(参见 于凝血功能障碍的概述 凝血功能障碍性疾病的概述 凝血系统、血小板或血管性疾病均可导致异常的出血 。凝血功能障碍可分为获得性及遗传性。 获得性凝血功能障碍的主要原因 有 抗凝剂的发展 弥漫性血管内凝血（DIC） 肝病 Common.TooltipReadMore 。)
有 严重出血 出血过多 许多不同的症状和体征都可能提示异常出血或过度出血。患者可表现为不能解释的鼻出血（鼻衄），经期延长或月经量过多（月经过多），或小的切割伤、刷牙或使用牙线、或创伤后出血时间延长。其他患者可能出现不能解释的皮肤病变，包括瘀点（小的皮肤内或黏膜出血），紫癜（黏膜或皮肤出血面积比瘀点大），瘀斑（青肿），或微血管扩张（皮肤或黏膜上可见扩张的小血管）。一些危重患者可能会突然从血管穿刺部位或皮肤损伤部位出血，并由这些部位、或胃肠道或泌尿道发生严重出血。... Common.TooltipReadMore 的患者，若将病人血浆与正常血浆1：1混合不能纠正部分凝血酶时间(PTT)或凝血酶原时间(PT)的延长，则需怀疑循环中存在抗凝物质。
针对蛋白/磷脂复合物的自身抗体通常会导致动脉和/或静脉血栓形成(抗磷脂抗体综合征 抗磷脂综合症（APS） 抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 也见于 血栓性疾病的概述 抗磷脂抗体综合征（APS)是一种 自身免疫性疾病，包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白（如，beta2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5）的抗体所造成的死胎（妊娠期）。... Common.TooltipReadMore [APS])。APS中血栓形成的确切病理生理机制尚不清楚。尽管蛋白质磷脂自身抗体经常结合beta2-糖蛋白-1，但尚不清楚这种相互作用如何影响血栓形成。在一组患者中，这种自身抗体与凝血酶原-磷脂复合物结合，导致低凝血酶原血症及出血。
Ⅷ因子和IX因子抗凝物
30%的重型 血友病A 血友病 血友病常见的遗传性出血性疾病，由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长，而凝血酶原时间和血小板计数正常，应怀疑该病，确诊依赖于特定因子的检测。 当急性出血时，若怀疑、确诊或可能发展为血友病（如术前），治疗包括补充缺乏的凝血因子。 也见于 凝血功能障碍性疾病的概述 血友病A（Ⅷ因子缺乏）约占血友病的80%，它和血友病B（Ⅸ因子缺乏）具... Common.TooltipReadMore 患者在反复输注正常的Ⅷ因子作为 替代治疗 治疗 血友病常见的遗传性出血性疾病，由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长，而凝血酶原时间和血小板计数正常，应怀疑该病，确诊依赖于特定因子的检测。 当急性出血时，若怀疑、确诊或可能发展为血友病（如术前），治疗包括补充缺乏的凝血因子。 也见于 凝血功能障碍性疾病的概述 血友病A（Ⅷ因子缺乏）约占血友病的80%，它和血友病B（Ⅸ因子缺乏）具... Common.TooltipReadMore 后可出现一种并发症，即产生Ⅷ因子的同种抗体。 非血友病患者偶尔也会产生Ⅷ因子抗体，如在产后的妇女中，其为潜在系统性自身免疫性疾病或短暂的免疫调节异常性疾病的一种表现，或见于没有明显的其他基础疾病证据的老年患者。存在Ⅷ因子抗凝物的患者可发生致命性出血。
同样，重症 B型血友病 血友病 血友病常见的遗传性出血性疾病，由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长，而凝血酶原时间和血小板计数正常，应怀疑该病，确诊依赖于特定因子的检测。 当急性出血时，若怀疑、确诊或可能发展为血友病（如术前），治疗包括补充缺乏的凝血因子。 也见于 凝血功能障碍性疾病的概述 血友病A（Ⅷ因子缺乏）约占血友病的80%，它和血友病B（Ⅸ因子缺乏）具... Common.TooltipReadMore 患者可产生针对因子IX的同型抗体，尽管这种情况不太常见，仅占3％。
含Ⅷ因子抗体的血浆PTT会延长，且当正常的血浆或其他含Ⅷ因子的物质以1：1与患者的血浆混合其无法得到纠正。混合后应立即进行该试验，并在孵育后重复该试验。对因子IX抗体进行类似的测试。
治疗
在非血友病患者中，可予环磷酰胺、糖皮质激素或利妥昔单抗进行治疗；
在血友病患者中，应予活性重组Ⅶ因子进行治疗。
对于非血友病患者（如产后妇女）可予环磷酰胺、糖皮质激素或利妥昔单抗（淋巴细胞CD20单克隆抗体）治疗以抑制自身抗体的产生。 在一些患者中，自身抗体可能会自发消失。
治疗急性出血的存在Ⅷ因子或IX因子同种抗体的A型或B型血友病患者，目前可给予 重组激活因子VII 治疗 血友病常见的遗传性出血性疾病，由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长，而凝血酶原时间和血小板计数正常，应怀疑该病，确诊依赖于特定因子的检测。 当急性出血时，若怀疑、确诊或可能发展为血友病（如术前），治疗包括补充缺乏的凝血因子。 也见于 凝血功能障碍性疾病的概述 血友病A（Ⅷ因子缺乏）约占血友病的80%，它和血友病B（Ⅸ因子缺乏）具... Common.TooltipReadMore 。
Emicizumab是一种重组人源化双特异性单克隆抗体，可与IX因子和X因子结合，并将它们连接到X因子酶样活性复合物中，从而消除了对VIII因子的需求。Emicizumab可用于预防或减少使用VIII因子抑制剂的A型血友病患者的出血频率。
治疗参考文献
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