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异常蛋白血症所致的血管性紫癜

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil,

  • Harvard Medical School
  • Massachusetts General Hospital

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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能引起血液中蛋白质含量异常的情况,尤其以免疫球蛋白的形式出现异常,可影响血管脆性而引起紫癜。

紫癜是指由出血引起的紫红色皮肤或粘膜病变。小病灶(<2毫米)被称为瘀点,大病灶称为瘀斑或瘀伤。

淀粉样变

淀粉样变性可引起皮肤和皮下组织中血管内淀粉样物质的沉积,可增加血管脆性从而引起紫癜。紫癜常发生于上肢,与之相反, 免疫性血小板减少症 的紫癜主要发生于下肢。在某些患者中,淀粉样物质可吸附凝血因子Ⅹ,导致其缺乏,但通常不会引起出血。非血小板减少性紫癜的患者,轻划皮肤后出现眶周紫癜或紫癜性皮疹可提示淀粉样变。一些淀粉样变的患者有巨舌症(巨舌)。

大多数患者的血清游离轻链水平有所升高。通过组织活检(如,抽吸脂肪后行刚果红双折射染色)可明确诊断。

冷球蛋白血症

冷球蛋白血症所产生的免疫球蛋白,在血浆流经皮肤和四肢皮下组织时,于受冷后可沉淀下来(即冷球蛋白)。在华氏巨球蛋白血症(淋巴浆细胞淋巴瘤)或多发性骨髓瘤中,所形成的单克隆免疫球蛋白偶尔会引起冷球蛋白血症样表现;在某些慢性传染病中,最常见的为丙型肝炎,可形成混合型IgM-IgG免疫复合物而有类似表现。冷球蛋白血症也可引起小血管炎进而引起紫癜。冷球蛋白可通过实验室检查进行检测。

高丙种球蛋白血症性紫癜

高丙球蛋白血症性紫癜是一种主要影响女性的血管性紫癜。反复出现的、多量的、小而可触及的紫癜性病变常在较低的腿部出现。这些病变可留下残余的褐色小斑点。很多患者有潜在的免疫性疾病(如,舍格伦综合征,系统性红斑狼疮)的表现。发现多克隆IgG增加具有一定的诊断价值。

高黏血症

高黏综合征常由血浆中IgM浓度明显升高所致,也可使巨球蛋白血症患者出现紫癜和其他出血表现(如大量的鼻出血)。其他免疫球蛋白(尤其是IgA和IgG3)的显著升高也可能与高黏血症有关。

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