凝血系统 止血概述 止血是阻止血液从损伤血管中流出的过程，需要协同作用才能完成。 血管因素 血小板 血浆凝血因子 调节机制平衡了血凝块形成的趋势。止血异常可能导致 大出血或 血栓形成。 Common.TooltipReadMore 、 血小板 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量，反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生，其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7～10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore 
或 血管性疾病 血管出血性疾病的概述 出血下列因素异常引起： 血小板 凝血因子 血管 血管出血性疾病是由血管缺陷引起的，通常会导致皮肤或粘膜病变，称为瘀点、紫癜和瘀斑，具体取决于病变的大小，但以下情况除外 遗传性出血性毛细血管扩张症，很少导致严重失血。小病变 ( 2 mm 且... Common.TooltipReadMore 均可导致 异常的出血 出血过多 许多不同的症状和体征都可能提示异常出血或过度出血。患者可表现为不能解释的鼻出血（鼻衄），经期延长或月经量过多（月经过多），或小的切割伤、刷牙或使用牙线、或创伤后出血时间延长。其他患者可能出现不能解释的皮肤病变，包括瘀点（小的皮肤内或黏膜出血），紫癜（黏膜或皮肤出血面积比瘀点大），瘀斑（青肿），或微血... Common.TooltipReadMore 。凝血功能障碍可分为获得性及遗传性。
获得性凝血功能障碍的主要原因 有
肝病
严重的肝脏疾病（如， 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的... Common.TooltipReadMore 、 暴发性肝炎 暴发性肝炎 暴发性肝炎是一种罕见综合征，表现为肝实质迅速（通常几天或几周内）大块坏死和肝脏缩小（急性黄色萎缩），通常发生于感染某些肝炎病毒、酒精性肝炎或药物性肝损伤（DILI）后。 （参见 肝病患者的评估 和 急性病毒性肝炎概述.) 暴发性肝炎有时由乙肝病毒引起，高达50％暴发性乙型肝... Common.TooltipReadMore 、 妊娠期急性脂肪肝 妊娠急性脂肪肝 妊娠期肝病可 妊娠期特有 基础疾病 与怀孕症状相重合或者在孕期加重 黄疸能因非产科或产科疾病造成。 Common.TooltipReadMore ）可因凝血因子生成减少而发生凝血功能紊乱。由于所有凝血因子均在肝内合成(肝细胞和肝dou内皮细胞)，故在严重的肝脏疾病中，凝血酶原时间(PT)和部分凝血酶原时间(PTT)均会延长。（PT结果通常以INR[国际标准化比值]进行报告。）少数情况下，失代偿性的肝脏疾病会因alpha-2抗纤溶酶的合成减少而引起纤维蛋白过度溶解和出血。
最常见的遗传性止血功能障碍性疾病 是
最常见的遗传性凝血功能障碍性疾病是
凝血功能障碍性疾病检测
怀疑凝血功能障碍的患者需要从实验室评估开始。
凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PPT）
全血细胞计数（CBC）及血小板计数
外周血涂片
上述检查结果可缩小诊断范围，并可指导进一步检查。
正常结果
初始检查的正常结果可排除多数出血性疾病。主要例外情况为
血管性血友病是常见的疾病，与之相关的VIII因子缺乏常不能使PTT延长。如果患者早期的检查结果是正常的，但伴有出血的症状和体征，存在家族出血史，需针对VWD进行检查，检测血浆VWF抗原，瑞斯托菌素辅因子活性（大VWF多聚体间接试验），VWF多聚体类型和VIII因子水平。
遗传性出血性毛细血管扩张症（也称奥-韦-朗综合征）是一种血管畸形的遗传性疾病。 患有这种疾病的人在面部、嘴唇、口腔、鼻黏膜以及手指和脚趾尖端出现小的红紫色毛细血管扩张样病变。 他们可能会经历鼻粘膜和胃肠道的反复出血，并且可能还会引起动静脉畸形的其他潜在严重后果。
血小板减少症
如果存在 血小板减少症 血小板疾病的概述 血小板是在凝血系统中起作用的循环细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓巨核细胞的产生来控制循环中血小板的数量，反过来影响血小板从胞质的脱落。血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生，其循环水平取决于循环血小板和骨髓巨核细胞的结合量以及循环血小板的清除程度。血小板在外周血中可存活7～10天。大约1/3的血小板总... Common.TooltipReadMore ，外周血涂片常可提示原因。
如果血涂片正常，应检查患者有无 HIV感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 
。 如果HIV测试结果为阴性，且患者未怀孕，未服用已知会导致血小板破坏的药物，则可能发生 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种出血性疾病，通常没有贫血或白细胞减少症。 成年患者通常为慢性，而儿童常是急性和自限性。在没有其他原发疾病时，脾脏大小是正常的。诊断通常是临床的，基于排除血小板减少症的其他原因（例如，HIV感染和丙型肝炎感染）。治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂和血小板生成素... Common.TooltipReadMore 
（ITP）。
如果涂片显示 溶血的表现 诊断 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 
（外周血涂片见红细胞碎片，血红蛋白水平下降），则需考虑 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种急性暴发性疾病，以血小板减少和微血管病性溶血性贫血为主要特征。其他表现可能包括意识改变，有时发生肾衰竭。诊断需要明确特征性的实验室检查异常，包括直接抗球蛋白试验阴性的溶血性贫血、ADAMTS13水平下降。... Common.TooltipReadMore 
（TTP）或 溶血尿毒综合征 溶血尿毒综合征（HUS） 溶血-尿毒综合征（HUS）是一种急性暴发性疾病，以血小板减少、微血管病性溶血性贫血和急性肾损伤为主要特征。HUS通常发生在儿童感染后，通常是 产毒志贺菌（如, 大肠杆菌O157:H7），但也可能发生于成人。诊断需要明确特征性的实验室检查异常，包括直接抗球蛋白试验阴性的溶血性贫血。给予支... Common.TooltipReadMore （HUS）。“经典” HUS发生于由志贺样毒素引起的出血性结肠炎患者，在感染几种Escherichia coli血清型时发生。一种“非典型”HUS可发生在具有先天性异常补体途径的个体中，但发生率极低。TTP和HUSCoomb试验均为阴性。
如果全血细胞计数或外周血涂片提示有其他血细胞减少或异常白细胞，则需考虑多种细胞类型受累的血液系统疾病。骨髓穿刺抽吸和活检是诊断必需的。
PTT延长而血小板和PT正常
PTT延长而血小板和PT正常提示 血友病A或B 血友病 血友病常见的遗传性出血性疾病，由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长，而凝血酶原时间和血小板计数正常，应怀疑该病，确诊依赖于特定因子的检测。... Common.TooltipReadMore 。提示需要进行VIII因子和IX因子的检测。特异性延长PTT的抑制剂包括VIII因子的自身抗体和蛋白磷脂复合物的抗体（狼疮抗凝剂）。当PTT延长且不能被1：1混合的正常血浆所纠正时，需考虑存在抑制物。
PT延长而血小板和PTT正常
PT延长而血小板和PTT正常提示VII因子缺乏。先天性VII因子缺乏罕见；但是，在应用华法林抗凝治疗或有早期肝病的患者中，VII因子半衰期缩短使血浆中VII因子水平下降至低水平的速度，相较于其他维生素k依赖的凝血因子更快。
PT和PTT延长伴血小板减少
PT和PTT延长合并血小板减少提示 DIC 弥散性血管内凝血（DIC） 弥散性血管内凝血（DIC）的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中，出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC（病程数周或数月）主要引起静脉血栓和栓塞的表现；急性进展性DIC（病程数小时或数天）主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和... Common.TooltipReadMore ，尤其是产科并发症、败血症、肿瘤或休克患者。
检查发现D-二聚体（纤维蛋白降解产生）进行性升高和血浆纤维蛋白原进行性下降可明确诊断。
血小板计数正常的PT或PTT延长
PT或PTT延长，血小板计数正常，发生于患有肝脏疾病(除了有些 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。... Common.TooltipReadMore 、脾肿大所致血小板减少)、 维生素k缺乏 维生素K缺乏症 维生素K缺乏症是由于摄入不足或脂肪吸收不良所致。使用香豆素类抗凝剂会增加出血风险。维生素K缺乏在母乳喂养儿中尤其常见。它会削弱凝血功能。常根据常规凝血试验怀疑诊断，并通过对维生素K的反应得到证实。治疗包括口服维生素K，或者在脂肪吸收不良或出血风险高的情况下，经肠胃外给予维生素K。... Common.TooltipReadMore ，或使用华法林、普通肝素或直接口服抗凝血剂或Xa因子抑制剂的患者。 根据病史或体格检查结果（如黄疸，肝肿大，脾肿大，毛细血管扩张）疑诊肝病，发现血清氨基转移酶和胆红素升高可确诊。建议进行肝炎检查。
