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Rosai-Dorfman病

(伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症)

作者:

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 9月 2017
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Rosai-Dorfman病是一种罕见病,以组织细胞积聚和巨大淋巴结增生为特征,尤其发生于在颈部和头部。

Rosai-Dorfman多见于<20岁的年轻患者中,尤其是黑人。发病原因不明。

最常见的症状是发热和无痛性的颈部淋巴结肿大。其他部位的淋巴结,包括纵隔、后腹膜、腋下及腹股沟可能受累,此外,鼻腔、唾液腺、头部和颈部的其他部位以及中枢神经系统也可能受累。其他临床症状包括溶骨性损害、肺部结节和皮疹。骨髓和脾脏通常不受累。

实验室检查常示白细胞增多、单克隆性高丙种球蛋白血症、低色素或正色素性贫血和ESR升高。

疾病常不需要治疗便可缓解。在进展性疾病中可试用化疗。

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