红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。
溶血性贫血概述
溶血的分类可以根据溶血是否为
非红细胞源性疾病
红细胞外源性疾病的病因有
药物（如 奎宁、奎尼丁、青霉素、甲基多巴、噻氯匹定、氯吡格雷）
免疫异常（例如， 自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C（温抗体型溶血性贫血）或<37°C时（冷抗体型溶血性贫血）发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因，可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV... Common.TooltipReadMore
, 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种急性暴发性疾病，以血小板减少和微血管病性溶血性贫血为主要特征。其他表现可能包括意识改变，有时发生肾衰竭。诊断需要明确特征性的实验室检查异常，包括直接抗球蛋白试验阴性的溶血性贫血、ADAMTS13水平下降。... Common.TooltipReadMore 
)感染
毒素（如 铅，铜）
传染性微生物可能通过以下机制引起溶血性贫血：
毒素的直接作用（例如，产气荚膜梭菌 、α-或β-溶血性链球菌、脑膜炎球菌）
生物体对红细胞的侵袭和破坏（例如，疟原虫 物种 ， 巴尔通 物种，巴贝虫属 物种）
抗体产生（例如，Epstein-Barr 病毒、支原体）。
红细胞源性疾病
可引起溶血的红细胞内源性缺陷包括以下异常：
红细胞膜
细胞代谢
血红蛋白结构
异常包括遗传性红细胞膜缺陷（如， 球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症属于先天性红细胞膜病，可引起轻度溶血性贫血。遗传性椭圆形红细胞增多症一般症状轻微，包括不同程度的贫血、黄疸及脾大。诊断需依据红细胞渗透脆性增加及直接抗球蛋白试验阴性。极少数<45岁且有症状的患者需脾切除。... Common.TooltipReadMore 
）、获得性红细胞膜缺陷（如， 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的获得性疾病，以血管内溶血和血红蛋白尿为特征。白细胞减少、血小板减少，动静脉血栓及阵发性发作是本病的常见表现。确诊需行流式细胞检测。治疗是使用终末补体抑制剂，如依库珠单抗。 (参见 溶血性贫血的概述。）... Common.TooltipReadMore ）、红细胞代谢异常（如， 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷，可导致急性疾病或摄入氧化剂药物（包括水杨酸盐和磺胺类）后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定，但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在，与较老的细胞相比，网织红细胞的... Common.TooltipReadMore 
）和 血红蛋白病 血红蛋白病概述 血红蛋白病是影响血红蛋白分子结构或产生的遗传疾病。 血红蛋白分子由多肽链组成，其化学结构受遗传因素调控。 根据电泳移动性所鉴别的不同的血红蛋白病，以发现的顺序，按字母排列顺序命名（如A，B，C），因此第一个发现的异常血红蛋白，镰状细胞性血红蛋白被命名为Hb... Common.TooltipReadMore （如， 镰状细胞病 镰状细胞病 镰状细胞病（一种 血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急... Common.TooltipReadMore 
、 地中海贫血 地中海贫血 地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血，以血红蛋白合成缺陷为特征。alpha-地中海贫血特别常见于非洲人、地中海人及东南亚人。beta-地中海贫血更多见于地中海人、中东人、东南亚人或印度人。症状和体征一般因贫血、溶血、脾大、骨髓增生活跃所引起，如果曾有多次输血，可能会出现铁过载。诊断依赖于基因检测... Common.TooltipReadMore ）。 某些红细胞膜蛋白（alpha-和beta-血影蛋白、蛋白4.1、F-肌动蛋白、锚蛋白）数量和功能异常引起溶血性贫血。
溶血性贫血的病理生理学
溶血性贫血可能是
急性
慢性
暂时的
溶血性贫血也可以是
血管外
血管内
以上两者都用
正常红细胞代谢过程
衰老的红细胞失去细胞膜后，被脾脏、肝脏、骨髓和网状内皮系统的巨噬细胞从血液循环中清除。 血红蛋白在这些细胞中主要通过血红素加氧酶系统分解。铁是可以存储和再利用的，亚铁血红素降解为胆红素，在肝脏中结合为葡萄糖醛酸胆红素，并分泌到胆汁中。
血管外溶血
大多数病理性溶血为血管外溶血，被破坏的或异常的红细胞经血液循环被脾脏及肝脏清除。脾脏通过破坏轻度异常的红细胞或温抗体型红细胞而参与溶血的发生。增大的脾脏会阻留正常的红细胞。显著异常的红细胞或冷抗体型及补体（C3）阳性红细胞在脾脏和肝脏内被破坏，这（由于其大血流量）可以有效地清除受损细胞。在血管外溶血中，如果采血时未加温，外周血涂片将显示微球细胞或冷凝集素、红细胞凝集。
血管内溶血
血管内溶血是红细胞过早破坏的重要原因，当细胞膜受到多种不同机制的严重破坏时，会发生溶血，包括
自身免疫现象
直接创伤（如血红蛋白尿）
剪切应力（例如机械心脏瓣膜有缺陷）
毒素（例如梭菌毒素，毒蛇咬伤）
血管内溶血可引起血红蛋白血症，此时释放到血浆中的血红蛋白超过了血浆结合珠蛋白(一种血浆中浓度约为100mg/dL (1.0 g/L)的蛋白)结合血红蛋白的能力，血管内溶血就会导致血红蛋白血症。因此，血管内溶血减少了未结合的血浆结合珠蛋白。血红蛋白血症时，未结合的血红蛋白二聚体经滤过作用进入尿液，并在肾小管细胞被重吸收，当超过重吸收能力时则出现血红蛋白尿。铁从分解代谢的血红蛋白中释放出来，在肾小管细胞中转变成含铁血黄素，部分铁被重吸收进而再利用，一部分含铁血黄素随肾小管细胞脱落，进入尿液。
溶血的后果
当血红蛋白转化为胆红素的能力超过肝脏 结合和排泄胆红素 胆汁功能的概述 肝脏每天生成500~600mL胆汁。胆汁与血浆等渗，主要成分有水、电解质和有机成分包括胆汁酸盐、磷脂（主要是卵磷脂）、胆固醇、胆红素、其他内源性生成物以及摄取的化合物，如调节胃肠功能的蛋白和药物或其代谢产物。 胆红素 是来自衰老红细胞的血红素的降解产物，使胆汁呈黄绿色。... Common.TooltipReadMore 的能力时，就会发生未结合（间接）高胆红素血症和 黄疸 黄疸 黄疸（jaundice）是指由于高胆红素血症所引起的皮肤和黏膜的黄色改变。当胆红素水平大约是2～3mg/dL（34～51micromol/L）时，可以看到黄疸。 （参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估）。 大部分的胆红素是由血红蛋白... Common.TooltipReadMore 
。胆红素的分解代谢可引起粪便中的粪胆素和尿液中的尿胆原增加，有时可产生 胆石症 胆石症 胆石症是指胆囊内有一个或多个结石（胆结石）存在。胆结石可以无症状，最常见的症状是胆绞痛，但不会引起消化不良或高脂食物不耐受。较严重的并发症包括胆囊炎、胆管梗阻（通常是胆管结石引起），有时伴感染（胆管炎）和胆石性胰腺炎。通常根据B超作出诊断。如果胆石症引起临床症状或并发症，有必要行胆囊切除术。... Common.TooltipReadMore 
。
肾脏产生促红细胞生成素的增加 对随之而来的贫血的反应导致骨髓加速红细胞的产生和释放，从而导致网状红细胞增多症。
溶血性贫血的症状和体征
溶血性贫血的全身表现与其他贫血类似，包括苍白，乏力，头晕和虚弱。巩膜黄染和/或黄疸也可发生，且脾脏可能会增大。
溶血危象（急性，严重的溶血）不常见；可能伴有寒战、发热、背部及腹部疼痛、乏力及休克。血红蛋白尿则引起红色尿或淡棕色尿。
溶血性贫血的诊断
外周血涂片和网织红细胞计数
血清胆红素，乳酸脱氢酶（LDH），触珠蛋白和丙氨酸氨基转移酶（ALT）
抗人球蛋白(Coombs)试验和/或血红蛋白病筛查
在贫血及网织红细胞增多的患者中，要考虑溶血的可能。若怀疑溶血，应进行外周血涂片检查，并检测血清胆红素、LDH、ALT的水平。外周血涂片及网织红细胞计数是诊断溶血最重要的检查。 抗人球蛋白试验或血红蛋白病筛查（如高效液相色谱[HPLC]）可帮助明确溶血原因。然而，在一些患有 自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C（温抗体型溶血性贫血）或<37°C时（冷抗体型溶血性贫血）发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因，可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV... Common.TooltipReadMore 网织红细胞计数未能增加，这造成了需要及时输血治疗的血液急症。
红细胞形态异常常提示存在溶血，并可提示溶血的病因（见表 溶血性贫血的红细胞形态学改变 溶血性贫血中红细胞形态的改变 
）。外周涂片上存在球形红细胞提示溶血的血管外原因，例如 自身免疫性溶血性贫血 自体免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血是抗体与红细胞在温度≥37°C（温抗体型溶血性贫血）或<37°C时（冷抗体型溶血性贫血）发生反应而产生的。溶血是血管外的。直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验可建立诊断并可提示病因。治疗取决于病因，可能包括皮质类固醇、脾切除术、IV... Common.TooltipReadMore 或遗传性球形红细胞增多症，而裂细胞或其他碎片红细胞的存在提示血管内原因，例如 微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血是由于循环中过多的湍流和剪切力所致的血管内溶血。 (参见 于溶血性贫血的概述。） 循环中的过度剪切或湍流会导致外周血中的红细胞（RBCs）受到损伤，从而导致红细胞破裂，被称为裂细胞（例如三角形、头盔形状）（见照片）。外周涂片中的裂细胞具有诊断意义。裂殖细胞可红细胞分布宽度（反映红... Common.TooltipReadMore （例如，TTP 或 HUS，机械溶血）。其他具有提示作用的表现包括血清LDH和间接胆红素升高而ALT正常，同时合并尿胆原阳性。
外周血涂片发现红细胞碎片（裂细胞）以及血清结合珠蛋白水平降低可提示血管内溶血；但肝功能衰竭也可引起结合珠蛋白下降，而系统性炎症则可引起结合珠蛋白升高。尿含铁血黄素也提示血管内溶血。尿血红蛋白，如血尿和肌红蛋白尿，在试纸检测中可产生正联苯胺反应;它可通过显微尿液检查中发现红细胞缺失与血尿区分开来。游离的血红蛋白可使血浆呈淡棕色，在血液离心后常较明显；而肌红蛋白则不会。
一旦确诊为溶血，应进一步明确病因。在溶血性贫血中为缩小鉴别诊断范围
考虑危险因素（如，地理位置、家族史，基础疾病）。
检查患者有无脾肿大。
行直接抗人球蛋白（Coombs）试验
大多数溶血性贫血可引起其中一项指标的异常，因此检测结果可以指导进一步的检测。
其他可助于明确溶血原因的实验室检查包括：
血红蛋白定量电泳
红细胞酶活性测定
流式细胞检测
冷凝聚试验
渗透脆性试验
直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验
直接Coombs试验是用来确定红细胞膜表面是否结合抗体（IgG）或补体（C3）。患者的红细胞与抗体IgG和补体C3共同孵育。如果抗体IgG或补体C3结合到红细胞膜上，则发生凝集反应，结果即为阳性。阳性结果表明存在针对红细胞的自身抗体。如果患者在过去3个月内接受了输血，阳性结果也可能代表输血红细胞的同种异体抗体（通常发生在急性或延迟性溶血反应中）  |
间接抗人球蛋白（间接Coombs）试验
间接Coombs试验用于检测患者血清中针对红细胞（RBC）的IgG抗体。将患者血清与试剂RBC一起孵育;然后加入抗人球蛋白血清（针对人IgG的抗体或人抗IgG）。如果发生凝集，表明存在抗红细胞IgG抗体（自身抗体或同源抗体）。该试验也用来确定自身抗体的特异性。  |
溶血性贫血的治疗
根据特定的溶血机制给予治疗。
糖皮质激素在温抗体型自身免疫性溶血性贫血的初次治疗中有效。 输血 输血技术 注意：在进行输血之前，应经过知情同意，并检查患者的腕牌、贮血袋上的标签和相容性试验的报告，以确保血液成份是用于受者的。 应用18号（或更大）的输血针头防止红细胞的机械性损伤和红细胞溶血。输注任何的血液成份，必须应用标准的滤过装置。只有0... Common.TooltipReadMore 用于有症状性贫血或网织红细胞减少症的患者，因为输血的细胞比患者的红细胞抵抗破坏的时间更长。
在一些情况下，切脾是有效的，尤其当脾脏滞留是导致红细胞破坏的主要原因。如果可能，尽量在接种以下疫苗后2周再进行脾切除术：
在冷凝集素病中，建议避免感冒，需在输血前加温血液。长期持续性溶血的患者需补充叶酸。
