嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：如Trichinella spiralis 可引起相当低水平的嗜酸性粒细胞反应；然而重复暴露可致增强或继发的嗜酸性粒细胞反应。肥大细胞和嗜碱粒细胞释放的一些化合物可引起IgE介导的 嗜酸性粒细胞生成 嗜酸性粒细胞的形成和功能 嗜酸性粒细胞是源自与单核细胞-巨噬细胞、中性粒细胞和嗜碱性粒细胞相同的祖细胞的粒细胞（在其细胞质中含有颗粒的白细胞）。 它们是 先天性免疫系统的一个组成部分。 嗜酸性粒细胞具有多种功能，包括 防御寄生虫感染 防御胞内细菌感染 调节急性过敏反应... Common.TooltipReadMore 。这些物质包括过敏性嗜酸性粒细胞趋化因子、白三烯B4、补体复合物（C5-C6-C7）和组胺（浓度在小范围内波动）。
外周血嗜酸粒细胞增多的定义为
轻度（500～1500/mcL） (0.5-1.5 × 109/L)
中度（1500～5000/mcL）(1.5-5 × 109/L)
重度（>5000/mcL） (> 5 × 109/L)
轻度嗜酸性粒细胞增多症不会引起症状，但≥1500/mcL (> 1.5 × 109/L) 可能引起器官损害。由于组织炎症及对募集到组织的嗜酸性粒细胞以及免疫细胞释放的细胞因子和趋化因子的相应反应，常可发生器官损害。尽管任何器官均可受累，但主要影响心、肺、肝、脾、皮肤和神经系统（临床表现见表 嗜酸性粒细胞增多综合征患者的异常 ）。
偶见严重嗜酸性粒细胞增多的患者，（如嗜酸性粒细胞计数>100,000/mcL [> 100 × 109/L]），通常见于嗜酸性粒细胞性白血病，可因嗜酸性粒细胞形成聚合物堵塞小血管，引起组织缺血及微梗死，从而出现并发症。 典型的临床表现有脑或肺的低氧血症（如脑病、呼吸困难或呼吸衰竭）。
特发性高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点，伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官受累或功能异常的临床表现，经检查未发现寄生虫，过敏或其他引起 嗜酸性粒细胞增多的继发性原因。根据不同的器官功能异常，症状多种多样。诊断需除外其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因，且可行骨髓和基因检查。治疗可能包括泼尼松，有时也包括伊马替尼，但取决于嗜酸性粒细胞增多综合征的特定亚型。 嗜酸性粒细胞增多综合征的定义为外周血嗜酸性粒细胞>... Common.TooltipReadMore 以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点，伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官系统受累或功能异常的临床表现，且未发现寄生虫、过敏、造血克隆性障碍或其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因。
嗜酸粒细胞增多症的病因
嗜酸性粒细胞增多可为
原发性：血液系统疾病相关的嗜酸性粒细胞克隆增殖，如 白血病 白血病的概述 白血病是一种恶性疾病，涉及未成熟或异常白细胞过度产生，最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。 虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore 和 骨髓增生性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤概述 骨髓增殖性肿瘤是骨髓干细胞的克隆性增殖，可表现为循环中血小板数量、红细胞（RBCs）或白细胞（WBCs）增多，可单独或联合出现，有时伴骨髓纤维化增加，并出现髓外造血（细胞生成在髓外进行）。根据这些异常，可分为 原发性血小板增多症（血小板增多）... Common.TooltipReadMore
继发性：由非血液学疾病引起或与之相关（见表 与嗜酸性粒细胞增多症有关的重要疾病及治疗 嗜酸性粒细胞增多相关的重要疾病和治疗
)特发性：无法明确病因
在美国，嗜酸性粒细胞增多症最常见的病因是
过敏性/变应性疾病（主要是呼吸道和皮肤疾病）
嗜酸性粒细胞增多症其他常见的病因包括
感染（特别是寄生虫）
特定的肿瘤（血液系统或实体的，良性或恶性的）
几乎所有寄生虫侵袭组织均可引起嗜酸性粒细胞增多，然而原虫（变形虫）和非侵袭性后生生物常不引起嗜酸性粒细胞增多。
在造血系统肿瘤中， 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore 
可引起明显的嗜酸性粒细胞增多，而 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴网状内皮细胞单克隆恶性增殖的异质性疾病，累及淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏和胃肠道。临床表现常有外周淋巴结肿大。然而，有些患者不出现淋巴结肿大，但循环中出现异常的淋巴细胞。疾病很可能在出现时传播，诊断通常基于淋巴结或骨髓活检或两者均有。 管理策略可能包括观察和等待、化疗、靶向药物(如激酶抑制剂)和免疫疗法(如单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞);偶尔也会加上放射治疗。... Common.TooltipReadMore 
、 慢性髓细胞性白血病 慢性髓性白血病（CML） 慢性髓细胞白血病（CML）是一种多能干细胞发生恶性转化的克隆性增殖的疾病，导致成熟和未成熟粒细胞的生成显著增多。CML初期常没有症状，疾病进展隐匿并伴有一个非特异性的“良性”阶段（如不适、食欲减退及体重减轻），最终进展到加速期或急变期，并伴有更多的不良表现，如脾大、苍白、瘀斑和出血、发热、淋巴结肿大及皮肤病变。外周血涂片和骨髓穿刺检查以及Ph染色体阳性可以明确诊断。使用酪氨酸激酶抑制剂... Common.TooltipReadMore 及 急性淋巴细胞性白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童最常见的恶性肿瘤，它也可以出现在成人的各个年龄段。 异常分化的、长寿命的造血祖细胞发生恶性转化和异常增殖，导致血液循环中出现大量的原始细胞，而正常的骨髓被恶性细胞取代，并可浸润CNS和睾丸。 症状包括疲劳、面色苍白、感染、骨痛，中枢神经系统症状(如头痛)、容易瘀伤和出血。通常用外周血涂片和骨髓检查来诊断。治疗通常包括联合化疗以获得缓解；鞘内注射和全身化疗和/或皮质类固醇预防CNS浸润，有时脑照射治疗脑内... Common.TooltipReadMore 
中较少见。
嗜酸性粒细胞综合征的肺浸润包括外周血嗜酸性粒细胞增多和 嗜酸性粒细胞肺部浸润 嗜酸性粒细胞性肺疾病 嗜酸性粒细胞性肺疾病是以肺泡腔、间质或两者均有嗜酸性粒细胞积聚为特征的一组疾病。也常见 外周血嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞性肺病的已知病因包括： 变应性支气管肺曲菌病 药物诱发肺炎（如治疗性药物，如抗生素、苯妥英、或l-色氨酸所致） 感染（特别是 寄生虫感染） 吸入毒素（如软性毒品, 比如可卡因） Common.TooltipReadMore 为特征的多种临床表现 ，但常病因不明。
药物反应性嗜酸性粒细胞增多的患者可能没有症状，或有多种症状，包括 间质性肾炎 小管间质性肾炎 小管间质性肾炎主要损伤肾小管和间质 从而导致肾功能下降。急性形式最常见是由药物过敏反应或感染引起的。慢性形式则因基础病因的不同而不尽相同，包括遗传性或代谢性疾病，尿路阻塞性疾病以及慢性接触环境毒素或特定药物、草药。病史以及尿液和血液检查可提示诊断，并由肾活检证实。治疗和预后因诊断时的病因以及潜在的可逆性的疾病而不同。 （见 小管间质疾病概要） 小管间质性肾炎可以是原发性的，也可继发于... Common.TooltipReadMore 
、 血清病 症状和体征 、胆汁淤积性 黄疸 黄疸 黄疸（jaundice）是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2～3mg/dL（34～51micromol/L）时，可以看到黄疸。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 大部分的胆红素是由血红蛋白(Hb)降解成非结合胆红素（和其他物质）时生成。非结合胆红素与血中的白蛋白结合转运到肝脏，被肝细胞摄取并和葡萄糖醛酸结合使其溶于水。结合胆红素分泌到胆汁进入十二指肠。在肠道，细菌代谢胆红素形成尿... Common.TooltipReadMore 
、过敏性血管炎及免疫母细胞性淋巴细胞病。
嗜酸性粒细胞增多 - 肌痛综合征罕见;原因不明。然后，在1989年已报道有几百例因镇静或精神支持治疗而服用L-色氨酸后出现嗜酸性粒细胞-肌痛综合征的患者。这种综合征可能由污染物所致，而非L-色氨酸。症状包括严重的肌痛、腱鞘炎、肌肉水肿及皮疹可持续数周至数月，并可能导致死亡。
伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）的药物反应是一种罕见的综合征，表现为发热、皮疹、嗜酸粒细胞增多、不典型淋巴细胞增多、淋巴结肿大及与终末器官受累相关（常为心脏，肺，脾，皮肤，神经系统）的症状和体征。
嗜酸性食管炎 嗜酸细胞性食管炎 嗜酸性细胞性食管炎是一种慢性免疫介导的食管疾病，导致以嗜酸性粒细胞为主的食管炎症，可引起反流样症状，吞咽困难和食物嵌塞。诊断通过内窥镜活检。治疗包括质子泵抑制剂、局部皮质类固醇、饮食改变，有时还包括食管扩张。 （参见 食管和吞咽性疾病概述） 嗜酸性食管炎逐渐被人们认识，可见于婴儿期至青年期；偶尔见于老年人。男性更为常见。 嗜酸性食管炎的病因可能为遗传易感性个体对食物抗原的免疫应答；环境过敏原也可能参与其中。未经治疗的慢性食管炎最终可导致... Common.TooltipReadMore 
是一种越来越多的以呕吐和吞咽困难为特征的疾病。为了做出诊断，活检应显示每个高倍视野至少 15 个嗜酸性粒细胞。治疗包括质子泵抑制剂、布地奈德、食物排除试验，有时还包括食管扩张（1 参考文献 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的，但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性（继发性）或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore 
)。
参考文献
1.Muir A, Falk GW: Eosinophilic esophagitis: a review.JAMA 326: 1310–1318, 2021.doi: 10.1001/jama.2021.14920
嗜酸粒细胞增多症的评估
可能的病因和相关的疾病有很多。 应首先考虑常见的病因（如过敏，感染或肿瘤性疾病），但通常很难确诊，因此需要详细询问病史并进行全面的体格检查。
病史
最有帮助的问题多关于以下几点：
旅行（提示可能的寄生虫暴露史）
过敏史
药物使用史
中草药的使用和膳食补充，包括L-色氨酸
全身症状（如，发热、消瘦、肌痛、关节痛、皮疹、淋巴结病）
全身症状可提示由轻度过敏反应或药物原因引起的可能性较小，应详细评估感染、肿瘤、结缔组织病或其他系统性疾病的可能。其他重要的病史包括血液病家族史及详细的系统回顾，包括过敏的症状，肺部、心脏、消化道和神经系统的功能障碍。
体格检查
全面的体格检查应关注心脏、皮肤、神经系统和呼吸系统。特定的体检发现可揭示病因或相关的疾病。包括皮疹（过敏性、皮肤性或血管性疾病），异常的肺部表现（哮喘、肺部感染或肺嗜酸性粒细胞浸润综合征），以及全身性淋巴结肿大或脾大（骨髓增殖性疾病或肿瘤）。
实验室检查
嗜酸性粒细胞增多症常因由于其它原因而行全血细胞计数后被发现。其他的检查通常包括(1 评估参考文献 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的，但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性（继发性）或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore ):
大便虫卵和寄生虫检查
其他检查用来明确器官损害或根据临床发现明确特定病因
一般情况下，如果根据临床表现无法怀疑是药物或过敏原因所致的，则至少需采集3次粪便样本进行虫卵和寄生虫检查；然而，阴性结果并不能排除寄生虫感染（如 旋毛虫 旋毛虫病 旋毛虫病由旋毛形线虫 Trichinella spiralis或其他Trichinella 旋毛虫属感染所致。它可先引起胃肠道症状，然后出现眶周浮肿、肌痛、发热和嗜酸性粒细胞增多。 诊断是临床的，后来通过血清学测试进行确认。 肌肉活检也具有诊断价值但很少需要进行。治疗方法是使用甲苯咪唑或阿苯达唑，如果症状严重，也可以使用强的松。 （参见 寄生虫感染。）... Common.TooltipReadMore 
需肌肉活检； 弓蛔虫病 弓蛔虫病 弓蛔虫病是由一种一般仅感染动物的线蛔虫的幼虫感染人体所致的疾病。症状包括发热、厌食、肝脾大、皮疹、肺炎、哮喘或视力受损。诊断主要通过酶联免疫法检测。治疗药物为阿苯达唑或甲苯达唑。严重病例或眼部受累可加用皮质类固醇。 参见 寄生虫感染 犬弓蛔虫、猫弓蛔虫Toxocara canis, T. cati和其他动物弓蛔虫的虫卵在土壤中成熟，并感染狗、猫和其他动物。 人类可因摄入感染动物粪便污染物中的虫卵或其他转移宿主未经充分烹饪（... Common.TooltipReadMore 
和 丝虫感染 丝状线虫感染概述 Filarioidea 是线状寄生蠕虫的超科，有许多科、属和种。它们的最终宿主是脊椎动物，但只有少数丝虫感染人类。成年的丝状丝虫寄生在淋巴或皮下组织中。微丝蚴被适宜的吸血昆虫（蚊或蝇）吸入后在其体内生长为感染性幼虫。这些昆虫再次叮咬时将感染性幼虫种入或置入下一个宿主的皮肤中。除了感染的部位不同外，所有丝状线虫的生活周期基本相似。 根据成虫定植部位主要几种丝虫病可分为如下几类：（参见... Common.TooltipReadMore 需要其他组织活检；而除外特殊寄生虫如 类圆线虫 类圆线虫病 类圆线虫病是 Strongyloides stercoralis粪类圆线虫感染所致。 结果包括腹痛和腹泻、皮疹、肺部症状（包括咳嗽和喘息）和嗜酸性粒细胞增多。 诊断主要通过在粪便或小肠内容物或偶尔在痰液中发现幼虫或在血液中检测到抗体。治疗药物包括伊维菌素或阿苯达唑。 参见 寄生虫感染 类圆线虫病是主要的土壤传播寄生虫病之一。全球约3亿--10亿人感染。类圆线虫病流行于整个热带和亚热带，包括美国南部的农村地区，裸露的皮肤接触... Common.TooltipReadMore 
则可能需要行十二指肠抽吸术）。
其他特殊的诊断检查应当根据临床表现来决定（特别是旅行史），可能包括胸部X线检查、尿液检查、肝肾功能检查以及针对寄生虫病和结缔组织病的血清学检查。如果患者有全身淋巴结肿大、脾肿大、或全身症状，应进行血液学检查。血清维生素B12增高或外周血涂片发现异常提示可能有骨髓增殖性疾病，骨髓穿刺、活检与细胞遗传学检查可能有助于诊断。
若常规评估未能明确病因，则应检查有无脏器损害。检查包括前面提及的检查，还有乳酸脱氢酶（LDH）、肝功能检查（提示肝脏损害或可能的 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤概述 骨髓增殖性肿瘤是骨髓干细胞的克隆性增殖，可表现为循环中血小板数量、红细胞（RBCs）或白细胞（WBCs）增多，可单独或联合出现，有时伴骨髓纤维化增加，并出现髓外造血（细胞生成在髓外进行）。根据这些异常，可分为 原发性血小板增多症（血小板增多）... Common.TooltipReadMore ），超声心动图以及肺功能检查。当怀疑嗜酸性粒细胞增多症时， 可能需要额外的 诊断性评估 诊断 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点，伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官受累或功能异常的临床表现，经检查未发现寄生虫，过敏或其他引起 嗜酸性粒细胞增多的继发性原因。根据不同的器官功能异常，症状多种多样。诊断需除外其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因，且可行骨髓和基因检查。治疗可能包括泼尼松，有时也包括伊马替尼，但取决于嗜酸性粒细胞增多综合征的特定亚型。 嗜酸性粒细胞增多综合征的定义为外周血嗜酸性粒细胞>... Common.TooltipReadMore 。一旦明确特定的病因，也可能还需进行进一步检查。
评估参考文献
1.Larsen RL, Savage NM: How I investigate eosinophilia.Int J Lab Hematol 41:153–161, 2019.doi: 10.1111/ijlh.12955
嗜酸粒细胞增多症的治疗
有时可使用糖皮质激素
嗜酸性粒细胞增多综合征的糖皮质激素治疗 早期治疗 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点，伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官受累或功能异常的临床表现，经检查未发现寄生虫，过敏或其他引起 嗜酸性粒细胞增多的继发性原因。根据不同的器官功能异常，症状多种多样。诊断需除外其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因，且可行骨髓和基因检查。治疗可能包括泼尼松，有时也包括伊马替尼，但取决于嗜酸性粒细胞增多综合征的特定亚型。 嗜酸性粒细胞增多综合征的定义为外周血嗜酸性粒细胞>... Common.TooltipReadMore ，在别处讨论。
停用可引起嗜酸性粒细胞增多的药物。针对其他明确病因给予治疗。 嗜酸性粒细胞介导的哮喘有时可以用抗IL-5的抗体（例如美泊珠单抗，瑞利珠单抗）或抗IL-5受体的抗体（如贝那利珠单抗）治疗。(1 治疗参考文献 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的，但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性（继发性）或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore )。 Dupilumab 是一种 IL-4/IL-13 抑制剂，可用于治疗慢性嗜酸性粒细胞性肺炎和过敏性支气管肺曲霉病(2 治疗参考文献 嗜酸性粒细胞增多的定义是外周血嗜酸性粒细胞计数>500/mcL (> 0.5 × 109/L)。病因和相关的疾病是多种多样的，但常提示过敏反应或寄生虫感染。嗜酸性粒细胞增多可以是反应性（继发性）或血液疾病的主要表现。诊断包括针对临床上的可疑原因进行筛查试验。应针对病因进行治疗。 嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：如Trichinella spiralis... Common.TooltipReadMore ）。
如果没有发现病因，应对患者的并发症进行随访。 如果嗜酸性粒细胞增多是继发性的（比如过敏、结缔组织病或寄生虫感染）而非原发性的，短暂给予小剂量糖皮质激素试验性治疗或可降低嗜酸性粒细胞数。如果在没有可处理的病因情况下，嗜酸性粒细胞持续或进行性增高，则应进行该试验。
治疗参考文献
1.Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma.Biomed Res Int 2018.doi doi.org/10.1155/2018/4839230
2.Eldaabossi SAM, Awad A, Anshasi N: Meprolizumab and dupliumab as a replacement to systemic glucocorticoids for the treatment of chronic eosinophilic pneumonia and allergic bronchopulmonary aspergillus-Case series, Almoosa specialist hospital.Respir Med Case Rep 34:201520, 2021.doi: 10.1016/j.rmcr.2021.101520
