也见于 组织细胞病的概述
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种少见病，可在婴儿及年幼儿童中引起免疫功能障碍。尽管大多数患者不能明确原发病，但许多患者有原发性免疫性疾病。临床表现可能包括淋巴结肿大、肝脾肿大、发热及神经系统异常。通过特定的临床表现和实验室（遗传学）检查可明确诊断。常予化疗，而在难治性或有遗传因素参与致病的患者中，可进行造血干细胞移植。
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）较少见主要影响<18个月的婴儿。它涉及靶向杀伤的缺陷，以及自然杀伤细胞、细胞毒性T细胞抑制性调控作用的缺陷，从而造成细胞因子过度生成，进一步导致活化的T细胞及巨噬细胞在多器官中发生聚集。骨髓和/或脾脏的细胞可能攻击红细胞、白细胞和/或血小板。
HLH可为：
当患者满足以下标准中至少5项内容或一种已知的HLH相关基因突变，可诊断为HLH。
获得性HLH可与感染（如EB病毒、巨细胞病毒或其它微生物感染）、癌症（如白血病、淋巴瘤）、免疫疾病（如，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、结节病、进展性系统性硬化、Sjögren综合征、Kawasaki病）相关，并可发生在肾移植或肝移植后患者中。
在这两种类型中，遗传学的异常、临床表现经济结局是相似的。
