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低磷酸盐血症引起贫血和口形红细胞增多症

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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口形红细胞增多症(红细胞中心有横行裂隙呈口形)和低磷酸盐血症可引起红细胞膜异常从而导致溶血性贫血。

口形红细胞增多症

口形红细胞增多症是一种罕见的红细胞疾病,红细胞中心正常的淡染区变为口形状或裂隙状。口形红细胞增多症可以是先天性或获得性的;两者都可无症状或导致溶血。若有临床症状,则大部分由贫血所致。

先天性口形红细胞增多症为罕见的常染色体显性遗传病。它可导致在生命早期即出现严重的溶血性贫血。红细胞膜对单价阳离子(钠和钾)的通透性较高,而二价阳离子和阴离子的转运正常。口形红细胞的百分比不定,且红细胞渗透脆性增加,给予葡萄糖不一定能纠正红细胞自溶。对于一些患者,脾切除可缓解贫血。

获得性口形红细胞增多伴溶血性贫血主要发生在近期酗酒的患者中。停止饮酒2周后,外周血涂片上的口形红细胞和溶血现象可消失。

低磷酸盐血症所致的贫血

红细胞的可塑性依细胞内的三磷酸腺苷水平而异。由于血清磷酸盐浓度影响红细胞内的ATP水平,低血清磷酸盐浓度(< 0.5毫克/分升[< 0.16 mmol / L])会降低红细胞内的ATP水平。低磷酸盐血症可产生多种代谢紊乱包括2,3-二磷酸甘油酸缺乏、氧解离曲线左移、葡萄糖利用率下降、乳酸盐生成增多。所形成的僵硬的不能变形的红细胞在毛细血管床中易受损,从而导致溶血即小球形红细胞增多(小球形红细胞增多症)。

严重得低磷血症可能发生于

对于低磷酸盐血症或高危患者,补充磷酸盐可以预防和纠正贫血。

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