异常蛋白血症所致的血管性紫癜

淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 可引起皮肤和皮下组织中血管内淀粉样物质的沉积，可增加血管脆性从而引起紫癜。紫癜常发生于上肢，与之相反， 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种出血性疾病，通常没有贫血或白细胞减少症。 成年患者通常为慢性，而儿童常是急性和自限性。在没有其他原发疾病时，脾脏大小是正常的。诊断通常是临床的，基于排除血小板减少症的其他原因（例如，HIV感染和丙型肝炎感染）。治疗包括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂和血小板生成素受体激动剂或者脾酪氨酸激酶抑制剂fostamatinib。对于致命的出血，可单独或联合使用血小板输注、静脉滴注糖皮质激素、静脉给予抗免疫球蛋... Common.TooltipReadMore 的紫癜主要发生于下肢。非血小板减少性紫癜的患者，轻划皮肤后出现眶周紫癜或紫癜性皮疹可提示淀粉样变。

一些淀粉样变的患者有巨舌症（舌头zhong'da），且皮肤中有淀粉样沉积物。

在某些患者中，淀粉样物质可吸附凝血因子Ⅹ，导致其缺乏，但通常不会引起出血。

大多数患者的血清游离轻链水平有所升高。

通过组织活检（如，受累组织或抽吸脂肪后行刚果红双折射染色）可明确诊断淀粉样变性。

冷球蛋白血症所产生的免疫球蛋白，在血浆流经皮肤和四肢皮下组织时，于受冷后可沉淀下来（即冷球蛋白）。冷球蛋白可以是IgG，IgM或IgA。混合的冷球蛋白通常由IgM与单克隆或多克隆IgG复合组成。免疫复合物会干扰正常的血小板功能和纤维蛋白聚合。

巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 （见 浆细胞疾病概述） 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore （淋巴浆细胞淋巴瘤）或 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 形成的单克隆免疫球蛋白偶尔会引起冷球蛋白血症样表现；在某些慢性传染病中，最常见的为 丙型肝炎 丙型肝炎，慢性 丙型肝炎是慢性肝炎的常见原因。在慢性肝病的表现出现前，常常是无症状的。初次感染后，抗HCV阳性和HCV-RNA阳性≥6个月可确诊.治疗采用直接作用的抗病毒药物，永久性清除病毒RNA是可能的。 （也见 肝炎的原因, 慢性肝炎综述, 和 急性丙型肝炎.) 肝炎持续> 6个月通常被定义为 慢性肝炎, 虽然此持续时间是可变的。 丙型肝炎病毒（HCV）有6个主要的基因型，其对治疗的反应有所不同。基因型1比基因型2，3，4，5，和6更常见... Common.TooltipReadMore ，可形成混合型IgM-IgG免疫复合物而有类似表现。

冷球蛋白也可以是特发性的。

冷球蛋白血症也可引起小血管炎进而引起紫癜;高粘滞血症和直接血管创伤可能有影响。 冷球蛋白血症可表现为肢端出血性坏死，可触及的紫癜，网状青斑和腿部溃疡。

冷球蛋白可通过实验室检查进行检测。

高丙球蛋白血症性紫癜是一种主要影响女性的血管性紫癜。反复出现的、多量的、小而可触及的紫癜性病变常在较低的腿部出现。这些病变可留下残余的褐色小斑点。 很多患者有潜在的免疫性疾病（如， 舍格伦综合征 干燥综合征 干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理学。治疗通常是对症治疗，但内脏器官受累用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。 干燥综合征在中年女性中发病率高。当不伴有其他疾病时，可归类为原发性。约... Common.TooltipReadMore ， 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore ）的表现。

发现多克隆IgG增加具有一定的诊断价值。可能需要皮肤活检。

免疫球蛋白A相关性血管炎 免疫球蛋白A相关性的血管炎（IgAV） 免疫球蛋白A相关性血管炎（原亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。... Common.TooltipReadMore (过敏性紫癜) 是一种IgA介导的小血管炎，主要发生在儿童中。它涉及皮肤、关节、肠道和肾脏。

可触摸性紫癜主要发生在小腿和臀部。由于其分布，它可能与 结节性红斑 结节性红斑 结节性红斑是 脂膜炎的一种特殊形式，其特点为胫前或偶尔其他部位可触及的红色或紫色皮下结节，有压痛。通常伴随潜在的系统疾病，主要有链球菌感染、结节病、炎症性肠病。临床进行诊断，有时需依赖活检。治疗随病因而异。 结节性红斑的好发年龄为20～30岁，但也可发生于任何年龄；女性更多见。 EN病因尚未明确，但由于结节性红斑常与其他疾病伴发，怀疑其为一种免疫反应。 最常见的伴随疾病是 链球菌感染（尤其是儿童） Common.TooltipReadMore 相混淆，结节性红斑是一种反应性炎性脂膜炎，可发生在各种感染性、免疫性、肿瘤性和药物性疾病的患者身上。

高黏综合征 症状和体征 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 （见 浆细胞疾病概述） 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore 常由血浆中IgM浓度明显升高所致，也可使巨球蛋白血症患者出现紫癜和其他出 血表现 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 （见 浆细胞疾病概述） 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore （如大量的鼻出血）。其他免疫球蛋白（尤其是IgA和IgG3）的显著升高也可能与高黏血症有关。