（参阅溶血性贫血的概述）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的获得性疾病，以血管内溶血和血红蛋白尿为特征。白细胞减少、血小板减少，动静脉血栓及阵发性发作是本病的常见表现。确诊需行流式细胞检测。治疗主要包括支持治疗及使用依库珠单抗，后者为一种末端补体的抑制剂。
PNH最常见于20几岁的男性中，但所有性别及年龄的人群均可发病。溶血可全天发生，并不仅仅局限在夜间。
病因
病理生理
动静脉血栓均可发生，包括门静脉和脑静脉窦等不常见部位也可有血栓形成。长期的血红蛋白尿可导致缺铁。PNH与骨髓功能不良有关，常可导致白细胞减少和血小板减少。约20％的患者伴有严重的 再生障碍性贫血, 其为另一种克隆性造血疾病，并具有可检测的PNH克隆。
症状
诊断
治疗
几乎无症状的克隆量较小的患者（即流式细胞分析结果<10％）通常不需要治疗。需要接受治疗的指征有
支持治疗包括口服补铁及补充叶酸，且有时需输血治疗。糖皮质激素（如强的松20～40mg，每天1次，口服）可使50%以上的患者症状得到控制并可稳定红细胞的数量，且可用于依库丽单抗无法使用时。但是，由于长期使用的副作用，慢性治疗应避免使用糖皮质激素。一般情况下，危象时可行输血治疗。应避免输注含血浆（和补体C3）的血制品。输注前不再需用盐水洗涤红细胞。对于血栓患者，在华法林或其他抗凝治疗之后可能需要肝素治疗，但应小心使用。
依库珠单抗是一种与C5结合并作为末端补体抑制剂的单克隆抗体，其显着改变了病程。所有需接受治疗的患者均可予依库珠单抗。依库珠单抗可减少输血需求，降低血栓栓塞风险，同时缓解症状，并提高生活质量。然而，艾库珠单抗可增加感染流行性脑膜炎的风险，因此在开始接收艾库株单抗治疗前至少14天，患者应进行脑膜炎球菌疫苗的接种。
