧化酶抑制剂)或拉布立酶(重组尿酸氧化酶)可减少黄嘌呤向尿酸的转化而降低高尿酸血症。

心理支持治疗可以帮助患者及其家庭渡过疾病所带来的打击及危机生命情况下的治疗考验。

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